Forståelse af sekundært centralnervesystem (CNS) lymfom

Mellem 2% og 10% af personer med NHL har CNS-involvering. Sekundært CNS-lymfom opstår, når NHL, der var startet i et andet område af din krop, spredes til CNS. Berørte områder kan omfatte din hjerne, rygmarv og øjne.

Sekundære CNS-lymfomer involverer typisk aggressive typer af NHL. Ifølge Leukemia and Lymphoma Society opstår 90 % af CNS-lymfomer på grund af diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL).

De resterende typer af NHL relateret til CNS lymfom omfatter andre aggressive typer af NHL såsom Burkitts lymfom og lymfoblastisk lymfomsamt nogle typer af langsomt voksende (indolente) NHL.

Hvis din tilstand er blevet diagnosticeret som NHL, kan din lymfombehandling omfatte behandling for at forhindre, at den spredes til dit CNS. Denne behandling kaldes “CNS-profylakse” og bruges til personer med aggressiv NHL, som har en høj risiko for CNS-involvering.

En undersøgelse fra 2018 bemærker, at sekundært CNS-lymfom forekommer i mindre end 5 % af aggressive NHL’er og mindre end 1% af indolente NHL’er, når CNS-profylakse anvendes.

Sekundært CNS-lymfom kan forekomme i op til 50 % af nogle aggressive typer af NHL, når der ikke gives CNS-profylakse. Eksempler på sådanne lymfomer omfatter:

• Burkitts lymfom
• lymfoblastisk lymfom
• AIDS-relateret lymfom

CNS-lymfom kan påvirke et eller flere områder af CNS. Dens symptomer afhænger af, hvilken eller hvilke dele af CNS der er påvirket.

Her er de forskellige symptomer forbundet med hvert område af CNS.

Sekundært CNS lymfom i hjernen

Når sekundært CNS-lymfom påvirker hjernen, kan det forårsage:

• hovedpine
• kvalme og opkast
• følelsesløshed eller prikken
• svaghed eller lammelse i ansigtet
• ændringer i kognition og adfærd
• høretab
• synkebesvær
• anfald
• forvirring

Sekundært CNS-lymfom i rygmarven

Hvis sekundært CNS-lymfom er i rygmarven, kan det føre til symptomer som:

• følelsesløshed eller prikken
• svaghed eller lammelse af arme og ben
• rygsmerte

• urin- eller tarminkontinens

Sekundært CNS-lymfom i øjet

Tilstedeværelsen af ​​sekundært CNS-lymfom i øjet kan forårsage symptomer som:

• rødme eller hævelse i øjnene
• øjensmerter
• følsomhed over for lys
• synsforandringer såsom:
  • sløret syn
  • øjenflydere
  • nedsat syn eller tab af syn

Lymfom kan spredes fra dets oprindelige sted gennem lymfesystemet eller blodbanen til andre områder i kroppen, herunder CNS.

Generelt set har personer med aggressive, mere avancerede typer af NHL en højere risiko for CNS-involvering. Andre risikofaktorer kan evt omfatte:

• ældre alder
• involvering af områder uden for lymfeknuderne, især:
  • øvre del af næse og svælg (nasopharynx)
  • bryster
  • binyrerne
  • nyrer
  • testikler
  • knoglemarv
• høje niveauer af lactat dehydrogenase (LDH) i dit blod

Derudover kan det at have et svækket immunsystem øge din risiko af sekundært CNS lymfom. Nogle årsager til et svækket immunsystem, der kan øge din risiko, er:

• lever med hiv/aids
• efter at have fået en organtransplantation
• har en primær immundefekt lidelse

For at diagnosticere sekundært CNS-lymfom vil en læge først tage din sygehistorie og lave både en fysisk og en neurologisk undersøgelse, hvor de vil tjekke ting som din mentale tilstand, koordination og reflekser.

De vil også bestille en række forskellige laboratorietests såsom:

• blodprøver som:
  • fuldstændig blodtælling
  • leverfunktionsprøver
  • nyrefunktionstest
  • stofskiftepanel
  • LDH test
  • test for HIV-infektion
• cerebrospinalvæske (CSF) analyse

En visuel undersøgelse er også vigtig for at diagnosticere sekundært CNS-lymfom. Eksamenen involverer typisk billeddannelse og kan også omfatte:

• en MR-scanning af hjernen og rygmarven
• en PET-scanning eller CT-scanning for at kontrollere for lymfom involvering i andre områder af kroppen
• en spaltelampeundersøgelse af øjnene

Nogle gange er en biopsiprøve nødvendig, som kan analyseres i et laboratorium for at bekræfte en diagnose af sekundært CNS-lymfom samt for yderligere at karakterisere kræften. En biopsi indsamles typisk ved hjælp af en tynd nål styret af billeddannelse.

Når der er mistanke om sekundært CNS-lymfom, der påvirker øjet, kan en læge omhyggeligt indsamle en prøve af glaslegemevæske til analyse. Indsamlingen udføres med en procedure kaldet en “vitrektomi.”

Der er ingen standardbehandling for sekundært CNS-lymfom. I stedet vil lægen skræddersy en behandlingsplan til din individuelle situation. De overordnede mål for behandlingen er:

• håndtere dine symptomer
• bremse progressionen af ​​dit lymfom
• forlænge overlevelsen

Nogle af de typer behandling, der kan bruges til sekundært CNS-lymfom, enten alene eller i kombination, er:

• kemoterapi, som typisk omfatter en høj dosis af stoffet methotrexat

• strålebehandling
• målrettet terapi, ofte ved hjælp af lægemidlet rituximab (Rituxan)
• kortikosteroider

Udsigterne for personer med sekundært CNS-lymfom er dårlige. Der er flere faktorer, der kan påvirke udsigterne, herunder:

• den eller de dele af CNS, der er påvirket
• hvilke andre områder af kroppen, der er ramt af lymfekræft
• den type lymfom, du har
• hvordan lymfomet reagerer på den anbefalede behandling
• din alder og generelle helbred

Samlet overlevelsestid for sekundært CNS-lymfom kan variere. En undersøgelse fra 2021 bemærker, at ældre forskning har fundet, at den gennemsnitlige samlede overlevelse for sekundært CNS-lymfom har varieret fra 3,9 måneder til 1,5 år.

Sekundært CNS-lymfom opstår, når NHL spreder sig til dit CNS. Mens sekundært CNS-lymfom ikke er almindeligt, er det mere sandsynligt, at det forekommer hos mennesker med avancerede, aggressive typer af NHL.

Det er muligt for sekundært CNS-lymfom at påvirke en eller en kombination af hjernen, rygmarven eller øjnene. De symptomer, du oplever, afhænger af de områder af CNS, der er berørt.

Udsigterne for mennesker med sekundært CNS-lymfom er typisk dårlige, men hvert individ er forskelligt. Sørg for at have en åben samtale med et plejeteam om din specifikke situation.