Hypoplastisk venstre hjerte syndrom

Hvad er symptomerne på Hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Da fødselsdefekten opstår, mens din baby stadig er i livmoderen, er de fleste symptomer tydelige umiddelbart efter fødslen. Forskellige områder af venstre side af deres hjerte er påvirket, så symptomerne vil variere afhængigt af barnet.

De almindelige symptomer på HLHS omfatter:

• et blåt skær på deres hud, læber og negle
• mangel på appetit
• døsighed
• inaktivitet
• udvidede pupiller
• et ledigt blik
• bleghed
• svedig hud
• plettet hud
• tungt åndedræt
• hurtig vejrtrækning
• en øget puls
• kolde hænder og fødder
• en svag puls

Hvad forårsager hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Hos de fleste børn er HLHS relateret til en af ​​følgende:

• en genetisk defekt
• unormale kromosomer
• eksponering for et miljøgift

Nogle gange opstår HLHS uden nogen åbenbar årsag.

Følgende dele af hjertet er normalt påvirket af HLHS:

• Mitralklappen styrer blodgennemstrømningen mellem det øverste venstre kammer eller venstre atrium og det nederste venstre kammer eller venstre ventrikel i dit barns hjerte
• Den venstre ventrikel er det nederste venstre kammer i dit barns hjerte. Det sender blod til deres hovedpulsåre eller aorta. Deres hovedpulsåre tilfører iltet blod til resten af ​​deres krop. Underudvikling af venstre ventrikel har en stor effekt på dit barns liv, fordi dets styrke er direkte relateret til, hvor effektivt iltet blod strømmer gennem resten af ​​deres krop.
• Aortaklappen overvåger strømmen af ​​blod fra dit barns hjerte til deres aorta.
• Aorta er den største arterie i dit barns krop. Det er det primære blodkar, der fører fra deres hjerte til deres krop.

Babyer med HLHS har ofte også en atrieseptumdefekt. Dette er et hul mellem det øverste venstre og det øverste højre hjertekammer.

Hvordan diagnosticeres hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Din babys læge vil undersøge dem, når de bliver født, for at tjekke for problemer, der ikke umiddelbart er tydelige. Hvis dit barns læge bemærker nogen symptomer på HLHS, vil de sandsynligvis have en pædiatrisk hjertelæge til at undersøge din baby med det samme.

Hjertemislyde er et andet fysisk tegn på, at dit barn har HLHS. En mislyd i hjertet er en unormal lyd forårsaget af, at blodet flyder forkert. Dit barns læge kan høre dette med et stetoskop. I nogle tilfælde diagnosticeres HLHS før fødslen, mens moderen gennemgår en ultralyd.

Følgende diagnostiske tests kan også bruges:

• Et røntgenbillede af thorax bruger stråling til at skabe billeder af dit barns hjerte.
• Et elektrokardiogram måler den elektriske aktivitet i dit barns hjerte. Det vil afsløre, om deres hjerte slår unormalt, og det vil hjælpe dit barns læge med at finde ud af, om der er nogen hjertemuskelskade.
• Et ekkokardiogram bruger lydbølger til at skabe et visuelt billede af den fysiske struktur og funktion af dit barns hjerte. Bølgerne vil skabe et bevægeligt billede af deres hjerte og alle dets ventiler
• En hjerte-MR bruger et magnetfelt og radiobølger til at skabe billeder af dit barns hjerte.

Hvordan behandles hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Børn født med HLHS tages normalt til neonatal intensivafdeling umiddelbart efter fødslen. Iltbehandling, såsom ilt gennem en ventilator eller iltmaske, vil blive anvendt øjeblikkeligt sammen med intravenøs eller IV, medicin for at hjælpe deres hjerte og lunger. Der er to hovedtyper af operationer for at rette op på deres hjertes manglende evne til at pumpe iltet blod tilbage i deres krop. De to store operationer er iscenesat hjerterekonstruktion og en hjertetransplantation.

Iscenesat hjerterekonstruktion

Den rekonstruktive operation udføres i tre faser. Den første fase er lige efter fødslen, den næste fase sker når dit barn er mellem 2 og 6 måneder gammel, og den sidste når dit barn er mellem 18 måneder og 4 år gammel. Det endelige mål med operationerne er at rekonstruere deres hjerte, så blod kan omgå den underudviklede venstre side.

Følgende er de kirurgiske stadier af en hjerterekonstruktion:

Trin 1: Norwood-procedure

Under Norwood-proceduren vil dit barns læge rekonstruere deres hjerte, inklusive deres aorta, ved at forbinde deres aorta direkte til den nederste højre del af deres hjerte. Efter operationen kan din babys hud stadig have et blåt skær. Dette skyldes, at iltet blod og iltfattigt blod stadig deler plads i deres hjerte. Men dit barns samlede overlevelse odds vil stige, hvis de overlever denne fase af operationen.

Etape 2: Glenn Shunt

I anden fase vil dit barns læge begynde at omdirigere det blod, der har brug for ilt, direkte til deres lunger i stedet for gennem deres hjerte. Dit barns læge vil omdirigere blodet ved hjælp af det, der kaldes en Glenn-shunt.

Trin 3: Fontan-procedure

Under Fontan-proceduren fuldfører dit barns læge den omdirigering af blod, der startede i anden fase. På dette tidspunkt vil det højre kammer i dit barns hjerte kun indeholde iltrigt blod og vil tage ansvaret for at pumpe dette blod gennem hele deres krop. Blod, der har brug for ilt, vil strømme ind i deres lunger og derefter ind i det højre hjertekammer.

Efter operation

Efter en iscenesat rekonstruktion vil din baby blive nøje overvåget. Deres hjerte efterlades normalt åbent, men dækket af et sterilt afdækning. Dette er for at forhindre kompression af deres brystkasse. Flere dage senere, når deres hjerte har vænnet sig til dets nye cirkulationsmønster, vil deres bryst være lukket.

Hvis dit barn får en hjertetransplantation, bliver de nødt til at tage immunsuppressiv medicin for at forhindre afstødning i resten af ​​deres levetid.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Børn med HLHS vil kræve livslang pleje. Uden medicinsk intervention i de første par dage af livet vil de fleste spædbørn med HLHS dø. For de fleste spædbørn anbefales tretrinsoperationen i stedet for en hjertetransplantation.

Men selv efter operationerne kan en transplantation være nødvendig senere i livet. Efter operationen skal dit barn have særlig pleje og behandling. Meget ofte har børn med HLHS mindre fysisk styrke end andre børn på deres alder og er langsommere til at udvikle sig.

Andre langsigtede virkninger kan omfatte:

• nemt træt, når du træner eller dyrker sport
• konsekvente hjerterytmeproblemer
• en væskeophobning i større dele af deres krop, herunder deres lunger, mave, ben og fødder
• blodpropper, der kan forårsage et slagtilfælde
• unormal udvikling på grund af problemer med hjernen og nervesystemet
• behov for opfølgende operationer

Det anbefales, at du fører en detaljeret fortegnelse over dit barns sygehistorie. Dette vil være nyttigt for enhver læge, dit barn besøger i fremtiden. Sørg for at holde en klar linje med åben kommunikation med dit barn, så de kan udtrykke deres følelser og bekymringer.