Oligohydramnios-sekvens (Potters syndrom)

Hvad er oligohydramnios-sekvensen?

Under graviditeten bades fosteret i fostervand. Ikke at have nok fostervand er en tilstand, der omtales som oligohydramnios. Fostervand er kritisk. Det hjælper fosteret med at udvikle sig ordentligt. Oligohydramnios er forbundet med mange forskellige tilstande, der påvirker et fosters organer.

Oligohydramnios-sekvens er den tilstand, der udvikler sig under graviditeten, når oligohydramnios opstår. Oligohydramnios-sekvens, eller Potters syndrom, er en kæde af begivenheder, der resulterer i alvorlige abnormiteter hos fosteret. Navnet refererer til Dr. Edith Potter, som først karakteriserede det fysiske udseende af de fostre eller nyfødte, der har tilstanden.

Ikke alle fostre udvikler abnormiteter på grund af lave niveauer af fostervand. Forekomsten af Oligohydramnios-sekvens afhænger af et par faktorer: graviditetsstadiet og niveauet af fostervand. De senere stadier af graviditeten ser ud til at være de mest besværlige. Hvis oligohydramnios-sekvensen opstår på det tidspunkt, jo mere alvorlig kan tilstanden være.

Oligohydramnios forekommer i omkring 4 procent af graviditeterne. Ikke alle tilfælde involverer et alvorligt fald i væske. Oligohydramnios-sekvens forekommer i omkring 1 ud af 4.000 fødsler, ifølge Journal of Clinical Neurology.

Hvorfor er fostervand vigtigt?

Fostervand tjener flere vigtige formål for en voksende baby. Disse omfatter:

hjælpe med vækst og udvikling af babyens lunger
pude og beskytte barnet
hjælpe barnets muskler og knogler med at udvikle sig
holde navlestrengen i at blive komprimeret, hvilket kan påvirke blodgennemstrømningen og næring til barnet
holde en konstant temperatur
smøre fosterets kropsdele og forhindrer dem i at smelte sammen

Fostervand har også næringsstoffer, hormoner og antistoffer, der hjælper med at bekæmpe infektioner. Ved omkring 36 uger af graviditeten vil en kvinde typisk have omkring 1 liter fostervand i livmoderen, ifølge March of Dimes.

Hvad forårsager oligohydramnios-sekvensen?

Det er ikke altid muligt at afgøre, hvad der forårsager lave niveauer af fostervand. En potentiel årsag er den kontinuerlige lækage af fostervand, fordi fosterhinderne er sprængt.

Efter de 20 ugers udviklingstid udgør en babys urin stort set fostervand. Babyens nyrer er ansvarlige for at filtrere væsker og producere urin. Hvis nyrerne ikke fungerer korrekt, kan barnet ikke lave nok urin. Dette vil resultere i utilstrækkelig mængde fostervand. Hændelseskæden som følge af nyredefekter (såsom misdannelse eller svigt) kan føre til oligohydramnios-sekvens.

Nogle gange kan genetiske mutationer påvirke nyrens udvikling. Eksempler på disse abnormiteter kan omfatte:

autosomal dominant polycystisk nyresygdom
autosomal recessiv polycystisk nyresygdom
arvelig nyreadysplasi

At have forhøjet blodtryk eller diabetes, før en kvinde bliver gravid, kan også bidrage til oligohydramnios-sekvensen.

Hvem er i fare for oligohydramnios-sekvensen?

Oligohydramnios-sekvensen påvirker oftest mandlige babyer. Der ser ud til at være en genetisk årsag til nogle årsager til fosterets nyresvigt.

En familiehistorie med visse nyresygdomme kan øge en kvindes risiko for at udvikle oligohydramnios-sekvens under graviditet.

Hvad er symptomerne på oligohydramnios-sekvensen?

Flere føtale symptomer kan opstå, når fostervandet er for lavt.

Begrænset fostervand gør ammoniakhulen mindre end normalt. Dette trækker fosteret sammen, hvilket forstyrrer normal udvikling og vækst. Symptomerne på oligohydramnios-sekvens i et foster kan omfatte ansigtsabnormiteter, herunder:

bred næsebro
vidt spredte øjne
lavt ansatte ører

Når oligohydramnios-sekvensen er forårsaget af føtalt nyresvigt, er urinproduktionen efter fødslen lav eller fraværende. Begrænset fostervand forstyrrer også normal lungeudvikling. Hvis en baby overlever gennem fødslen, vil han eller hun sandsynligvis have svært ved at trække vejret.

Hvordan diagnosticeres oligohydramnios-sekvensen?

En læge kan diagnosticere oligohydramnios-sekvens med en ultralyd. En ultralyd kan påvise lave niveauer af fostervand og unormal nyreudvikling hos fosteret.

Lækker fostervand er et andet muligt tegn på oligohydramnios-sekvens. Men lækage sker ikke altid.

Efter en baby er født, kan et røntgenbillede af lunger og nyrer hjælpe en læge med at tjekke for unormal udvikling. Dette kan hjælpe med at diagnosticere oligohydramnios-sekvensen hos en nyfødt.

Hvordan behandles oligohydramnios-sekvensen?

Der er i øjeblikket ingen kur mod oligohydramnios-sekvensen. Nogle gange vil læger udføre en fostervandsinfusion, som involverer infusion af væske i livmoderen. Væsken indeholder ikke de samme hormoner og antistoffer som en mors fostervand. Men det dæmper barnet og giver det mere tid til at udvikle sig. Denne infusion kan øge risikoen for infektion og er muligvis ikke nok til at hjælpe lungerne med at udvikle sig.

I mange tilfælde kan tilstanden forårsage abort. I andre tilfælde er fosteret dødfødt eller dør kort efter fødslen. Hvis en baby overlever indtil fødslen, kan han eller hun have brug for genoplivning.

Hvad er udsigterne for oligohydramnios-sekvensen?

Prognosen for oligohydramnios-sekvens er normalt meget dårlig. Tilstanden er normalt dødelig. Fordi et spædbarns lunger ikke udvikler sig ordentligt på grund af mangel på fostervand, oplever spædbarnet ofte åndedrætsbesvær.

Effekter forbundet med oligohydramnios-sekvens omfatter:

fødselsdefekter, såsom ukorrekt fungerende nyrer
abort eller fosterdød før 20 ugers graviditet
for tidlig fødsel, eller fødsel før en baby har udviklet sig i 37 uger
dødfødsel, hvor en baby dør i maven, inden den er 20 uger gammel

Hvis en baby oplever oligohydramnios-sekvens, og barnet er udviklet nok til at blive født, kan en læge anbefale at føde barnet via kejsersnit (kejsersnit). Dette kan tillade barnets lunger at modnes. Overlevelsesrater afhænger oftest af en babys lungeudvikling. Babyer kan også opleve nyresvigt. Barnet kan muligvis få dialyse for at fungere som en kunstig nyre og måske få en nyretransplantation, når de bliver ældre.

Desværre er der i øjeblikket ingen kendt forebyggelse for oligohydramnios-sekvens.