Akut myeloid leukæmi (AML) undertyper

Akut myeloid leukæmi (AML) er mest almindelig type leukæmi diagnosticeret hos voksne. Det vurderer American Cancer Society 20.050 mennesker får diagnosen AML i 2022.

AML går under mange andre navne, såsom:

  • akut granulocytisk leukæmi
  • akut ikke-lymfocytisk leukæmi
  • akut myelocytisk leukæmi
  • akut myelogen leukæmi

Læger opdeler AML i undertyper baseret på kræftcellernes egenskaber. At identificere, hvilken undertype du har, kan være meget vigtigt for at bestemme den bedste behandling og forudsige dine udsigter.

Læs videre for at lære mere om undertyperne af AML og de forskellige systemer, der bruges til at klassificere dem.

Om leukæmi

Leukæmi er en gruppe af kræftformer, der udvikler sig i blodceller. Det er klassificeret baseret på, hvor hurtigt det udvikler sig, og hvilken type celler der er påvirket.

“Akut” leukæmi betyder, at kræften forventes at udvikle sig hurtigt og kræver hurtig behandling. “Myeloid” leukæmi betyder, at den udvikler sig i myeloide stamceller, der bliver til røde blodlegemer, blodplader og nogle typer hvide blodlegemer.

Hvordan klassificerer læger undertyper af AML?

Læger opdeler de fleste kræfttyper i stadier baseret på tumorens størrelse og hvor langt kræften har spredt sig. Men i modsætning til de fleste kræftformer forårsager AML normalt ikke tumorer. Læger opdeler AML i undertyper i stedet for stadier for at forudsige udsigterne og vejlede behandlingen.

To primære klassifikationssystemer er blevet brugt til at kategorisere AML:

  1. Fransk-amerikansk-britisk (FAB) system. En gruppe forskere skabte FAB-systemet i 1970’erne. Dette system klassificerer AML i undertyperne M0 til M7, for det meste baseret på hvordan kræftceller ser ud under et mikroskop.
  2. Verdenssundhedsorganisationens (WHO) system. WHO-systemet er nu det vigtigste system, der bruges til at klassificere AML. Den betragter flere faktorer, der vides at påvirke en persons udsigter, såsom genmutationer eller “abnormiteter” i kromosomer.

Diagnosticering af AML-undertyper

Diagnosticering af AML starter med en fysisk undersøgelse og en gennemgang af din sygehistorie. Hvis din læge har mistanke om en blodkræft, vil de bestille blodprøver for at hjælpe med at lede efter tegn på leukæmi. Disse inkluderer ofte:

  • en komplet blodtælling for at identificere et atypisk højt antal hvide blodlegemer eller lavt antal røde blodlegemer og blodplader
  • en perifer blodudstrygning for at se efter atypiske karakteristika i størrelsen og formen af ​​dine blodceller

For at bekræfte en AML-diagnose tager lægerne en lille prøve af din knoglemarv til laboratorieanalyse. Denne prøve tages normalt fra din hofteknogle.

Celler i din prøve vil blive analyseret i et laboratorium for at skelne din kræftsygdom fra andre typer leukæmi og for at lede efter visse genetiske mutationer. Disse tests omfatter:

  • immunfænotypning (flowcytometri)
  • cytogenetisk analyse (karyotyping)
  • polymerasekædereaktion (PCR)
  • DNA-sekventering

Hvad er FAB-undertyperne af AML?

FAB-systemet klassificerer AML baseret på den type celler, kræften udvikler sig i, og hvor modne disse celler er.

Det undertyper i FAB-systemet er:

Undertype Celler, hvor kræft starter Navn
M0 umodne hvide blodlegemer udifferentieret akut myeloblastisk leukæmi
M1 umodne hvide blodlegemer akut myeloblastisk leukæmi med minimal modning
M2 umodne hvide blodlegemer akut myeloblastisk leukæmi med modning
M3 umodne hvide blodlegemer akut promyelocytisk leukæmi (APL)
M4 umodne hvide blodlegemer akut myelomonocytisk leukæmi
M4 eos umodne hvide blodlegemer akut myelomonocytisk leukæmi med eosinofili
M5 umodne hvide blodlegemer akut monocytisk leukæmi
M6 meget umodne røde blodlegemer akut erythroid leukæmi
M7 umodne blodplader akut megakaryoblastisk leukæmi

Hvad er WHO-undertyperne af AML?

WHO-systemet er nu det vigtigste system, der bruges til at klassificere AML. WHO International Classification of Diseases 11 (ICD-11), som trådte i kraft i januar 2022, viser følgende undertyper:

  • AML med tilbagevendende genetiske abnormiteter. Disse undertyper er forbundet med visse genændringer og er yderligere kategoriseret som:

    • AML (megakaryoblastisk) med en translokation mellem kromosom 1 og 22
    • AML med en translokation eller inversion i kromosom 3
    • AML med en translokation mellem kromosom 6 og 9
    • AML med en translokation mellem kromosom 8 og 21
    • AML med en translokation mellem kromosom 9 og 11
    • AML med en translokation eller inversion i kromosom 16
    • APL (akut promyelocytisk leukæmi) med PML-RARA fusionsgen
    • AML med den muterede NPM1 gen
    • AML med to mutationer af CEBPA gen
    • AML med BCR-ABL1 (BCR-ABL) fusionsgen (det er endnu ikke klart, om dette er en unik gruppe)
    • AML med muteret RUNX1 gen (det er endnu ikke klart, om dette er en unik gruppe)
  • AML med myelodysplasi-relaterede ændringer
  • terapi-relaterede myeloide neoplasmer
  • myeloid sarkom
  • myeloid proliferation relateret til Downs syndrom
  • blastisk plasmacytoid dendritisk celle neoplasma
  • AML, ikke klassificeret på anden måde. Disse undertyper af AML falder ikke ind under en af ​​de andre kategorier. De følger nøje med FAB klassificering og inkluderer:

    • akut basofil leukæmi
    • akut panmyelose med fibrose
    • AML med minimal differentiering (M0)
    • AML uden modning (M1)
    • AML med modning (M2)
    • akut myelomonocytisk leukæmi (M4)
    • akut monoblastisk/monocytisk leukæmi (M5)
    • ren erythroid leukæmi (M6)
    • akut megakaryoblastisk leukæmi (M7)

En translokation er, når en del af et kromosom skifter med et andet.

Hvordan bruges undertyper til at bestemme behandling?

Læger bruger AML-undertyper til at hjælpe med at vejlede behandlingsbeslutninger. Den vigtigste behandling for de fleste typer af AML er kemoterapi. Visse typer af AML som promyelocytisk leukæmi behandles med andre lægemidler end andre undertyper.

Når lægerne bestemmer den bedste behandling, overvejer lægerne også andre faktorer som:

  • din alder og generelle helbred
  • specifikke genmutationer
  • kromosom-uregelmæssigheder
  • markører på leukæmiceller, såsom proteinet CD34
  • antal blodlegemer

Er undertyper nyttige til at bestemme udsigterne?

At kende din AML-undertype kan være meget vigtigt for at bestemme dit udsigter. Visse undertyper er knyttet til mere gunstige eller mindre gunstige resultater.

For eksempel, AML med myelodysplasi-relaterede ændringer og terapi-relaterede myeloide neoplasmer har en tendens til at have dårlige udsigter sammenlignet med andre typer af AML.

Mange andre faktorer spiller også en rolle i forhold til at bestemme dit syn og hvor intensiv din behandling skal være. Læger kalder disse “prognostiske faktorer.”

Kromosomafvigelser

Atypiske karakteristika i AML-cellers kromosomer kan også påvirke dit syn. Ændringer forbundet med en gunstig udsigt omfatter:

  • translokation mellem kromosom 8 og 21
  • translokation eller inversion af kromosom 16
  • translokation mellem kromosom 15 og 17

Atypiske karakteristika forbundet med et ugunstigt syn omfatter:

  • tab af en af ​​to kopier af et kromosom
  • tab af en del af kromosom 5 eller 7
  • abnormiteter af kromosom 11
  • translokation mellem kromosom 6 og 9
  • translokation eller inversion af kromosom 3
  • translokation mellem kromosom 9 og 22
  • ændringer, der involverer tre eller flere kromosomer

Andre faktorer, der påvirker udsigterne

Andre faktorer, der påvirker dine udsigter, omfatter følgende:

Faktor Noter
genmutationer Nogle mutationer som FLT3 gener forbundet med mindre gunstige udsigter.
alder Yngre mennesker har en tendens til at have et bedre syn end ældre.
antal hvide blodlegemer Et antal hvide blodlegemer over 100.000/mm3på diagnosetidspunktet er forbundet med et mindre gunstigt syn.
tidligere blodsygdom At have en tidligere blodsygdom er forbundet med et mindre gunstigt syn.
AML efter behandling for en anden kræftsygdom AML, der udvikler sig efter tidligere kræftbehandling, er forbundet med et mindre gunstigt syn.
infektion At have en blodinfektion på diagnosetidspunktet er forbundet med et mindre gunstigt syn.
involvering af dit nervesystem Leukæmiceller i din hjerne eller rygmarv er forbundet med et mindre gunstigt syn.

Tag væk

AML er en form for kræft, der udvikler sig i umodne blodlegemer. Det er opdelt i undertyper afhængigt af hvordan cellerne ser ud under et mikroskop og andre faktorer, såsom tilstedeværelsen af ​​visse kromosomabnormaliteter eller genmutationer.

At vide, hvilken undertype du har, kan være vigtigt for at bestemme de bedste behandlingsmuligheder og dit syn. Din læge kan forklare, hvilken undertype du har, og hvordan det påvirker din behandlingsplan.

Lær mere

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss