Hvad er Semantisk Variant Primær Progressiv Afasi?

svPPA er en af ​​tre typer primær progressiv afasi (PPA), en sjælden neurodegenerativ gruppe af tilstande, der primært påvirker sprog- og kommunikationsevner.

De to andre typer PPA er:

• ikke-flydende/agrammatisk variant (nfvPPA), som involverer vanskeligheder med at danne grammatisk korrekte sætninger samt langsommere produktion af tale
• logopenisk variant (lvPPA), præget af udfordringer i ordsøgning og sætningsproduktion

I svPPA påvirkes sprogforståelse og ordkendskab på grund af forringelsen af ​​den semantiske hukommelse, som involverer forståelse af begreber og sammenhænge mellem ord. Det anslås at tage højde for en tredjedel af alle tilfælde af frontotemporal demens.

Personer med svPPA kan finde det udfordrende at forstå ords betydninger, genkende velkendte objekter og navngive ting nøjagtigt.

Efterhånden som tilstanden skrider frem, kan de begynde at opleve vanskeligheder på andre kognitive områder ud over sproget, herunder:

• hukommelsestab
• problemløsende udfordringer
• ændringer i adfærd eller personlighed

Er semantisk demens det samme som svPPA?

Semantisk demens og svPPA er nært beslægtede udtryk, men de refererer til lidt forskellige begreber.

svPPA er en specifik undertype af PPA og centrerer sig primært omkring sprogrelaterede udfordringer, herunder ordbetydninger, objektgenkendelse og navngivning.

Semantisk demens er et bredere syndrom, der ikke kun involverer sproglige problemer, men også inkluderer vanskeligheder med at genkende kendte ansigter, objekter og begreber, som omfatter en bredere vifte af kognitive mangler.

Samlet set involverer begge tilstande det progressive tab af semantisk hukommelse – vanskeligheder med ords betydninger, begreber og relationer. Semantisk demens ses dog som et bredere syndrom, der omfatter kognitive og adfærdsmæssige ændringer, mens svPPA er kategoriseret inden for spektret af primær progressiv afasi.

Efterhånden som semantisk demens skrider frem, kan den blive omklassificeret som svPPA, afhængigt af andre symptomer, der udvikler sig.

Nogle af de vigtigste symptomer på svPPA inkluderer:

• Svært ved at finde ord: Personer med svPPA kan have problemer med at finde de rigtige ord til at udtrykke sig, hvilket fører til hyppige pauser, tøven og udskiftninger, mens de taler.
• Bevarelse af grammatik og syntaks: I modsætning til andre sprogforhold bevares grammatik og sætningsstruktur ofte i de tidlige stadier af svPPA.
• Problemer med objektgenkendelse: Vanskeligheder med at genkende kendte objekter, ansigter og deres tilknyttede betydninger kan opstå, hvilket ofte fører til problemer med at navngive eller beskrive dem.
• Vanskeligheder med at læse og skrive et enkelt ord: At læse og skrive individuelle ord kan blive stadig sværere på grund af tab af ords betydninger og associationer.
• Obsessivt fokus: Nogle mennesker med svPPA kan have besættelsesdrevet adfærd. Dette er et tegn på øget fokus på specifikke tanker eller frygt.
• Depressive symptomer: Forskning tyder på, at personer med svPPA kan opleve flere depressive symptomer sammenlignet med andre typer frontotemporal demens (FTD).
• Gentagende adfærd: Mennesker med svPPA kan engagere sig i gentagne handlinger drevet af tvangstanker.
• Adfærdsændringer: I de senere stadier kan folk opleve ændringer i personlighed, social adfærd og følelsesmæssigt udtryk. Dette kan vise sig som nedsat bevidsthed om sociale normer, impulsivitet og ændringer i interesser.
• Mutisme: I de sene stadier af svPPA kan tale blive meget begrænset, potentielt fører til mutisme.

Den nøjagtige årsag til svPPA er ikke fuldt ud forstået. En vigtig medvirkende faktor er imidlertid ophobningen af ​​unormale proteiner i hjernen, især i områder, der er ansvarlige for sprog og semantisk hukommelse.

I de fleste svPPA tilfælde – ca 75-100 % — der er en sammenhæng med unormale proteinaggregater, såsom TDP-43-C (transaktivt respons DNA-bindende protein 43).

Resten er knyttet til FTD tau-proteinet, og nogle få har både Alzheimers sygdomsforandringer og svPPA-symptomer.

I en 2017 undersøgelse involverer 69 personer med forskellige typer PPA, fandt forskerne ud af, at svPPA var forbundet med et tydeligt mønster af hjerneatrofi (svind), der primært påvirker gråt og hvidt stof i specifikke hjerneområder.

Risikofaktorer ved svPPA

Selvom specifikke svPPA-risikofaktorer ikke er fuldt etablerede, kan visse faktorer øge sandsynligheden for at udvikle denne tilstand:

• Alder: SvPPA forekommer ofte hos personer over 60 år, med en højere forekomst hos ældre voksne.
• Genetik: En familiehistorie med neurodegenerative lidelser, herunder svPPA, kunne indikere en genetisk disposition. Imidlertid, forskning tyder på, at svPPA normalt ikke er nedarvet og er mindre tilbøjelige til at køre i familier sammenlignet med andre frontotemporal lobar degeneration (FTLD) typer.
• Genetiske mutationer: Specifikke genetiske mutationer kan øge sandsynligheden for svPPA-udvikling, hvilket potentielt involverer genvariationer forbundet med forskellige former for FTD. For eksempel, en studie i 2023 afslørede, at i en familie, der bærer en genetisk mutation (MAPT P301L), var flere medlemmer påvirket af svPPA.
• Neuroinflammation: Igangværende betændelse i hjernen kan bidrage til den neurodegenerative proces. En undersøgelse fra 2021 viste, at inflammation var stærkere i hjerneområder, hvor sygdommen spredte sig, hvilket tyder på en sammenhæng mellem inflammation og sygdomsprogression. Målretning mod betændelse kan potentielt bremse sygdommens udvikling.

I øjeblikket er der ingen kur eller behandling for svPPA, men igangværende forskning tyder på, at visse ikke-lægemiddelinterventioner kan hjælpe.

Forskning har vist, at mennesker med svPPA måske genlærer tabte ord og drager fordel af adfærdsterapier. Disse indgreb, som navngivningsterapi, kan forbedre ordgenkaldelsen på kort sigt. Nogle forbedringer kan holde over tid.

Terapier med fokus på samtaler, daglige aktiviteter, psykoedukation og peer-støttegrupper har også vist lovende.

Når det kommer til narkotikainterventioner, forskning fra 2018 antyder, at antidepressiva som selektive serotoningenoptagelseshæmmere (SSRI’er) kan behandle komorbide psykiatriske tilstande, såsom depression og angst eller adfærdssymptomer. Antipsykotika kan også overvejes.

Den forventede levetid for en person med svPPA

Personer med semantisk variant primær progressiv afasi (svPPA) har en gennemsnitlig forventet levetid på 12 år efter start af symptomer.

svPPA er en undertype af primær progressiv afasi, der primært påvirker sprogforståelse og ordgenkendelse.

Selvom der i øjeblikket ikke er nogen kur, giver igangværende forskning i ikke-medikamentelle interventioner håb om at forbedre kommunikationen og livskvaliteten for mennesker med svPPA.

Hvis du eller en du holder af, viser tegn på svPPA, kan du kontakte en læge. Du kan planlægge en aftale med en neurolog eller specialist i kognitive lidelser for en omfattende vurdering, herunder tests og billeddannelse, for at identificere årsagen til symptomerne.