Autoimmun autonom ganglionopati: Alt hvad du bør vide

AAG falder i en gruppe af tilstande kaldet autonome neuropatier. Disse tilstande forårsager dysfunktion af dit autonome nervesystem. Denne gren af ​​dit nervesystem styrer kropsfunktioner uden for din bevidste kontrol, såsom at regulere dine:

• hjerterytme
• vejrtrækningshastighed
• blodtryk
• seksuel ophidselse
• fordøjelse

AAG udvikler sig, når dit immunsystem angriber sunde celler i dit autonome nervesystem. Det udvikler sig ofte pludseligt. Hos nogle mennesker kan symptomerne blive gradvist værre over tid.

AAG forårsager vanskeligheder med dit autonome nervesystem, som kan forårsage en række forskellige symptomer. Graden af ​​symptomer kan variere fra mild til svær. Nogle af de mest almindelige symptomer omfatter:

• alvorligt lavt blodtryk, når du står (ortostatisk hypotension)
• manglende evne til at svede
• besvimelse
• unormale pupilreaktioner på lys

• urinretention (når din blære ikke tømmes helt)

• tør mund
• tørre øjne

• seksuel dysfunktion (står over for betydelige udfordringer relateret til din evne til at opleve nydelse eller reagere seksuelt)

De fleste mennesker oplever vanskeligheder med mobilitet af mad gennem deres mave-tarmkanal (GI). GI-symptomer kan omfatte:

• forstoppelse
• mistet appetiten
• forsinket mavetømning
• tarmobstruktion

Autoimmune tilstande udvikler sig, når celler i dit immunsystem angriber sunde nerveceller i dit autonome nervesystem. AAG udvikler sig, når dit immunsystem angriber celler i dit autonome nervesystem.

Årsagen til, at nogle mennesker udvikler AAG, er dårligt forstået. AAG kan udvikle sig efter en udløsende hændelse eller kan udvikle sig pludseligt, hvilket betyder, at der ikke er nogen åbenlys årsag. Det Mest almindeligt udvikler sig hos midaldrende kvinder.

Mennesker med AAG udvikler ofte antistoffer, der er målrettet nikotiniske acetylcholin-receptorer findes i bundter af nerveceller i det autonome nervesystem. Antistoffer er proteiner produceret af en type hvide blodlegemer kaldet B-celler. De fortæller andre immunceller om at angribe de molekyler, der er bundet til antistofferne.

Potentielle udløsere

Mange mennesker udvikler AAG efter at have udviklet en anden sygdom eller tilstand, der kan påvirke immunaktiviteten.

I en 2022 undersøgelse, rapporterede forskere et tilfælde af en 56-årig mand, der udviklede AAG 35 dage efter at have modtaget en type COVID-19-vaccine, der ikke er godkendt til brug i USA. Forskerne spekulerede i, at der kunne have været et link.

Det er ikke klart, om COVID-19 og andre infektioner er potentielle udløsere af AAG, men infektioner ser ud til at være en fælles trigger for autoimmune sygdomme generelt.

I en 2019 casestudie, rapporterede forskere om et tilfælde af AAG, der udviklede sig, efter at en person med melanom spredt sig til fjerne steder blev behandlet med immunterapimidlerne ipilimumab og nivolumab. Hans symptomer forbedredes, når han fik steroider og intravenøst ​​(IV) immunoglobulin, men blussede op igen, da hans melanombehandling blev genoptaget.

For at starte processen med at modtage en diagnose vil en læge:

• spørge dig om dine symptomer
• spørge dig om din personlige og familiemæssige sygehistorie
• udføre en fysisk undersøgelse

De kan derefter udføre andre tests såsom:

• urinprøver
• test for at kontrollere din puls
• test for at måle dine svedfrekvenser
• tests for at måle, hvor hurtigt din mave tømmes
• blodprøve til at måle niveauer af g-AChR antistoffer

Der er ingen standardbehandling for AAG på grund af dens sjældenhed. De almindeligt anvendte behandlingsmuligheder omfatter:

• Plasmaferese: Plasmaferese involverer fjernelse af plasma fra dit blod og fjernelse af skadelige antistoffer. Dette kan sænke antallet af autoantistoffer, der cirkulerer gennem dit blod.
• IV immunoglobulin infusion: En IV-immunoglobin-infusion giver din krop flere antistoffer for at hjælpe med at sænke inflammation og potentielt sænke den autoimmune reaktion, der forårsager AAG.
• Kortikosteroider gennem en IV-linje eller oralt: Kortikosteroider kan sænke dit immunsystems aktivitet for at sænke den autoimmune reaktion, der forårsager AAG.
• Immunsuppressive lægemidler: Immunsuppressive lægemidler virker også ved at sænke dit immunsystems aktivitet.

På en japansk undersøgelse fra 202231 personer modtog en kombination af følgende immunterapibehandlinger:

• methylprednisolon
• IV immunoglobulin
• plasmaferese
• orale steroider
• tacrolimus
• cyclosporin
• mycophenolatmofetil

Forskerne fandt ud af, at personer, der tog disse stoffer, havde mildere symptomer og færre generelle symptomer. Mennesker, der modtog en kombination af behandlinger, havde bedre forbedringer end folk, der kun fik én terapi.

Mere forskning er nødvendig for fuldt ud at forstå, hvordan man bedst administrerer AAG.

Forskere har endnu ikke udviklet en kur mod AAG, men omkring en tredjedel af mennesker forbedres uden behandling. Genopretning er muligvis ikke fuldstændig for alle mennesker.

I en 2018 casestudie, fortsatte en kvinde med milde GI-symptomer et år efter at have modtaget behandling med oral prednisolon. Men hendes tilstand stabiliserede sig uden yderligere behandling.

Immunterapier skal ofte være gentaget at holde sygdomsaktiviteten undertrykt.

AAG er en sjælden autoimmun tilstand. Det er forårsaget af beskadigelse af celler i dit autonome nervesystem på grund af en autoimmun reaktion. Det kan forårsage symptomer som lavt blodtryk, når du står op, eller GI-symptomer som forstoppelse og oppustethed.

Forskere har ikke udviklet en kur mod AAG, men dine symptomer kan forbedres med behandlinger som kortikosteroider og immunterapi. Mange mennesker ser forbedringer med disse behandlinger, og omkring en tredjedel af mennesker forbedrer sig uden behandling.