Skøn er, at færre end 5.000 mennesker i USA har Evans syndrom, en sjælden, men alvorlig tilstand, der påvirker blodceller og kan føre til træthed, svimmelhed, bleg eller forslået hud og lilla eller røde pletter på huden.
Tilstanden er opkaldt efter Robert Evans, som først beskrev den i medicinsk litteratur i 1951. Fordi tilstanden er så sjælden, har du måske ikke hørt om den.
Denne artikel forklarer Evans syndrom, dets symptomer og behandling.
Hvad er Evans syndrom?
Evans syndrom er kombinationen af autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) med
Hver tilstand påvirker blodet forskelligt:
- Immunsystemet ødelægger røde blodlegemer i AIHA.
- Ved ITP angriber immunsystemet blodplader.
- Hos personer med AIN angriber immunsystemet neutrofiler.
En person udvikler normalt en tilstand ad gangen, men nogle gange kan de opstå på samme tid. Eksperter er usikre på den nøjagtige årsag til Evans syndrom. Det ser ikke ud til at køre i familier.
Alligevel kan sygdom, infektion og andre sundhedsmæssige forhold føre til Evans syndrom.
Evans syndrom kan forekomme af sig selv som en primær lidelse eller med andre lidelser som en sekundær lidelse. Det er vigtigt at bestemme dette, fordi det kan påvirke behandling og prognose.
Hvordan diagnosticeres Evans syndrom?
Ingen specifik test bruges til at diagnosticere Evans syndrom. I stedet kan en læge udføre forskellige tests for at udelukke andre tilstande. Dette kan omfatte:
- en komplet blodtælling
- en direkte eller indirekte Coombs-test
- en knoglemarvsbiopsi
- CT-scanninger
De nøjagtige symptomer, der indikerer Evans syndrom, varierer fra person til person, sammen med kombinationen af involverede tilstande.
Når røde blodlegemer er lave, kan en person vise tegn på anæmi, såsom:
- træthed
- stakåndet
- hurtig hjerterytme
-
svimmelhed eller svimmelhed
- bleg hud
Lavt blodpladeniveau betyder, at blodet muligvis ikke størkner ordentligt, og der kan forekomme blødninger under huden. Dette kan resultere i:
-
petekkier (små lilla eller røde pletter på huden)
-
purpura (hævede lilla pletter på huden)
-
ekkymose (større lilla pletter på huden)
- let forslået hud
Lave neutrofile niveauer kan resultere i, at en person lettere bliver syg. Hyppige feber, sygdomme og sår eller sår kan alle resultere.
Mennesker med Evans syndrom kan også have en forstørret milt, lever eller lymfeknuder, der viser sig i scanninger.
Er Evans syndrom en terminal sygdom?
Evans syndrom er en meget alvorlig sygdom. En
De førende dødsårsager for dem med Evans syndrom er blødning, infektioner og
Kan børn vokse ud af Evans syndrom?
Det præcise forhold mellem barndoms AIHA og Evans syndrom er endnu ikke fastlagt. Det vurderes dog
Personer med Evans syndrom kan gå gennem perioder med remission; der er dog ingen kendt kur mod denne sygdom.
En
Hvordan håndterer og lever du med Evans syndrom?
Der er ingen kur mod Evans syndrom. Som et resultat fokuserer lægerne på at lindre symptomer og øge antallet af blodlegemer. Behandlingen vil typisk være individuel baseret på:
- alder
- symptomer
- blodtal
- overordnet helbred
Hvad er behandlingsmulighederne for Evans syndrom?
-
kortikosteroider for at hjælpe med at sænke immunsystemets aktivitet
- med antistoffer fra raske personer for at hjælpe med at forhindre immunsystemet i at angribe kroppen
-
immunsuppressive lægemidler til at sænke immunsystemets aktivitetsniveau
- Rituximab, en nyere medicin designet til at undgå nogle af de bivirkninger, der findes med immunsuppressive lægemidler)
- hæmatopoietisk stamcelletransplantation for at hjælpe med at nulstille immunsystemet
Miltfjernelse eller splenektomi kan anbefales i nogle tilfælde. Effektiviteten varierer dog, og symptomerne vender normalt tilbage efter proceduren, så denne behandlingsmulighed forsinkes normalt så længe som muligt.
Ofte stillede spørgsmål
Hvor længe kan en hund leve med Evans syndrom?
De forventede levealder for hunde med Evans syndrom varierer meget. Prognosen afhænger ofte af, hvor godt de reagerer på behandlinger. Hunde med sekundært Evans syndrom forbundet med infektioner eller cancer kan også have en kortere levetid afhængigt af den primære årsag.
Hvilke symptomer kan du se med Evans syndrom?
Præcise symptomer varierer baseret på de underliggende tilstande, der kombineres for at danne et individs Evans syndrom. Enkeltpersoner kan opleve tegn på anæmi fra lavt antal røde blodlegemer. Også dem med svækkede blodplader kan vise tegn på øget blå mærker. Dem med lave neutrofile niveauer kan have hyppige feber og sygdomme.
Kan radiologi behandle Evans syndrom?
Som en sjælden lidelse kan Evans syndrom være svært at diagnosticere korrekt. Røntgen og ultralyd kan kombineres med blodprøver for at udelukke andre tilstande.
Evans syndrom er en sjælden autoimmun lidelse, der involverer flere underliggende blodsygdomme. Fordi der ikke er nogen kendt kur, fokuserer behandlingen på at adressere en persons symptomer og blodtal.
Hvis du mener, at du viser tegn på Evans syndrom (eller enhver anden lidelse), er det vigtigt at tale med din læge. De kan afgøre, om der er behov for diagnostiske tests eller procedurer. De kan også give henvisninger og anbefalinger til behandlingsplaner.
Discussion about this post