Blandet fænotype akut leukæmi har kvaliteter af både lymfoid og myeloid leukæmi. Disse blandede kvaliteter gør det meget vanskeligt at diagnosticere og behandle. Udsigterne for mennesker med denne type leukæmi er dårligere end for dem med andre akutte leukæmier.
Akut leukæmi udvikler sig typisk i en af to cellelinjer, lymfoid eller myeloid. Der er en anden type leukæmi, kaldet blandet fænotype akut leukæmi (MPAL), som har markører fra begge slægter.
MPAL er ikke almindeligt. Det gør kun op
Fortsæt med at læse for at lære mere om MPAL, dets symptomer, og hvordan det diagnosticeres og behandles. Vi dækker også udsigterne for mennesker med MPAL, og om denne type leukæmi kan helbredes.
Hvad er blandet fænotype akut leukæmi (MPAL)?
Akutte leukæmier er typisk enten lymfoide eller myeloide i afstamning. For eksempel er der:
- Akut lymfatisk leukæmi (ALL): Denne type involverer lymfoide celler, der i sidste ende vil blive hvide blodlegemer som B-celler eller T-celler.
- Akut myeloid leukæmi (AML): Denne type involverer myeloide celler, der i sidste ende vil blive hvide blodlegemer som neutrofiler eller monocytter.
MPAL er en type leukæmi, der har markører for begge lymfoide og myeloide slægter. Der er to generelle typer MPAL:
- Bilineal: Bilineal betyder “to slægter”. I denne type MPAL er der to separate populationer af leukæmiceller. Den ene population er lymfoid, mens den anden er myeloid.
- Bifænotypisk: Bifænotypisk betyder “to typer.” I denne type MPAL er der én population af leukæmiceller. Disse celler udtrykker markører fra både lymfoide og myeloide afstamninger.
Forskellen mellem disse to typer MPAL er ikke altid så tydelig. For eksempel er det muligt for bilineale MPAL’er at transformere til bifænotypiske MPAL’er og omvendt.
Hvad er symptomerne på blandet fænotype akut leukæmi (MPAL)?
Tegn og symptomer på MPAL ligner dem ved andre akutte leukæmier. De kan omfatte:
-
anæmi, som kan forårsage:
- træthed
- svaghed
- svimmelhed eller svimmelhed
- stakåndet
- hyppige infektioner
- let blå mærker eller blødning
- feber
- nattesved
- nedsat appetit
- utilsigtet vægttab
- hævede lymfeknuder
- ømme knogler eller led
- hovedpine
- kvalme og opkast
- forstørrelse af din lever eller milt
Personer med MPAL har også typisk et højt antal hvide blodlegemer. Yderligere har omkring 25% af mennesker med MPAL leukæmiceller til stede i deres centralnervesystem, som omfatter din hjerne og rygmarv.
Hvad forårsager blandet fænotype akut leukæmi (MPAL)?
Hvad der præcist forårsager MPAL er endnu ikke kendt. Generelt opstår leukæmi, når
Visse genetiske ændringer, der påvirker dine kromosomer, er forbundet med MPAL:
- Philadelphia kromosom: Philadelphia-kromosomet er, når dele af kromosom 9 og kromosom 22 bytter plads, hvilket fører til en sammensmeltning af BCR og ABL1 gener på kromosom 22.
- Kromosom 11q23 abnormiteter: Kromosom 11q23 abnormiteter involverer ændringer i en specifik del af kromosom 11 kaldet q23.
Risikofaktorer for MPAL
MPAL er sjælden. Som sådan ved vi stadig lidt om specifikke risikofaktorer. Men forskning har fundet ud af, at MPAL er mere almindeligt hos mennesker, der tildeles en mandlig fødsel.
Der er også forskelle i alderen på mennesker, der får bilineal versus bifænotypisk MPAL. Medianalderen for at få diagnosen bilineal MPAL er 18 år. I modsætning hertil er medianalderen for at få diagnosen bifænotypisk MPAL 53 år.
Hvordan diagnosticeres blandet fænotype akut leukæmi (MPAL)?
Fordi MPAL er sjælden, kan det være meget svært at diagnosticere. En læge eller sundhedspersonale vil starte med at tage din sygehistorie og lave en fysisk undersøgelse. De kan bestille laboratorietest som:
- fuldstændig blodtælling
- udstrygning af perifert blod
- grundlæggende metabolisk panel
- koagulationstest
Hvis resultaterne af disse tests signalerer, at du kan have leukæmi, vil en læge bestille en knoglemarvsaspiration og biopsi. Prøverne indsamlet fra denne procedure kan bruges til at lede efter og yderligere karakterisere dine leukæmiceller.
Diagnosen MPAL involverer omhyggelig analyse af knoglemarvsprøverne ved hjælp af immunotypning og kromosomanalyse.
Immunotyping ser på de forskellige markører på dine leukæmiceller, typisk ved hjælp af en proces kaldet flowcytometri. Kromosomanalyse kan lede efter ændringer som Philadelphia-kromosomet eller 11q23-abnormiteter.
MPAL kan klassificeres i fem forskellige kategorier baseret på immunotypning og kromosomanalyse:
- MPAL med t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1: Mennesker med denne type MPAL har Philadelphia-kromosomet.
- MPAL med t(v;11q23); KMT2A omarrangeret: Personer med denne type MPAL har 11q23 abnormiteter.
- MPAL B-myeloid, NOS (ikke andet specificeret): Dem med denne type har MPAL med B-lymfoide og myeloide markører. De har ikke Philadelphia kromosomet eller 11q23 abnormiteter.
- MPAL T-myeloid, NOS: Dem med denne type har MPAL med T-lymfoide og myeloide markører. De har ikke Philadelphia kromosomet eller 11q23 abnormiteter.
- MPAL sjældne typer: Folk, der falder ind under denne kategori, har sjældnere typer MPAL.
Hvordan behandles blandet fænotype akut leukæmi (MPAL)?
Der er
Indledende behandling involverer typisk kemoterapi, som bruger lægemidler, der forstyrrer væksten af leukæmiceller. Kemoterapikuren kan være en, der er rettet mod ALL, AML, eller en, der er rettet mod både ALL og AML.
Personer med Philadelphia-kromosomet eller 11q23-abnormiteter vil sandsynligvis få tilføjet et målrettet terapilægemiddel til deres indledende behandlingsregime. Disse lægemidler er hjemme på visse markører forbundet med leukæmiceller.
Den indledende behandling kan efterfølges af en allogen stamcelletransplantation (SCT). Målet med en SCT er at skabe en sund knoglemarv, der er fri for leukæmiceller.
I en allogen SCT bruges stærk kemoterapi til at dræbe cellerne i din knoglemarv, herunder leukæmicellerne. Du får derefter en infusion af stamceller fra en sund matchet donor.
Kan blandet fænotype akut leukæmi (MPAL) helbredes?
MPALs blandede natur gør det meget udfordrende at behandle. Som sådan er udsigterne for mennesker med MPAL generelt dårlige.
Det er muligt, at en SCT vil give en kur for nogle individer. Men mange mennesker med MPAL vil opleve et tilbagefald af deres leukæmi på et tidspunkt.
Hvad er udsigterne for en person med blandet fænotype akut leukæmi (MPAL)?
Udsigterne for mennesker med MPAL er typisk dårligere end for dem med andre typer akut leukæmi. Nogle af de faktorer, der kan påvirke dine udsigter, inkluderer:
- den type MPAL du har, såsom om den er bilineal eller bifænotypisk
- de specifikke lymfoide eller myeloide markører knyttet til din MPAL
- de genetiske karakteristika af din MPAL, såsom hvis Philadelphia kromosomet eller 11q23 abnormiteter er til stede
- dine hvide blodlegemer tæller, når du får diagnosen
- hvordan kræften reagerer på den anbefalede behandling
- hvis dit centralnervesystem er påvirket
- hvis din MPAL er kommet tilbage efter behandling (tilbagefaldende)
- din alder og generelle helbred
EN
Til reference var den samlede 5-årige relative overlevelsesrate for leukæmi mellem 2012 og 2018 i USA.
Børn med MPAL har generelt en
MPAL er en type leukæmi, der har markører fra både lymfoide og myeloide afstamninger. Dets symptomer ligner dem ved andre akutte leukæmier såsom ALL og AML.
MPAL kan være svært at diagnosticere og behandle. Behandling involverer typisk kemoterapi og potentielt en SCT.
På grund af MPALs blandede kvaliteter er udsigterne for mennesker med det dårligere end for dem med andre typer akut leukæmi. Men fordi hver person er forskellig, skal du sørge for at tale med et sundhedsteam for at få en bedre ide om dit specifikke syn.
Discussion about this post