Behandlinger for akut hepatisk porfyri (AHP) varierer baseret på dine symptomer og generelle helbred. Håndtering af din tilstand er nøglen til at forhindre komplikationer.
Det er dog vigtigt at tale med din læge, hvis dine symptomer forværres, eller du får flere anfald end normalt.
Overvej følgende spørgsmål som udgangspunkt, når du skal have en samtale med din læge om AHP-behandling.
Hvordan ved jeg, om jeg får et nyt anfald?
På trods af en omfattende forvaltningsplan er et AHP-angreb stadig muligt.
Symptomer kan opstå, når din krop ikke har nok hæm til at danne hæmoglobinproteiner i dine røde blodlegemer. De samme proteiner findes i dine muskler og hjerte.
Spørg din læge, om der er symptomer, du skal være opmærksom på, som kan signalere et AHP-angreb. Disse kan omfatte:
- forværrede smerter
- mavesmerter
- kvalme
- opkastning
- åndedrætsbesvær
- øget blodtryk og puls
- dehydrering
- anfald
Skal jeg på hospitalet?
Din læge kan anbefale et hospitalsbesøg, hvis du har et AHP-anfald. Milde symptomer berettiger muligvis ikke hospitalsindlæggelse så meget som et alvorligt anfald.
Du skal tage på hospitalet, hvis du har væsentlige ændringer i blodtryk eller hjertefrekvens, anfald, eller du mister bevidstheden. Svær smerte kan også behandles på hospitalet.
Når du er på hospitalet, kan du få behandlinger intravenøst for hurtigt at stoppe angrebet. Din læge kan også overvåge dig for alvorlige komplikationer med dine nyrer eller lever.
Hvis du er usikker på, om du skal på hospitalet, skal du ringe til din læge eller bede dem om at oplyse et telefonnummer efter åbningstid, som du kan ringe til for at få råd.
Hvilke behandlinger er tilgængelige på dit kontor?
Mange af de akutte behandlinger, der er tilgængelige for AHP på hospitalet, er også tilgængelige på din læges kontor.
Disse gives normalt i lavere doser som en del af en vedligeholdelsesplan snarere end en akut medicinsk behandling.
Sådanne behandlinger omfatter:
- intravenøs glukose: hjælper med at kontrollere glukoseniveauet, hvis du ikke får nok til at danne røde blodlegemer
- intravenøs hemin: en syntetisk form for hæm administreret et par gange om måneden for at forhindre AHP-angreb
- hemin injektioner: en form for hæmadministration, der anbefales, hvis din krop laver for mange porphyriner og ikke nok hæm
- flebotomi: en blodfjernelsesprocedure, der har til formål at fjerne overskydende jern i kroppen
- gonadotropin-frigørende hormonagonist: en receptpligtig medicin, der bruges til kvinder, der mister hæm under deres menstruationscyklus
- genterapier: dette inkluderer givosiran, som nedsætter hastigheden, hvormed giftige biprodukter produceres i leveren
Har jeg brug for en flebotomi?
En flebotomi bruges kun ved AHP, hvis du har for meget jern i blodet. Jern er vigtigt i skabelsen og vedligeholdelsen af røde blodlegemer, men høje niveauer kan udløse et AHP-angreb.
Flebotomireducerer jernlagre, hvilket forbedrer hæmsyntese forstyrret af ferromedieret hæmning af uroporphyrinogen decarboxylase. Regelmæssige blodprøver kan hjælpe med at sikre, at dit jern er på det rigtige niveau.
Hvis du har brug for en flebotomi, kan det ske ambulant. Under proceduren vil din læge fjerne noget af dit blod for at slippe af med overskydende jern.
Hvilken receptpligtig medicin hjælper med AHP?
Hvis du har lave glukoseniveauer, men ikke har brug for en glukose IV, kan din læge anbefale sukkerpiller.
Visse hormonagonister kan også hjælpe kvinder, der har menstruation. Under menstruation kan du risikere at miste mere hæm.
Din læge kan ordinere leuprolidacetat, en type gonadotropin-frigivende hormonagonist. Dette vil hjælpe med at forhindre yderligere tab af hæm under dine menstruationscyklusser, hvilket kan forhindre AHP-anfald.
Genterapier såsom givosiran (Givlaari) kan også ordineres for at reducere toksiske leverbiprodukter. Det
Er der nogen livsstilsændringer, der vil hjælpe?
Fødevarer, medicin og livsstilsvalg kan nogle gange udløse AHP. At minimere disse triggere – eller undgå dem – kan hjælpe med at understøtte din behandlingsplan og reducere risikoen for et angreb.
Fortæl din læge om al den medicin, kosttilskud og håndkøbsprodukter, du bruger.
Selv et over-the-counter supplement kan forstyrre din tilstand. Nogle af de mest almindelige syndere er hormonudskiftninger og jerntilskud.
Rygning og drikke kan gøre din AHP værre. Ingen mængde af rygning er sundt. Men nogle voksne med AHP kan muligvis drikke med måde. Spørg din læge, om dette er tilfældet for dig.
Prøv at holde fast i en sund kost- og træningsplan. Hvis du har AHP, kan slankekure udtømme hæm og forværre dine symptomer.
Hvis du har brug for at tabe dig, så spørg din læge om at hjælpe dig med at lave en vægttabsplan, der ikke forværrer dine symptomer.
Lav endelig en plan for afstressning og brug den. Ingens liv er stressfrit, og at have en kompliceret tilstand som AHP kan skabe yderligere stress. Jo mere stresset du er, jo større er risikoen for angreb.
AHP er en sjælden og kompleks lidelse. Der er stadig meget at lære om det. Det er vigtigt at holde kontakten med din læge og fortælle dem, hvis du ikke mener, at din behandlingsplan virker.
At tale med din læge kan hjælpe dem med at få indsigt i din situation og anbefale effektiv behandling.
Discussion about this post