Oversigt
Hvad er hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en meget kompleks hjertesygdom, der ses hos nyfødte babyer. Det er en enkelt ventrikel hjertefejl, hvilket betyder, at den ene side af hjertet ikke er udviklet korrekt.
Babyer født med HLHS har underudviklede strukturer i venstre side af hjertet, herunder:
- Venstre ventrikel: Den venstre ventrikel eller det nederste venstre hjertekammer er en del af hjertet, der pumper iltrigt blod ud til aorta.
- Aorta: Aorta er det største blodkar, der transporterer blod fra hjertet til resten af kroppen.
- Mitral- og aortaklapper: Hjerteklapper er vævsflapper, der åbner og lukker for at kontrollere blodgennemstrømningen gennem hjertet. Aortaklappen tillader blod at passere fra venstre ventrikel til aorta. Mitralklappen styrer blodgennemstrømningen fra det øverste hjertekammer (atrium) til det nedre hjertekammer (ventrikel).
Normal anatomi i venstre side af hjertet.
Hvor almindeligt er hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
Omkring én ud af 4.000 babyer fødes med hypoplastisk venstre hjertesyndrom hvert år. Det tegner sig for omkring 2% til 3% af alle medfødte hjertesygdomme (CHD).
Hvordan påvirker hypoplastisk venstre hjertesyndrom en babys krop?
Ved hypoplastisk venstre hjerte-syndrom er hjertets venstre side for lille til at pumpe nok blod til resten af kroppen. Den højre ventrikel eller højre nedre hjertekammer tager derefter over for at pumpe blod til både lungerne og hele kroppen gennem et blodkar kaldet ductus arteriosus. Ductus arteriosus er det kar, som alle fostre har og bliver typisk mindre, indtil det lukker helt efter babyer er født. Uden ductus arteriosus er tilstanden normalt dødelig, hvis babyer ikke modtager behandling.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Det meste af tiden er der ingen kendt årsag til hypoplastisk venstre hjertesyndrom. Nogle gange, årsagen til genetiske. Babyer med mutationer (ændringer) i specifikke gener kan have en højere risiko for HLHS. Disse gener er kendt som GJA1 eller NKX2-5.
Hvad er symptomerne på hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Nyfødte med HLHS viser ikke altid symptomer med det samme. I stedet kan tegn udvikle sig inden for et par timer eller dage efter fødslen.
Babyer med hypoplastisk venstre hjerte-syndrom kan opleve:
- Cyanose eller en grålig (hos mørkhudede personer) eller blålig (hos lyshudede personer) misfarvning af hud, læber og negle.
- Åndedrætsbesvær.
- Besvær med at fodre.
- Mangel på energi (sløvhed).
- Hurtigt hjerteslag.
- Svedende, klam eller kølig hud.
- Svag puls.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
En sundhedsudbyder kan opdage hypoplastisk venstre hjerte-syndrom under graviditeten eller kort efter, at barnet er født.
Under graviditeten bruger sundhedsudbydere prænatale screeningsværktøjer såsom:
-
Ultralyd.
- Fosterets ekkokardiogram eller ultralyd udfører specifikt for at evaluere babys hjerte, mens det er i livmoderen.
Efter barnet er født, diagnosticerer sundhedsudbydere tilstanden ved at observere symptomer og undersøge testresultater. Babyer kan have tests, herunder:
- Røntgen af thorax: Et røntgenbillede af thorax viser størrelsen og formen af barnets hjerte og lunger.
- Ekkokardiogram: En ultralyd af hjertet for at evaluere indre hjertestrukturer.
- Elektrokardiogram (EKG): Et elektrokardiogram måler elektriske ændringer under et hjerteslag.
- Pulsoximetri screening: Pulsoximetri måler, hvor meget ilt der er i barnets blodbane.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Til at begynde med vil babyer født med hypoplastisk venstre hjerte-syndrom have brug for en medicin kaldet prostaglandin for at holde ductus arteriosus åben og fungerende. Patienter skal have en række operationer for at lede passende blodgennemstrømning til både lunger og krop. Kirurger udfører disse operationer i tre faser:
Norwood procedure: Babyer med HLHS skal opereres med Norwood inden for de første to uger af livet. Under proceduren, kirurger:
- Byg en ny aorta ved at rekonstruere den underudviklede aorta for at give blodgennemstrømning til kroppen.
- Placer en shunt (rør) for at omdirigere blod enten fra højre ventrikel eller aorta til blodkarret til lungerne (lungearterierne).
- Skab en forbindelse mellem de øvre hjertekamre for at dræne iltrigt blod fra lungerne for at forsyne kroppen.
Tovejs Glenn-shuntoperation: I en alder af fire til seks måneder har babyer brug for en anden operation. Under Glenn-proceduren, kirurger:
- Fjern den gamle shunt.
- Placer en ny shunt for at fastgøre vena cava superior til lungearterierne. Vena cava superior (SVC) er en stor vene, der transporterer iltfattigt blod fra overkroppen til hjertet.
- Brug denne shunt til at reducere belastningen på højre ventrikel ved at lade blodet strømme direkte til lungerne.
Fontan procedure: Mellem 18 måneder og fire år skal babyer have en sidste operation. Denne sidste procedure gør det muligt for alt blod, der vender tilbage fra kroppen, at gå direkte til lungerne i stedet for at blandes i hjertet. Under en Fontan procedure vil kirurger forbinde vena cava inferior (IVC) til lungearterierne. I lighed med SVC er IVC den store vene, der transporterer iltfattigt blod fra underkroppen til hjertet.
Er en hjertetransplantation en god behandling for hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
Nogle gange kan din babys kirurg anbefale en hjertetransplantation i stedet for den tredelte operationsserie. Babyer med hjertetransplantationer har brug for livslang medicin. Diskuter fordele og ulemper ved hjertetransplantationer med din læge.
Kan hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) behandles før fødslen?
Operation under graviditet er ikke en behandling for hypoplastisk venstre hjertesyndrom. En føtal kirurg kan vælge kun at operere for at korrigere nogle tilstande, der kan være forbundet med dårlige HLHS-resultater eller hos patienter, der udvikler HLHS.
Forebyggelse
Kan jeg reducere risikoen for hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Ingen åbenlyse faktorer er kendt for at forårsage HLHS. Gravide kvinder opfordres dog altid til at følge sunde vaner under deres graviditet, herunder:
- Undgå alkohol og rygning.
- Kontrol af eventuelle medicinske tilstande, såsom diabetes.
- Spise en sund kost.
- Indtagelse af et dagligt prænatalt vitamin med mindst 400 mikrogram (mcg) folinsyre.
Outlook / Prognose
Hvad er udsigterne for babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
Udsigterne for hypoplastisk venstre hjertesyndrom afhænger af, hvor kompleks hjerteskaden er. Spørg din babys sundhedsplejerske om de risici, der er forbundet med hver operation.
Nogle børn kan have nedsat fysisk udholdenhed resten af deres liv. Normalt anbefaler sundhedsudbydere at begrænse fysiske aktiviteter såsom konkurrencesport.
Er der langtidsvirkninger af hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Børn født med HLHS har brug for livslang opfølgning hos en kardiolog (hjertelæge). Disse besøg sikrer, at hjertet, lungerne og andre organer fortsætter med at fungere korrekt. Efterhånden som de bliver voksne, vil de overgå til pleje fra en specialist i medfødt hjertesygdom hos voksne.
De fleste børn vil have brug for hjertemedicin. De bliver også nødt til at tage antibiotika før andre operationer, såsom tandoperationer. Disse medikamenter reducerer risikoen for endokarditis (en hjerteinfektion).
At leve med
Hvad skal jeg ellers spørge min sundhedsplejerske om?
Hvis din baby har hypoplastisk venstre hjerte-syndrom, kan du spørge din læge:
- Hvad er risikoen ved operation?
- Er der potentielle operationskomplikationer at holde øje med?
- Hvilken medicin har mit barn brug for?
- Er der nogen medicin bivirkninger?
- Hvordan vil HLHS påvirke mit barns liv?
- Hvilken opfølgning har mit barn brug for efter operationen?
- Hvis jeg har en anden baby, har det barn en højere risiko for HLHS?
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom er en tilstand, der er til stede ved fødslen. Babyer født med HLHS har brug for øjeblikkelig behandling. Normalt involverer behandlingen en serie på tre hjerteoperationer i en babys første par leveår. Efter disse operationer har de fleste børn brug for hjertemedicin. Mange børn har også brug for at begrænse intens fysisk aktivitet. Børn født med denne tilstand kan leve et sundt liv med langvarig overvågning fra en kardiolog.
Discussion about this post