Oversigt
Hvad er lungefibrose?
Lungefibrose er en gruppe af alvorlige lungesygdomme, der påvirker luftvejene. Lungefibrose giver ar og fortykker lungevæv. Det påvirker forbindelsesvævet i lungerne og alveolerne (luftsække inde i lungerne).
Lungeskaden bliver gradvist værre over tid. Hårdt, stivt lungevæv udvider sig ikke så godt, som det burde, hvilket gør det sværere at trække vejret. Lungefibrose kan forårsage åndenød, når du udfører rutineopgaver, som aldrig før virkede trættende.
Hvad er alveoler?
Alveoler er små, sarte luftsække i dine lunger. De hjælper med at få ilt ind i blodbanen, når du inhalerer.
Ved lungefibrose begynder de tynde vægge af disse luftsække at få ar og blive tykkere. Når det sker, er det sværere for luftsækkene at udføre deres arbejde og få ilt til resten af kroppen.
Er lungefibrose en terminal sygdom?
Ja, sundhedsudbydere betragter typisk lungefibrose som en terminal sygdom. Lungefibrose er en progressiv sygdom (bliver værre over tid). Der er ingen kur, og det fører til sidst til døden.
Mange ting har betydning for, hvor længe og godt mennesker kan leve med lungefibrose. Sygdommen kan blive værre hurtigt (over måneder) eller meget langsomt (over år). Nyere medicin kan hjælpe med at bremse sygdommens udvikling. Forskning fortsætter med at fokusere på at forbedre terapier.
Er lungefibrose og KOL det samme?
Nej, lungefibrose og kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) er ikke det samme. Men de ligner hinanden på nogle måder. Lungefibrose og KOL er begge lungesygdomme, der bliver værre over tid. Begge forhold kan gøre vejrtrækningen vanskelig.
Men disse tilstande påvirker dine lunger forskelligt:
- Lungefibrose: Udbydere klassificerer lungefibrose som en interstitiel lungesygdom. De interstitielle væv er celler, der udgør rummet mellem blodkar og andre strukturer inde i lungerne. Lungefibrose beskadiger disse celler. Det er en sjælden sygdom.
- KOL: KOL er en mere almindelig type lungesygdom. Sygdomme som emfysem og kronisk bronkitis er typer af KOL. Ved KOL er lungevæv beskadiget, alveolerne ødelægges og luftvejene kan blive irriterede og betændte (hævede).
Hvad er idiopatisk lungefibrose?
Idiopatisk er et udtryk, udbydere bruger, når de ikke kan bestemme, hvad der forårsagede en tilstand. Idiopatisk lungefibrose er den mest almindelige type interstitiel lungesygdom.
Hvor almindelig er lungefibrose?
Medicinske eksperter har svært ved at præcisere, hvor mange mennesker der har lungefibrose. Ifølge en undersøgelse påvirker idiopatisk lungefibrose mindst 200.000 mennesker i USA
Symptomer og årsager
Hvad forårsager lungefibrose?
Mange ting (som rygning) kan føre til lungefibrose. Ofte forbliver årsagen ukendt (idiopatisk lungefibrose). Nogle typer lungefibrose kan forekomme i familier.
Hvem er mere tilbøjelige til at få lungefibrose?
Visse risikofaktorer, såsom rygning, kan gøre det mere sandsynligt, at du kan udvikle lungefibrose. Men selv at have en eller flere risikofaktorer betyder ikke, at du helt sikkert vil få sygdommen en dag.
Andre risikofaktorer for lungefibrose omfatter:
- Ældre alder: De fleste mennesker, der får lungefibrose, udvikler det i anden halvdel af livet, mellem 50 og 70 år.
- Mands biologiske køn: Lungefibrose rammer flere mænd end kvinder. Tilfældene hos kvinder er dog steget i de senere år.
- Rygning: Cigaretrygning øger din risiko for at få lungefibrose.
- Arbejder omkring støv eller dampe: Regelmæssig indånding af kemikalier eller farlige stoffer kan beskadige lungerne. Landmænd, ranchere, frisører, stenskærere/polerere og metalarbejdere kan være i øget risiko.
- Andre medicinske tilstande: I nogle tilfælde fører en anden medicinsk tilstand (såsom autoimmunsygdommen rheumatoid arthritis eller en virusinfektion) til lungefibrose.
- Andre faktorer: Strålingseksponering, såsom strålebehandling til behandling af kræft, kan beskadige lungevæv. Det samme kan noget medicin, herunder kemoterapi og visse hjertemedicin.
Kan lungefibrose være arvelig?
Medicinske eksperter mener, at folk kan arve denne sygdom gennem gener, der findes i familier. Men arvelig lungefibrose er meget sjælden. Forskere har stadig meget at lære om, hvordan (og hvilke) gener kan forårsage lungefibrose.
Hvad er symptomerne på lungefibrose?
Lungefibrose påvirker ikke alle på samme måde. Mange almindelige, let behandlelige tilstande kan forårsage lignende symptomer. Nogle gange er disse symptomer tegn på forkølelse eller en øvre luftvejsinfektion.
Symptomer på lungefibrose omfatter:
- Vejrtrækning i korte, overfladiske sprøjt.
- Tør hoste, der ikke går væk.
-
Træthed (ekstrem træthed, uanset hvor meget du sover).
-
Åndenød, især under eller kort efter træning.
- Vægttab, der ikke er med vilje eller let forklaret.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, oplever nogle mennesker:
- Klubben, fingerspidser eller tæer, der ser anderledes ud, såsom bredere eller mere runde.
- Cyanose, blålig hud (hos lyshudede personer) eller grå eller hvid hud omkring munden eller øjnene (hos mørkhudede personer) fra for lidt ilt i blodet.
Hvordan føles lungefibrose?
Lungeardannelse på grund af lungefibrose gør det sværere at trække vejret. Du kan føle, at du ikke kan trække vejret eller trække vejret dybt, uanset hvor meget du prøver.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres lungefibrose?
Din sundhedsplejerske vil spørge dig om din sygehistorie. Du skal også have en fysisk undersøgelse for omhyggeligt at evaluere dine symptomer. De kan bruge et stetoskop til at lytte til, hvordan du trækker vejret og lytter efter unormale lyde (som knitren).
Lungefibrose kan ligne andre, mere almindelige lungesygdomme, som kan gøre diagnosen udfordrende. Din udbyder kan også bestille en eller flere tests for at diagnosticere lungefibrose:
- Blodprøver: Din udbyder kan bestille blodprøver for at udelukke andre sygdomme eller årsager til dine symptomer. Laboratorietest kan også hjælpe udbydere med at spore sygdomsprogression (hvordan det påvirker din krop over tid) efter diagnosen.
- Billeddiagnostiske tests: Et røntgenbillede af thorax eller en CT-scanning kan hjælpe med at udelukke andre lungerelaterede sygdomme. Disse billeder kan tydeligt vise lungeardannelse og kan bekræfte en lungefibrosediagnose.
- Åndedrætsprøver: Disse tests kaldes også lungefunktionstests. Forskellige enheder måler lungefunktion og kapacitet (hvor godt dine lunger fungerer).
- Oxygen desaturation undersøgelse: Denne test måler iltniveauet i dit blod. Du går i seks minutter med en sonde fastgjort til din finger eller pande.
- Biopsi: En kirurg fjerner en lille lungevævsprøve gennem et lille snit i ribbenene. Udbydere udfører nogle gange en lungebiopsi for at bekræfte en lungefibrosediagnose.
Ledelse og behandling
Kan lungefibrose vendes?
Desværre er lungeskader på grund af lungefibrose permanent (ikke reversibel). At blive diagnosticeret og starte behandling så tidligt som muligt kan hjælpe dine lunger til at fungere bedre, længere.
Hvordan behandles lungefibrose?
De fleste behandlinger af lungefibrose fokuserer på at lindre symptomer og forbedre din livskvalitet.
Din udbyder kan anbefale en eller flere behandlinger:
- Medicin: To medicin – pirfenidon (Esbriet®) og nintedanib (OFEV®) – kan bremse lungeardannelse. Disse lægemidler kan hjælpe med at bevare lungefunktionen.
- Iltbehandling: At give din krop ekstra ilt hjælper dig med at trække vejret lettere. Det kan også øge din energi og styrke.
- Lungerehabilitering: At forblive aktiv i dette specielle træningsprogram kan forbedre, hvor meget (eller hvor let) du kan udføre daglige opgaver eller aktiviteter.
- Lungetransplantation: En lungetransplantation erstatter en eller begge syge lunger med en sund lunge (eller lunger) fra en donor. Det giver mulighed for at forbedre dit helbred og din livskvalitet. En lungetransplantation er en større operation, og ikke alle er kandidater. Spørg din udbyder, om du kan være berettiget til en lungetransplantation.
Kan lungefibrose helbredes?
Der findes ingen kur mod lungefibrose i dag. Men det arbejder forskere verden over på at ændre på.
Spørg din udbyder, om du muligvis er berettiget til et klinisk forsøg. Deltagelse i et igangværende forsøg kan give dig mulighed for at prøve en af de nyeste behandlingsmuligheder for lungefibrose.
Hvad er komplikationerne ved lungefibrose?
Arret lungevæv har svært ved at få ilt til resten af kroppen. Dette belaster højre side af hjertet. Det kan føre til forhøjet blodtryk i lungerne (kaldet pulmonal hypertension). I alvorlige tilfælde kan det forårsage hjertesvigt.
Forebyggelse
Kan jeg forhindre lungefibrose?
Desværre kan du ikke forhindre lungefibrose.
Outlook / Prognose
Hvordan udvikler lungefibrose sig?
Symptomer på lungefibrose udvikler sig typisk langsomt. Du kan bemærke vage tegn (eller slet ingen symptomer) i de tidlige stadier. Hvor lang tid det tager, før symptomerne bliver værre, er forskelligt for alle.
Sundhedsudbydere kan ikke nemt forudsige, hvordan lungefibrose skrider frem. Dine symptomer kan blive værre meget langsomt over år. I nogle tilfælde kan sygdommen føre til alvorlige symptomer ret hurtigt (over måneder).
Hvad er den forventede levetid for mennesker, der har lungefibrose?
Nogle mennesker lever kun måneder efter en diagnose af lungefibrose. Andre lever flere år. Mange faktorer påvirker din prognose. Selv din udbyder kan ikke forudsige nogle af disse faktorer.
Hvis du er blevet diagnosticeret med lungefibrose, kan du tage skridt til at hjælpe din krop med at forblive i sin bedst mulige form:
- Vær proaktiv for at undgå at blive syg: Vær meget opmærksom på håndvask, og undgå direkte kontakt med nogen du ved er syg. At have lungefibrose betyder, at din krop ikke kan komme sig så let fra infektioner, som andre mennesker kan bekæmpe med en lille indsats.
- Hold dig opdateret med vacciner: Lungeardannelse gør det sværere for kroppen at bekæmpe infektioner. Bliv vaccineret for lungebetændelse og influenza (influenza) for at minimere din risiko.
- Øv sunde vaner: Hold dig aktiv og tag smarte madvalg. Få masser af hvile, og hold op med at ryge.
At leve med
Hvornår skal jeg ringe til min udbyder?
I nogle tilfælde bliver lungefibrose meget værre, på én gang. Du bør ringe til din udbyder, hvis du pludselig mærker stor forskel på symptomerne.
Ring for eksempel til din udbyder, hvis du hoster meget mere end normalt eller har andre symptomer, der virker nye eller alarmerende. Se en udbyder med det samme, hvis du oplever vejrtrækningsbesvær, som du ikke kan kontrollere.
Hvis du har lungefibrose, vil du sandsynligvis se en lungelæge (lungespecialist) på længere sigt for regelmæssige opfølgningsbesøg. Din sundhedsplejerske vil arbejde sammen med dig for at bevare din lungefunktion og opretholde den højest mulige livskvalitet. De vil hjælpe med at finde den rigtige kombination af medicin, støttende behandling og kliniske forsøg til at behandle de måder, hvorpå lungefibrose påvirker dig. Forbindelse med en støttegruppe for lungefibrose kan give førstehåndsindsigt og råd fra mennesker, der har stået over for lignende udfordringer.
Discussion about this post