Oversigt over generaliseret pustulær psoriasis

Generaliserede pustulær psoriasis symptomer

Ifølge American Academy of Dermatology Association starter GPP med tør, rød og øm hud. Inden for få timer dukker rødlige og skællende pusfyldte knopper op over det meste af din krop.

Det udvikler sig typisk også med andre symptomer som:

• feber
• sitrende
• intens kløe
• hurtig puls
• træthed
• hovedpine
• kvalme
• muskelsvaghed
• ledsmerter

Symptomer udvikles normalt i opblussen, der varer i 2 til 5 uger. Omkring 80 % af mennesker fortsætter med at have en vis grad af symptomer mellem opblussen.

Symptomer på plaque psoriasis

Ifølge National Psoriasis Foundation har lidt over halvdelen af ​​mennesker med GPP også plakpsoriasis. Plakpsoriasis kan forårsage tørre, kløende pletter på huden, der normalt udvikler sig på din:

• albuer
• knæ
• lænden
• hovedbund

Hvad forårsager generaliseret pustuløs psoriasis?

GPP synes at være forårsaget af en kombination af genetiske faktorer og miljømæssige triggere. Det betragtes som en autoinflammatorisk sygdom. Autoinflammatoriske sygdomme opstår, når dine immunceller angriber dit væv og forårsager intens betændelse.

GPP og genmutationer

Adskillige genmutationer er blevet identificeret som bidragende til udviklingen af ​​GPP.

Mutationer i IL36RN gen er blevet identificeret hos mennesker med GPP. IL36RN giver din krop instruktionerne til at lave et protein kaldet interleukin-36-receptorantagonist. Dette protein hjælper med at regulere din krops inflammationsrespons.

Andre mutationer i følgende gener er blevet identificeret som potentielt bidragende til udviklingen af ​​GPP:

• KORT14primært hos mennesker med GPP og plakpsoriasis
• AP1S3primært hos personer af europæisk etnicitet
• MPO

GPP og triggere

Mennesker, der er genetisk modtagelige for at udvikle GPP, kan opleve opblussen, når de udsættes for visse triggere. Faktorer, der er blevet identificeret som udløser omfatte:

• virale eller bakterielle infektioner
• psykisk stress
• kortikosteroidabstinenser
• medicin, såsom:
  • terbinafin
  • propranolol
  • kaliumjod
  • lithium
  • phenylbutazon
  • bupropion
• graviditet

• lavt calcium forårsaget af lavt thyreoideahormon

Når det opstår under graviditet, er GPP kendt som impetigo herpetiformis eller pustulær psoriasis af graviditeten.

GPP risikofaktorer

Risikofaktorer for GPP omfatter:

• Alder: GPP udvikles oftest hos mennesker i aldre 40 til 59 men er blevet rapporteret hos børn og spædbørn. Det optræder normalt tidligere hos personer med en familiehistorie med psoriasis.
• Kvinde køn: Nogle undersøgelser har rapporteret, at kvinder udvikler GPP dobbelt så ofte som mænd. GPP hos børn synes at være mere almindelig hos biologiske mænd end hos biologiske kvinder.
• Andre sundhedsmæssige forhold: Bestemte sundhedsmæssige forhold synes at være mere almindelig hos mennesker med GPP, herunder:
  • inflammatorisk polyarthritis
  • fedme
  • højt blodtryk
  • dyslipidæmi
  • diabetes

Potentielle komplikationer fra generaliseret pustuløs psoriasis

GPP kan forårsage livstruende komplikationer, såsom hjerte- eller lungesvigt. Ældre voksne synes at have størst risiko for alvorlige komplikationer. Dødeligheden er blevet rapporteret til 2% til 16%.

Andre potentielle komplikationer omfatter:

• et pludseligt blodtryksfald
• pancreatitis
• acute respiratory distress syndrom
• nyresvigt
• kolestase
• protein- og elektrolyt-ubalancer
• malabsorption af næringsstoffer
• nedsat kropstemperaturkontrol
• dehydrering
• septikæmi

Gravide er i fare for:

• dødfødsel
• føtale abnormiteter
• tidlig fødsel
• placenta insufficiens

Forekomst af generaliseret pustuløs psoriasis

GPP menes at være meget sjælden, men det er ikke helt klart, hvor mange mennesker der udvikler det. Skøn fra undersøgelser og hospitalsdata omfatter:

Generaliseret pustuløs psoriasisbehandling

Mennesker med GPP har ofte brug for hospitalsbehandling for at håndtere komplikationer som dehydrering og dårlig kropstemperaturregulering.

Mange forskellige lægemidler er under undersøgelse til behandling af GPP, og nogle bruges off-label. Off-label betyder, at en medicin bruges til at behandle en anden tilstand end de tilstande, den er godkendt til at behandle.

SPEVIGO er den første medicin godkendt af Food and Drug Administration (FDA) specifikt til GPP.

SPEVIGO

SPEVIGO (spesolimab) blev den første FDA-godkendte medicin til at behandle GPP i september 2022. I kliniske forsøg havde næsten halvdelen af ​​de personer, der fik SPEVIGO, ingen tegn på pusfyldte knopper en uge senere.

SPEVIGO administreres gennem en IV. Det virker ved at blokere aktiveringen af ​​interleukin-36-receptorer, som er involveret i udviklingen af ​​GPP.

Biologi

Biologiske lægemidler er medicin, der blokerer den immunreaktion i din krop, der forårsager psoriasis. Der forskes i mange forskellige biologiske lægemidler. Forskere forsøger stadig at finde ud af, hvilke lægemidler der er effektive, og hvilke bivirkninger der kan være.

En anden type interleukin-36-hæmmer kaldet imsidolimab er i øjeblikket i fase 3 kliniske forsøg og kan være godkendt af FDA, hvis det viser sig at være sikkert og effektivt. Tidligere kliniske forsøg viste lovende resultater.

Andre biologiske lægemidler under undersøgelse omfatter:

• TNF-hæmmere: infliximab, adalimumab og etanercept
• IL-17 hæmmere: brodalumab, ixekizumab og secukinumab
• IL-23 hæmmer: guselkumab
• IL-23 og IL-12 hæmmer: ustekinumab
• IL-1 hæmmere: canakinumab, gevokizumab og anakinra

Ikke-biologiske lægemidler

Det mest almindelig ikke-biologiske lægemidler til behandling af GPP er:

Andre behandlinger

Andre behandlinger for GPP omfatter:

• aktuelle behandlinger for at lindre huden
• væsker og elektrolytter administreret gennem en IV
• lysterapi

• antibiotika til behandling af infektioner

• behandling af specifikke komplikationer som lungesvigt

Hvornår skal man kontakte en læge

GPP-opblussen kan være livstruende, hvis de ikke behandles omgående. Over halvdelen af ​​tilfældene kræver indlæggelse.

Få øjeblikkelig lægehjælp

Det er afgørende at få lægehjælp, når du tror, ​​du har en opblussen, eller hvis du ikke tidligere har fået en diagnose af GPP og tror, ​​at du muligvis har din første opblussen.

Hvordan diagnosticeres generaliseret pustuløs psoriasis

GPP er vanskelig at diagnosticere på grund af dets sjældenhed og mangel på standardiserede internationale diagnostiske kriterier.

Det Japanese Dermatological Association og Studiegruppen for Sjældne Intraktable Hudsygdomme udgivet retningslinjer i 2018 for diagnosticering af GPP. Deres diagnostiske kriterier er:

1. systemiske symptomer, såsom feber eller træthed
2. omfattende hudrødme med flere pusfyldte knopper
3. pusfyldte knopper, der er karakteristiske for GPP
4. gentagne opblussen af ​​ovenstående fund

En endelig diagnose kan stilles, hvis du har alle fire funktioner. GPP ville være stærkt mistænkt, hvis du har funktioner 2 og 3.

Læger bestiller også blod- eller urinprøver for at se efter tegn på betændelse eller andre komplikationer.

At leve med generaliseret pustuløs psoriasis

GPP kan være en væsentlig kilde til følelsesmæssigt og fysisk ubehag. De fleste mennesker med GPP har tilbagevendende opblussen med mellem uger og år. I en 2022 undersøgelsefandt forskere ud af, at kun omkring en tredjedel af personer med GPP, de undersøgte, følte, at deres tilstand var godt kontrolleret.

Udsigterne for folk med GPP ser ud til at være bedst, når der er en klar udløser. At føre en dagbog for at spore potentielle triggere kan hjælpe dig med at reducere fremtidige opblussen og forbedre din livskvalitet.

Udviklingen af ​​nye behandlinger for GPP kan øge udsigterne betydeligt i fremtiden.

Tag væk

GPP er en form for psoriasis, der får pusfyldte knopper til at danne sig på en stor del af din hud. Det er meget sjældent og kan forårsage livstruende komplikationer. Det er ikke helt klart, hvad der forårsager det, men det menes, at en kombination af genetiske faktorer og miljømæssige triggere spiller en rolle.

Det er afgørende at få øjeblikkelig lægehjælp, når du oplever en GPP-opblussen. Dit sundhedspersonale kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer og minimere dine chancer for at udvikle komplikationer.

Fra november 2022 er kun én medicin godkendt af FDA til behandling af GPP, men mange andre lægemidler bruges som off-label behandlinger.