Agranulocytose

Hvad er agranulocytose?

Agranulocytose er en sjælden tilstand, hvor din knoglemarv ikke laver nok af en bestemt type hvide blodlegemer, oftest neutrofiler. Neutrofiler er en type hvide blodlegemer, som din krop har brug for for at bekæmpe infektioner. De udgør den største procentdel af hvide blodlegemer i din krop.

Neutrofiler er en kritisk del af din krops immunsystem. De er ofte de første immunceller, der ankommer til infektionsstedet. De forbruger og ødelægger skadelige angribere som bakterier.

Ved agranulocytose betyder det lave niveau af neutrofiler, at selv mindre infektioner kan udvikle sig til alvorlige. Svage mikrober eller bakterier, der normalt ikke forårsager nogen skade pludselig, kan unddrage sig kroppens forsvar for at angribe din krop.

Hvad er symptomerne på agranulocytose?

Agranulocytose kan nogle gange være asymptomatisk i fravær af en infektion. De tidlige symptomer på agranulocytose kan omfatte:

  • pludselig feber
  • kuldegysninger
  • ondt i halsen
  • svaghed i dine lemmer
  • øm mund og tandkød
  • mundsår
  • blødende tandkød

Andre tegn og symptomer på agranulocytose kan omfatte:

  • hurtig puls
  • hurtig vejrtrækning
  • lavt blodtryk
  • hudbylder

Hvad er typerne og årsagerne til agranulocytose?

Der er to typer af agranulocytose. Den første type er medfødt, hvilket betyder, at du er født med tilstanden. Den anden type er erhvervet. Du kan erhverve agranulocytose fra visse lægemidler eller medicinske procedurer.

Ved begge former for agranulocytose har du et farligt lavt neutrofiltal. Sunde niveauer hos voksne falder normalt i intervallet 1.500 til 8.000 neutrofiler pr. mikroliter (mcL) blod. Ved agranulocytose har du mindre end 500 pr. mcL.

Ved erhvervet agranulocytose forårsager noget, at din knoglemarv enten undlader at producere neutrofiler eller producerer neutrofiler, der ikke vokser til fuldt modne, fungerende celler. Det er også muligt for noget at få neutrofilerne til at dø for hurtigt. Ved medfødt agranulocytose arver man en genetisk abnormitet, der forårsager dette.

Erhvervet granulocytose kan være forårsaget af:

  • visse medikamenter
  • eksponering for kemikalier, såsom insekticidet DDT
  • sygdomme, der påvirker knoglemarven, såsom kræft
  • alvorlige infektioner
  • udsættelse for stråling
  • autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus
  • ernæringsmæssige mangler, herunder lave niveauer af vitamin B-12 og folat
  • kemoterapi

En undersøgelse fra 1996 viste, at ca 70 procent af tilfælde af erhvervet agranulocytose er knyttet til medicin. Lægemidler, der kan forårsage agranulocytose omfatter:

  • antithyroid medicin, såsom carbimazol og methimazol (Tapazole)
  • antiinflammatoriske lægemidler, såsom sulfasalazin (Azulfidin), dipyron (Metamizol) og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er)
  • antipsykotika, såsom clozapin (Clozaril)
  • antimalariamidler, såsom kinin

Hvad er risikofaktorerne for agranulocytose?

Kvinder er mere tilbøjelige til at udvikle agranulocytose end mænd. Det kan forekomme i alle aldre. Men arvelige former for tilstanden findes oftere hos børn, som normalt går væk fra denne tilstand i god tid før de når voksenalderen. Erhvervet agranulocytose forekommer hyppigst hos ældre voksne.

Hvordan diagnosticeres agranulocytose?

Din læge vil sandsynligvis tage en detaljeret sygehistorie. Dette inkluderer spørgsmål om nylige lægemiddelbehandlinger eller sygdomme. Blod- og urinprøver er nødvendige for at kontrollere for infektion og for at udføre en test kendt som et antal hvide blodlegemer. Din læge kan tage en marvprøve, hvis de har mistanke om et problem med din knoglemarv.

Genetisk test er nødvendig for at kontrollere for en arvelig form for agranulocytose. Du skal muligvis blive testet for mulige autoimmune lidelser.

Behandlingsmuligheder for agranulocytose

Hvis agranulocytose skyldes en underliggende sygdom, vil denne tilstand blive behandlet først.

Hvis et lægemiddel, der er nødvendigt for en anden tilstand, forårsager agranulocytose, kan din læge ordinere en erstatningsbehandling. Hvis du tager flere forskellige lægemidler, skal du muligvis stoppe med at tage dem. Dette kunne være den eneste måde at finde ud af, hvilken medicin der forårsager problemet. Din læge vil sandsynligvis ordinere antibiotika eller svampedræbende lægemidler til behandling af enhver infektion.

En behandling kaldet en kolonistimulerende faktor kan bruges til nogle mennesker, såsom dem, der har erhvervet agranulocytose fra kemoterapi. Denne behandling tilskynder knoglemarven til at producere flere neutrofiler. Det kan bruges sammen med dine kemoterapicyklusser.

Selvom det ikke er udbredt, kan en transfusion af neutrofiler være den bedste midlertidige behandling for nogle mennesker.

Hvad er de langsigtede udsigter for agranulocytose?

Fordi agranulocytose gør dig sårbar over for infektion, kan det være meget farligt, hvis det efterlades ubehandlet. En komplikation af agranulocytose er sepsis. Sepsis er en infektion i blodet. Uden behandling kan sepsis være dødelig.

Med rettidig behandling er udsigterne for agranulocytose bedre. I mange tilfælde kan tilstanden håndteres. Mennesker, der udvikler agranulocytose efter en virusinfektion, kan endda opleve, at tilstanden forsvinder af sig selv.

Er der en måde at forhindre agranulocytose på?

Den eneste måde at forhindre agranulocytose på er at undgå de lægemidler, der kan forårsage det. Hvis du har brug for at tage et lægemiddel, der vides at udløse tilstanden, skal du tage regelmæssige blodprøver for at kontrollere dine neutrofile niveauer. Din læge kan råde dig til at stoppe med at tage medicinen, hvis du har nedsat neutrofiltal.

Lær mere

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss