Behovet for regelmæssige blodtransfusioner, såvel som underliggende processer i MDS, kan resultere i jernoverbelastning. Hvis det ikke behandles, kan overskydende jern forårsage omfattende skader på organer i hele kroppen.
Myelodysplastiske syndromer (MDS) er sjældne knoglemarvssygdomme, der forringer, hvor godt din krop skaber nye blodlegemer.
Der findes en håndfuld MDS-undertyper, defineret af den type blodceller, der er påvirket, og i hvilket omfang. Men alle former for MDS opstår, når knoglemarven producerer for mange dysfunktionelle eller umodne blodceller og ikke nok sunde celler, herunder:
- røde blodlegemer, som transporterer ilt gennem hele kroppen
- hvide blodlegemer, som hjælper med at forhindre infektioner
- blodplader, som hjælper blodpropper
Klassificeret som kræftformer blev MDS engang omtalt som præleukæmi eller “ulmende leukæmi” på grund af
Som med andre tilstande, der påvirker blodet, kræver MDS typisk blodtransfusioner som en del af behandlingen. Hyppige blodtransfusioner kan komme med risici forbundet med hæmokromatose, også kendt som jernoverbelastning.
Hvorfor er mennesker, der lever med MDS i risiko for jernoverbelastning?
Forholdet mellem MDS og jernoverbelastning har at gøre med, hvordan MDS påvirker dine blodceller.
MDS forhindrer din knoglemarv i at danne det nødvendige niveau af røde blodlegemer, som hjælper med at transportere ilt gennem hele kroppen. Røde blodlegemer indeholder hæmoglobin, som består af jernforbindelser, der binder med ilt for at transportere det.
Anæmi er en tilstand, der opstår, hvis dit blod ikke har nok røde blodlegemer til at forsyne dine organer med den mængde ilt, de har brug for for at fungere korrekt.
En af de primære behandlinger til at bekæmpe anæmi hos mennesker med MDS er blodtransfusion. Under en transfusion får du blodceller fra en rask donor gennem en IV. Du kan få brug for hyppige transfusioner for at hjælpe med at holde dit blodcelleniveau i et optimalt område.
Over tid kan disse transfusioner forsyne din krop med mere jern, end den har brug for, hvilket bidrager til jernoverbelastning.
Antallet af blodtransfusioner, der kan føre til jernoverskud, kan variere fra person til person. Nogle mennesker kan udvikle jernoverskud efter 10 til 15 transfusioner, mens andre måske ikke udvikler det i mange år efter mange transfusioner. Det er vigtigt at tale med din læge om at blive testet for jernoverskud regelmæssigt.
Mens transfusioner betragtes som den mest indflydelsesrige faktor i jernoverbelastning, kan underliggende processer i MDS også bidrage til opbygningen af jern.
Undertrykt produktion af røde blodlegemer kan for eksempel sænke din krops produktion af peptider, der regulerer jernoptagelse og lagring i celler. Uden tilstrækkelige peptidniveauer optager din krop mere jern, end den burde fra tarmene.
Genetik kan også spille en rolle for nogle mennesker. Ifølge en
Disse underliggende processer kan sætte scenen for jernoverbelastning, selv før du begynder at få transfusioner.
Bestemte
- lever med C282Y og H63D mutationer i HFE genet
- er af nordeuropæisk afstamning
- lever med kroniske leversygdomme, såsom hepatitis C
- regelmæssigt stort alkoholforbrug
- være over 40 år
Symptomer på jernoverbelastning
Overbelastning af jern
Overskydende jernaflejringer påvirker ofte leveren, hjertet og endokrine organer, men flere organer kan påvirkes samtidigt.
Symptomer kan omfatte:
- mavesmerter
- træthed
- ledsmerter
- hudfarveændringer
- seksuel dysfunktion og tab af libido
- hårtab
- uregelmæssig hjerterytme
- forhøjede blodsukkerniveauer
- leverforstørrelse
- depression
Hvordan jernoverbelastning diagnosticeres
Din læge kan diagnosticere jernoverbelastning med laboratorieundersøgelser og billeddiagnostik.
I første omgang kan din læge køre en serumferritintest ved at bruge en prøve af dit blod. Ferritin er et protein involveret i jernregulering i kroppen. Det bruges som en indikator for dine jernniveauer. Høje ferritinniveauer kan indikere jernoverbelastning.
Mere end blot blodarbejde kan dog være nødvendigt for at verificere jernoverbelastning og dets aktuelle virkninger i din krop. Vævsprøver gennem biopsi og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI)-scanninger kan hjælpe din læge med at verificere jernoverbelastning og eventuelle skader på specifikke organer.
Potentielle risici og komplikationer ved overbelastning af jern
Overbelastning af jern er en potentielt alvorlig medicinsk tilstand. Hvis det ikke behandles, kan det føre til organsvigt og kan fremme udviklingen af andre sygdomsprocesser i kroppen.
Langsigtede komplikationer af jernoverbelastning i MDS omfatter:
- skrumpelever eller ardannelse i leveren
- hjerte- og leversvigt
- leverkræft
- diabetes
- gigt
- skjoldbruskkirtel dysfunktion
- accelererede neurodegenerative tilstande, såsom Alzheimers sygdom
For mennesker, der lever med MDS, er jernoverbelastning forbundet med nedsatte overlevelsesrater. Dens tilstedeværelse indikerer, at MDS er avanceret, og det kan skabe nye medicinske udfordringer, såsom hjerte- eller leverskader, der direkte kan påvirke overlevelsen.
Behandling af jernoverbelastning
Jernoverbelastning kan håndteres gennem tæt overvågning af jernniveauer, jernkeleringsterapi og brug af hæmatopoietiske vækstfaktorer.
Du vil måske også tale med en læge om
- undgå kosttilskud og multivitaminer, der indeholder jern
- undgå kosttilskud, der indeholder C-vitamin, som kan øge optagelsen af jern i din krop
- begrænse eller undgå alkohol
Jernchelatbehandling
Jernchelatbehandling involverer at tage medicin, der binder til overskydende jern og fjerner det fra kroppen gennem urin eller afføring.
Jernchelatorer godkendt til brug i USA omfatter:
- deferoxamin
- deferasirox
En tredje jernchelator, deferipron, er i øjeblikket i brug i hele Canada, Europa og Asien.
Hæmatopoietiske vækstfaktorer
For nogle mennesker, der lever med MDS, kan brugen af hæmatopoietiske vækstfaktorer være en måde at reducere antallet af nødvendige blodtransfusioner til at behandle anæmi.
Færre blodtransfusioner kan hjælpe med at reducere mængden af overskydende jern i kroppen.
Hæmatopoietiske vækstfaktorer er proteiner i kroppen, der stimulerer produktionen af blodceller i knoglemarven. Læger bruger syntetiske versioner af disse proteiner for at fremme naturlig produktion af røde blodlegemer og reducere behovet for transfusioner.
Almindelige anvendte hæmatopoietiske vækstfaktorer omfatter rekombinant humant erythropoietin (EPO) og darbepoetin.
Mennesker med myelodysplastiske syndromer (MDS) kan opleve jernoverbelastning på grund af underliggende sygdomsprocesser og behovet for hyppige blodtransfusioner.
Din læge vil overvåge dine jernniveauer under MDS-behandling. Hvis de bliver til bekymring, kan du modtage jernkeleringsterapi eller knoglemarvsstimulerende lægemidler for at hjælpe med at sænke dine jernniveauer.
Discussion about this post