Oversigt
Hvad er inklusionslegememyositis (IBM)?
Inclusion body myositis (IBM) er en inflammatorisk og degenerativ muskelsygdom, der forårsager smertefri svækkelse af muskler.
IBM bliver langsomt værre og bliver nogle gange fejldiagnosticeret som behandlingsresistent polymyositis, en anden inflammatorisk muskelsygdom, der forårsager muskelsvaghed. IBM kan også blive fejldiagnosticeret som amyotrofisk lateral sklerose (ALS eller Lou Gehrigs sygdom).
Symptomer på sygdommen begynder normalt efter 50 års alderen, selvom sygdommen kan opstå tidligere. IBM forekommer hyppigere hos mænd end hos kvinder og er den mest almindelige muskelsygdom hos personer på 50 år og ældre.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager inclusion body myositis (IBM)?
Årsagen til IBM er ukendt. På grund af den betændelse, der er forbundet med IBM, mener nogle læger, at sygdommen er en form for autoimmun lidelse. I denne form for lidelse går kroppens immunsystem skævt og angriber sit eget væv – i dette tilfælde musklerne. Nogle eksperter har forbundet IBM med infektion med en virus, der endnu ikke er blevet identificeret. Andre forskere mener, at det primære problem i IBM er en aldersrelateret manglende evne hos musklen til at håndtere destruktive kemikalier.
Hvad er symptomerne på inclusion body myositis (IBM)?
Hos IBM er starten af muskelsvaghed sædvanligvis gradvis, der opstår over måneder eller år. At falde og snuble er normalt de første mærkbare symptomer. For nogle mennesker begynder IBM med svaghed i hænderne. Personer med IBM kan have:
- Besvær med at gribe, knibe og knappe.
- Svaghed i håndleddet og fingermusklerne.
- Atrofi (krympning eller svind) af musklerne i underarmene.
- Svaghed og synlig svind af quadriceps-musklerne (de store muskler på den forreste del af lårene).
- Svaghed i underbenets muskler, under knæene.
- Svaghed i esophageal muskler, som kan forårsage dysfagi (synkebesvær) hos omkring 30 til 40 procent af patienterne.
- Svækkelse af andre muskelgrupper efterhånden som sygdommen skrider frem.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres inklusionslegememyositis (IBM)?
Læger bruger en muskelbiopsi til at diagnosticere IBM. Efter at have givet en bedøvelse, tager en læge en prøve af væv fra en af de berørte muskler, der skal ses på i et laboratorium.
Når de ses under mikroskop, indeholder muskelcellerne hos personer med IBM vakuoler (afrundede tomme rum). Inden for vakuolerne er der normalt unormale klumper af flere proteiner, herunder et kaldet amyloid. Proteinklumperne eller inklusionslegemerne giver IBM sit navn. Dette er IBMs kendetegn.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles inklusionslegememyositis (IBM)?
Der findes ikke noget effektivt behandlingsforløb for IBM. Sygdommen reagerer ikke på kortikosteroider og immunsuppressive lægemidler – to lægemidler, der ofte behandler inflammatoriske eller autoimmune tilstande. Nogle beviser tyder på, at intravenøst immunglobulin kan hjælpe lidt i et lille antal tilfælde, men fordelen varer ikke længe.
Fysioterapi kan være nyttig til at bevare mobiliteten og hjælpe med at holde leddene mobile. Anden terapi, herunder behandlinger af synkeproblemer, er symptomatisk og understøttende.
Ressourcer
For mere information, se venligst følgende:
Muscular Dystrophy Association – USA
Nationalkontoret
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
www.mda.org
Gratis: 800.572.1717
Myositisforeningen
1940 Duke Street, Suite 200
Alexandria, VA 22314
Gratis: 800.821.7356
E-mail: [email protected]
www.myositis.org
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
Tlf.: 586.776.3900
E-mail: [email protected]
www.aarda.org
Discussion about this post