Lambert-Eatons myastheniske syndrom

Hvad er symptomerne på Lambert-Eaton myasthenisk syndrom?

De primære symptomer på LEMS er bensvaghed og gangbesvær. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vil du også opleve:

• svaghed i ansigtsmusklerne
• ufrivillige muskelsymptomer
• forstoppelse
• tør mund
• impotens
• blæreproblemer

Bensvaghed forbedres ofte midlertidigt ved anstrengelse. Når du træner, opbygges acetylcholin i store nok mængder, så styrken kan forbedres i kort tid.

Der er flere komplikationer forbundet med LEMS. Disse omfatter:

• problemer med at trække vejret og synke
• infektioner
• skader på grund af fald eller problemer med koordinationen

Hvad forårsager Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Ved en autoimmun sygdom forveksler din krops immunsystem din egen krop med et fremmedlegeme. Dit immunsystem producerer antistoffer, der angriber din krop.

I LEMS angriber din krop nerveender, der styrer mængden af ​​acetylcholindin krop frigiver. Acetylcholin er en neurotransmitter, der udløser muskelsammentrækninger. Muskelsammentrækninger giver dig mulighed for at foretage frivillige bevægelser som at gå, vrikke med fingrene og trække på skuldrene.

Specifikt angriber din krop et protein kaldet voltage gated calcium channel (VGCC). VGCC er påkrævet for frigivelse af acetylcholin. Du producerer ikke nok acetylcholin, når VGCC angribes, så dine muskler er ude af stand til at fungere ordentligt.

Mange tilfælde af LEMS er forbundet med lungekræft. Forskere mener, at kræftcellerne producerer VGCC -proteinet. Dette får dit immunsystem til at lave antistoffer mod VGCC. Disse antistoffer angriber derefter både kræftcellerne og muskelcellerne. Alle kan udvikle LEMS i deres levetid, men lungekræft kan øge din risiko for at udvikle tilstanden. Hvis der er en historie med autoimmune sygdomme i din familie, kan du have større risiko for at udvikle LEMS.

Diagnosticering af Lambert-Eatons myastheniske syndrom

For at diagnosticere LEMS vil din læge tage en detaljeret historie og foretage en fysisk undersøgelse. Din læge vil lede efter:

• nedsatte reflekser
• muskelvævstab
• svaghed eller besvær med at bevæge sig, der bliver bedre med aktivitet

Din læge kan bestille flere tests for at bekræfte tilstanden. En blodprøve vil lede efter antistoffer mod VGCC (anti-VGCC antistoffer). En elektromyografi (EMG) tester dine muskelfibre ved at se, hvordan de reagerer, når de stimuleres. En lille nål stikkes ind i musklen og forbindes med en måler. Du bliver bedt om at sammentrække den muskel, og måleren vil aflæse, hvor godt dine muskler reagerer.

En anden mulig test er nerveledningshastighedstesten (NCV). Til denne test vil din læge placere elektroder på overfladen af ​​din hud, der dækker en større muskel. Plasterne afgiver et elektrisk signal, der stimulerer nerver og muskler. Den aktivitet, som følger af nerverne, registreres af andre elektroder og bruges til at finde ud af, hvor hurtigt nerverne reagerer på stimulation.

Behandling af Lambert-Eaton myasthenisk syndrom

Denne tilstand kan ikke helbredes. Du arbejder med din læge for at håndtere andre tilstande, såsom lungekræft.

Din læge kan anbefale intravenøs immunglobulin (IVIG) behandling. Til denne behandling vil din læge injicere et uspecifikt antistof, der beroliger immunsystemet. En anden mulig behandling er plasmaferese. Blod fjernes fra kroppen, og plasmaet skilles fra. Antistofferne fjernes, og plasmaet returneres til kroppen.

Lægemidler, der virker sammen med dit muskelsystem, kan nogle gange lindre symptomerne. Disse omfatter mestinon (pyridostigmin) og 3,4 diaminopyridin (3, 4-DAP).

Disse lægemidler er svære at få, og du bør tale med din læge for at finde ud af mere information.

Hvad er langtidsudsigterne?

Symptomerne kan forbedres ved at behandle andre underliggende tilstande, undertrykke immunsystemet eller fjerne antistofferne fra blodet. Ikke alle reagerer godt på behandlingen. Arbejd med din læge for at komme med en passende behandlingsplan.