Oversigt
Hvad er myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) er en neuromuskulær sygdom, hvilket betyder, at den påvirker musklerne og de nerver, der styrer dem. Det er forårsaget af en forstyrrelse i immunsystemet, der får kroppen til at angribe det område af musklerne, hvor nerverne forbinder dem.
Immunsystemet er kroppens naturlige forsvar mod sygdom. Normalt, når bakterier eller andre fremmede stoffer kommer ind i kroppen, producerer immunsystemet molekyler kaldet antistoffer, der angriber bakterierne.
Hos mennesker med myasthenia gravis producerer immunsystemet unormale antistoffer, der forhindrer musklerne i at modtage signaler fra nerverne, der fortæller dem, hvornår de skal slappe af eller trække sig sammen. Dette forårsager muskelsvaghed med symptomer, der kan omfatte dobbeltsyn eller sløret syn (øjenmuskelsvaghed), hængende øjenlåg (øjenlågsmuskelsvaghed), besvær med at tale og synke (halsmuskelsvaghed) og svaghed i lemmerne.
Når immunsystemet virker mod sundt væv ved en fejl, kaldes det en autoimmun lidelse, hvor “auto” betyder “selv.” Så myasthenia gravis er en neuromuskulær autoimmun sygdom.
Myasthenia gravis er mest almindelig hos unge kvinder og ældre mænd, men folk i alle aldre eller begge køn kan få det.
Hvad forårsager myasthenia gravis?
Forskere forstår ikke helt, hvad der udløser den autoimmune reaktion i myasthenia gravis, men de ved, at thymuskirtlen spiller en rolle i sygdommen.
Thymus er en lille kirtel, der ligger i den forreste del af brystet, under brystbenet, og strækker sig ind i den nederste del af halsen. Det er vigtigst tidligt i livet under immunsystemets udvikling.
En babys thymuskirtel vejer mellem 0,7 og 1,1 oz. Kirtlen fortsætter med at vokse og vejer i puberteten 1,1 til 1,8 oz. Thymuskirtlens arbejde menes at være afsluttet ved puberteten, og derefter aftager den i størrelse. Over tid erstatter fedt dele af kirtlen. Hos ældre mennesker vejer thymus kun 0,1 til 0,5 oz.
Tumorer i thymuskirtlen kaldes thymomer. Omkring 10% til 15% af mennesker med myasthenia gravis har et tymom. Yderligere 60 % vil dog have andre abnormiteter i kirtlen, herunder thymushyperplasi (en forstørret kirtel).
Den oprindelige sammenhæng mellem thymuskirtlen og myasthenia gravis blev lavet tilbage i begyndelsen af 1900-tallet, da kirurger observerede, at fjernelse af et thymoma resulterede i forbedringen af patientens myasthenia gravis. I sidste ende begyndte kirurger at fjerne thymuskirtlen hos myastheniske patienter uden thymustumorer, og et lignende respons blev bemærket.
Forskning i årsagerne til og behandlingerne af myasthenia gravis vil hjælpe forskerne med at lære mere om thymuss rolle i sygdommen.
Hvordan behandles myasthenia gravis?
Nøglen til behandling af myasthenia gravis begynder med en nøjagtig diagnose. Evalueringen ledes normalt af en neurolog og kan involvere blodprøver, nerveprøver og tests, der involverer administration af medicin for at skelne myasthenia gravis fra andre sygdomme i muskler og nerver.
Når diagnosen er bekræftet, udvikles en behandlingsplan med det mål at reducere antallet af antistoffer, der forårsager sygdommen og/eller forbedre kommunikationen mellem nerver og muskler. Det ultimative resultat er at forbedre muskelstyrken. Medicinske behandlingsmuligheder omfatter:
- Medicin, der undertrykker antistofproduktion eller forbedrer nervesignaltransmission
- Plasmaferese, en procedure, der fjerner antistoffer fra blodet
- Højdosis intravenøst immunglobulin, infusion af normale antistoffer fra doneret blod for midlertidigt at modificere immunsystemet
Kirurgisk behandling er thymektomi, fjernelse af thymuskirtlen. Dette er behandlingen for patienter med thymomer, men overvejes også til patienter med MG, som ikke har thymomer.
Proceduredetaljer
Hvad er resultaterne af thymektomi?
Målet med en thymektomi er at fjerne kilden til unormal antistofproduktion, der forårsager sygdommen, hvilket fører til opløsning af symptomer. Fordelene ved thymektomi indses ikke umiddelbart efter operationen, så patienterne vil fortsætte med deres medicinske regime efter proceduren med det mål at fravænne disse medikamenter over tid. Individuel respons på thymektomi varierer afhængigt af patientens alder, respons på tidligere medicinsk behandling, sværhedsgraden af sygdommen og hvor længe patienten har haft myasthenia gravis. Generelt har 70 % af patienterne fuldstændig remission eller signifikant reduktion i medicinbehov inden for et år efter proceduren. De øvrige 30 % af patienterne, der har thymektomi, oplever ingen ændring i deres symptomer. Ifølge American Association of Neurologists er patienter, der har thymektomi, to gange så stor risiko for at opleve remission som dem, der har medicinsk behandling alene.
Hvordan bestemmer en læge, hvilke patienter med myasthenia gravis skal gennemgå thymektomi?
Thymectomy anbefales til alle patienter med thymomer og til patienter under 60 år, som har let til moderat muskelsvaghed på grund af myasthenia gravis. Thymectomy bruges generelt ikke til behandling af patienter med myasthenia gravis, der kun påvirker deres øjne. Thymektomi ser ud til at være mest effektiv, når den udføres seks til 12 måneder efter symptomernes begyndelse. Det er vigtigt at tale med din læge tidligt i din diagnose om thymektomi som en mulighed for behandling.
Hvordan udføres thymektomi?
Thymectomy kan udføres ved flere forskellige kirurgiske teknikker:
Transsternal thymektomi: I denne procedure laves snittet i huden over brystbenet (brystbenet), og brystbenet deles (sternotomi) for at blotlægge thymus. Denne tilgang er almindeligt anvendt til hjertekirurgi. Kirurgen fjerner thymus gennem dette snit såvel som eventuelt resterende fedt i midten af brystet, som kan rumme ekstra thymusceller. Denne tilgang er almindeligt anvendt, når patienten har et tymom.
Transcervikal thymektomi: I denne procedure laves snittet på tværs af den nederste del af halsen, lige over brystbenet (brystbenet). Kirurgen fjerner thymus gennem dette snit uden at dele brystbenet. Dette bruges mest til patienter uden thymomer med visse kropstyper.
Robottymektomi og videoassisteret thoraskopisk thymektomi (VATS): Disse minimalt invasive teknikker bruger flere små snit i brystet. Et kamera føres ind gennem et af snittene, og operationen udføres med videovejledning. Kirurgen fjerner thymus ved at bruge specielle kirurgiske værktøjer indsat i de andre snit. I en robotassisteret procedure bruger kirurgen robotarme til at udføre operationen. Målet er at give det samme resultat som den mere invasive transsternale tilgang med mindre postoperativt ubehag og en hurtigere restitution.
Hvilken type thymektomi er bedst for mig?
Den transsternale thymektomi er den mest almindeligt udførte procedure, men der er ingen påviste forskelle i resultater med mindre invasive tilgange. Din neurolog og kirurg vil vejlede dig i at træffe en beslutning om, hvilken type thymektomi du skal have. Din kirurg vil komme med en anbefaling baseret på, om et tymom er til stede og andre faktorer relateret til din historie og anatomi. Der er i øjeblikket ingen videnskabelige beviser, der beviser, at den ene type thymektomi er bedre end den anden med hensyn til resultater. For at træffe den bedste beslutning for dig selv, bør du informeres om de forskellige typer thymektomi og rådføre dig med din neurolog og kirurg. Du vil måske også søge en second opinion.
Risici / fordele
Hvad er risikoen ved thymektomi?
Komplikationer er sjældne, men risikoen omfatter
- Infektion.
- Blødende.
- Skade lunge.
- Nerveskade.
Din læge vil vurdere din personlige risiko baseret på din alder og andre medicinske tilstande.
yderligere detaljer
Hvordan kan jeg finde en læge, der kan vurdere mig for thymektomi eller give en second opinion?
Thymektomi udføres af en thoraxkirurg, en kirurg, der opererer brystet. Dette er et relativt sjældent indgreb og bør udføres af en kirurg med særlig erfaring i denne procedure. Derudover opnås de bedste resultater af et tværfagligt team af neurologer og thoraxkirurger med en sammenhængende behandlingsplan.
Ressourcer
Hvis du har brug for mere information, klik her for at kontakte os, chat online med en sygeplejerske eller ring til Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller gratis på 866.289.6911. Vi hjælper dig gerne.
Tilstandsoplysninger
- Myasthenia gravis
Behandlingsvejledninger
- Alle Miller Family Heart & Vascular Institute Treatment Guides
Webchats
Vores webchats og videochat giver patienter og besøgende endnu en mulighed for at stille spørgsmål og interagere med vores læger.
-
Thoraxkirurgi webchats og videochat.
-
Esophageal tilstande og lungekirurgi webchats.
Videoer
- Videoer om thoraxsygdom og behandling
- Alle Miller Family Heart & Vascular Institute-videoer
Ressource links
-
Supportgrupper og information.
-
Besøg Health Essentials – Læs artikler om rytmeforstyrrelser og sund livsstil om Health Essentials.
- Følg Heart & Vascular Institute webchats og nyhedshistorier på Twitter*.
- National Library of Medicine. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 28/5/2013. Tilgået 4/7/2015.
-
Myasthenia Gravis Foundation of America.*
*Et nyt browservindue åbnes med dette link.
Inkluderingen af links til andre websteder indebærer ikke nogen godkendelse af materialet på disse websteder eller nogen forbindelse med deres operatører.
Hvorfor vælge Cleveland Clinic til din pleje?
Vores resultater taler for sig selv. Gennemgå venligst vores fakta og tal, og hvis du har spørgsmål, tøv ikke med at stille dem.
Resultaterne for Thoraxkirurgisk afdeling omfatte operationsvolumen og -dødelighed, fordeling af operationer, pulmonal resektionsdødelighed, fordeling af lungeresektioner, pulmonal resektions liggetid, spiserørskirurgi operativ mortalitet og fordeling af spiserørsoperationer efter indikation og esophageal liggetid.
Discussion about this post