Myelofibrose (MF) er en kronisk form for blodkræft, hvor arvæv i knoglemarven bremser produktionen af sunde blodceller. Mangel på blodlegemer forårsager mange af symptomerne og komplikationerne ved MF, såsom træthed, let blå mærker, feber og knogle- eller ledsmerter.
Mange mennesker oplever ingen symptomer i de tidlige stadier af sygdommen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan symptomer og komplikationer, der er knyttet til unormalt blodcelletal, begynde at dukke op.
Det er vigtigt at arbejde med din læge for proaktivt at behandle MF, især så snart du begynder at opleve symptomer. Behandling kan hjælpe med at reducere din risiko for komplikationer og øge overlevelsen.
Her er et nærmere kig på de potentielle komplikationer af MF, og hvordan du kan reducere din risiko.
Forstørret milt
Din milt hjælper med at bekæmpe infektioner og filtrerer gamle eller beskadigede blodceller fra. Det gemmer også røde blodlegemer og blodplader, der hjælper dit blod til at størkne.
Når du har MF, kan din knoglemarv ikke danne nok blodceller på grund af ardannelse. Blodceller produceres til sidst uden for knoglemarven i andre dele af din krop, såsom din milt.
Dette kaldes ekstramedullær hæmatopoiesis. Milten bliver nogle gange unormalt stor, da den arbejder hårdere for at lave disse celler.
En forstørret milt (splenomegali) kan forårsage ubehagelige symptomer. Det kan give mavesmerter, når det skubber op mod andre organer og få dig til at føle dig mæt, selv når du ikke har spist meget.
Tumorer (ikke-kræftfremkaldende vækster) i andre dele af din krop
Når blodceller produceres uden for knoglemarven, dannes sommetider ikke-cancerøse tumorer af udviklende blodceller i andre områder af kroppen.
Disse tumorer kan forårsage blødning inde i dit mave-tarmsystem. Dette kan få dig til at hoste eller spytte blod op. Tumorer kan også komprimere din rygmarv eller forårsage anfald.
Portal hypertension
Blod strømmer fra milten til leveren gennem portvenen. Øget blodgennemstrømning til en forstørret milt i MF forårsager højt blodtryk i portvenen.
En stigning i blodtrykket tvinger nogle gange overskydende blod ind i maven og spiserøret. Dette kan sprænge mindre vener og forårsage blødning. Om
Lavt antal blodplader
Blodplader i blodet hjælper dit blod til at størkne efter en skade. Trombocyttallet kan falde til under det normale, efterhånden som MF skrider frem. Et lavt antal blodplader er kendt som trombocytopeni.
Uden nok blodplader kan dit blod ikke størkne ordentligt. Dette kan få dig til at bløde lettere.
Knogle- og ledsmerter
MF kan hærde din knoglemarv. Det kan også føre til betændelse i bindevævet omkring knoglerne. Dette fører til knogle- og ledsmerter.
Gigt
MF får kroppen til at producere mere urinsyre end normalt. Hvis urinsyren krystalliserer, sætter den sig nogle gange i leddene. Dette kaldes gigt. Gigt kan forårsage hævede og smertefulde led.
Alvorlig anæmi
Et lavt antal røde blodlegemer kendt som anæmi er et almindeligt MF-symptom. Nogle gange bliver anæmi alvorlig og forårsager invaliderende træthed, blå mærker og andre symptomer.
Akut myeloid leukæmi (AML)
For omkring 15 til 20 procent af mennesker udvikler MF sig til en mere alvorlig form for kræft kendt som akut myeloid leukæmi (AML). AML er en hastigt fremadskridende kræft i blodet og knoglemarven.
Behandling af MF-komplikationer
Din læge kan ordinere forskellige behandlinger for at løse MF-komplikationer. Disse omfatter:
- JAK-hæmmere, herunder ruxolitinib (Jakafi) og fedratinib (Inrebic)
- immunmodulerende lægemidler, såsom thalidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferoner og pomalidomid (Pomalyst)
- kortikosteroider, såsom prednison
- kirurgisk fjernelse af milten (splenektomi)
- androgen terapi
- kemoterapi, såsom hydroxyurinstof
Reducerer din risiko for MF-komplikationer
Det er vigtigt at arbejde med din læge for at håndtere MF. Hyppig overvågning er nøglen til at reducere din risiko for MF-komplikationer. Din læge kan bede dig om at komme til blodtælling og fysiske undersøgelser en eller to gange om året eller så ofte som en gang om ugen.
Hvis du i øjeblikket ingen symptomer og lavrisiko-MF har, er der ingen tegn på, at du vil drage fordel af tidligere indgreb. Din læge kan vente med at begynde behandlinger, indtil din tilstand skrider frem.
Hvis du har symptomer eller mellem- eller højrisiko MF, kan din læge ordinere behandlinger.
JAK-hæmmerne ruxolitinib og fedratinib målretter mod unormal pathway-signalering forårsaget af en almindelig MF-genmutation. Disse lægemidler har vist sig at reducere miltens størrelse betydeligt og behandle andre invaliderende symptomer, herunder knogle- og ledsmerter. Forskning
En knoglemarvstransplantation er den eneste behandling, der potentielt kan helbrede MF. Det involverer at modtage en infusion af stamceller fra en rask donor, som erstatter defekte stamceller, der forårsager MF-symptomer.
Denne procedure indebærer betydelige og potentielt livstruende risici. Det anbefales normalt kun til yngre mennesker uden andre eksisterende sundhedstilstande.
Nye MF-behandlinger udvikles løbende. Prøv at holde dig opdateret om den seneste forskning i MF, og spørg din læge, om du bør overveje at tilmelde dig et klinisk forsøg.
Myelofibrose er en sjælden kræftsygdom, hvor ardannelse forhindrer din knoglemarv i at producere nok sunde blodceller. Hvis du har mellem- eller højrisiko MF, kan flere behandlinger behandle symptomer, reducere din risiko for komplikationer og potentielt øge overlevelsen.
Mange igangværende forsøg fortsætter med at udforske nye behandlinger. Hold kontakten med din læge og diskuter, hvilke behandlinger der kan være passende for dig.
Discussion about this post