Progression og udsigter for Waldenstrom Macroglobulinemia

Progression

WM starter i lymfocytterne eller B-cellerne. Disse kræftceller kaldes lymfoplasmacytoider. De ligner kræftcellerne i myelomatose og non-Hodgkins lymfom.

I nogle tilfælde, især når først diagnosticeret, forårsager WM ingen symptomer. Andre gange kan personer med WM opleve symptomer som:

• vægttab
• hævede lymfeknuder
• nattesved
• feber

I WM danner disse celler store mængder immunoglobulin M (IgM), et antistof, der bruges til at bekæmpe sygdom.

For meget IgM kan gøre blodet tykkere og skabe en tilstand kaldet hyperviskositet, som kan påvirke organernes og vævets evne til at fungere korrekt.

Denne hyperviskositet kan føre til almindelige symptomer på WM, herunder:

• synsproblemer
• forvirring
• svimmelhed
• hovedpine
• tab af koordination
• træthed
• stakåndet
• overdreven blødning

De celler, der påvirkes af WM, vokser hovedsageligt i knoglemarven, hvilket gør det svært for kroppen at producere andre sunde blodceller. Dit antal røde blodlegemer kan falde, hvilket skaber en tilstand kaldet anæmi. Anæmi kan forårsage træthed og svaghed.

Kræftcellerne kan også forårsage mangel på hvide blodlegemer, hvilket potentielt gør dig mere sårbar over for infektioner. Hvis dine blodplader falder, kan du også opleve blødning og blå mærker.

I modsætning til andre typer kræft har WM ikke noget standard iscenesættelsessystem. Omfanget af sygdommen er en faktor, når man skal bestemme behandling eller vurdere en persons udsigter.

Stigende niveauer af IgM kan resultere i mere alvorlige symptomer såsom hyperviskositetssyndrom, som kan forårsage:

• dårlig hjernecirkulation
• hjerte- og nyreproblemer
• følsomhed over for kulde
• dårlig fordøjelse

Behandlingsmuligheder

Selvom WM ikke har nogen kur i øjeblikket, er der forskellige behandlinger, der kan hjælpe med at håndtere dets symptomer. Du behøver muligvis ikke behandling, hvis du ikke har nogen symptomer.

Din læge vil vurdere sværhedsgraden af ​​dine symptomer for at bestemme den bedste behandling for dig. Nedenfor er nogle måder, hvorpå WM behandles.

Kemoterapi

Kemoterapi kan hjælpe med at ødelægge kræftceller, der producerer for meget IgM.

En række forskellige kemoterapimedicin kan behandle WM. Nogle sprøjtes ind i kroppen, mens andre tages oralt.

De omfatter:

• alkyleringsmidler såsom cyclophosphamid (Cytoxan)
• purinanaloger såsom fludarabin (Fludara)
• kortikosteroider såsom prednison

Målrettet terapi

Nyere lægemidler, der sigter mod at imødegå ændringerne inde i kræftcellerne, kaldes målrettet terapi. Disse lægemidler kan bruges, når kemoterapi ikke virker.

Målrettet terapi har ofte mindre alvorlige bivirkninger. Målrettet terapi for WM kan omfatte:

• proteasomhæmmere, såsom bortezomib (Velcade) og carfilzomib (Kyprolis)
• mTOR-hæmmere såsom everolimus (Afinitor) og temsirolimus (Torisel)
• Bruton tyrosinkinasehæmmere såsom ibrutinib (Imbruvica) og zanubrutinib (Brukinsa)

Immunterapi

Immunterapi booster dit immunsystem til potentielt at bremse væksten af ​​WM-celler eller ødelægge dem helt.

Immunterapi kan omfatte brugen af:

• monoklonale antistoffer, som er syntetiske udgaver af naturlige antistoffer
• immunmodulerende lægemidler
• cytokiner

Plasmaferese

Hvis du har hyperviskositetssyndrom på grund af WM, kan du have behov for plasmaferese med det samme.

Denne behandling involverer at bruge en maskine til at fjerne plasma med unormale proteiner fra kroppen for at sænke dit IgM-niveau.

Andre behandlinger kan også være tilgængelige, afhængigt af din specifikke tilstand. Din læge vil rådgive om den bedste løsning for dig.

Outlook

Dine udsigter vil afhænge af den hastighed, hvormed din sygdom skrider frem. Læger kan bruge det internationale prognostiske scoresystem for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) til at hjælpe med at forudsige dine udsigter baseret på risikofaktorer som:

• alder
• blod hæmoglobin niveau
• blodpladetal
• beta-2 mikroglobulin niveau
• monoklonalt IgM niveau

Disse faktorer er scoret for at sætte mennesker med WM i tre risikogrupper: lav, mellem og høj. Dette hjælper læger med at vælge behandlinger og vurdere individuelle udsigter.

Ifølge ACSer 5-års overlevelsesraterne:

• 87 % for lavrisikogrupper
• 68 % for mellemrisikogrupper
• 36 % for højrisikogrupper

Mens overlevelsesrater tager højde for data fra et stort antal mennesker med en specifik sygdom, forudsiger de ikke individuelle udfald.

Husk, at disse overlevelsesrater er baseret på resultater fra personer, der blev behandlet for mindst 5 år siden. Nye fremskridt inden for behandlinger kan have forbedret udsigterne for mennesker med WM, siden disse data blev indsamlet.

Tal med din læge for at få en individuel vurdering af dine udsigter baseret på dit generelle helbred, potentialet for, at din kræft reagerer på behandlingen og andre faktorer.

Ofte stillede spørgsmål

Hvad er slutstadierne af Waldenstrom makroglobulinæmi?

WM har ikke et standard iscenesættelsessystem. Læger ser normalt på personens alder, symptomer, blodarbejde og andre faktorer for at bestemme progressionsniveauet.

Hvor længe kan jeg leve med Waldenstrom makroglobulinæmi?

Udsigterne for mennesker med WM er forbedret i de seneste årtier. Ifølge NCI er den samlede relative 5-års overlevelse ca 78 %.

Er Waldenstrom en form for leukæmi?

WM er en type non-Hodgkins lymfom.

Selvom der ikke findes nogen aktuel kur mod WM, kan behandlinger hjælpe med at håndtere dine symptomer og forbedre dine udsigter. Du behøver måske ikke engang behandling i flere år efter at have fået konstateret sygdommen.

Arbejd med din læge for at overvåge udviklingen af ​​din kræftsygdom og bestemme den bedste fremgangsmåde.