Pulmonal alveolær proteinose

Hvad er symptomerne på pulmonal alveolær proteinose?

Det er muligt at have PAP uden at have symptomer. Symptomerne på PAP omfatter:

• åndedrætsbesvær, som er det mest almindelige symptom
• hoste, lejlighedsvis med slim eller blod
• en blåfarvet ansigtsfarve
• generel træthed
• lav feber
• vægttab

Symptomerne på PAP kan udvikle sig til alvorlig lungesvigt og respirationssvigt, hvis du ikke får behandling for dem.

Hvad forårsager pulmonal alveolær proteinose?

Overfladeaktive stoffer dækker dine lunger. PAP udvikler sig, når dette stof når et unormalt niveau og blokerer din lunges luftveje. Dette hæmmer overførslen af ​​ilt fra dine lunger til dit blod. Det resulterer ofte i anstrengt vejrtrækning. Den nøjagtige årsag til PAP er ukendt.

Hvad er risikofaktorerne for pulmonal alveolær proteinose?

Ifølge PAP Foundation påvirker denne tilstand omkring 3,7 mennesker per million. Dette gør det til en sjælden sygdom. De fleste tilfælde opstår senere i livet. Mennesker mellem 30 og 50 år er mere tilbøjelige til at udvikle tilstanden, og mænd har større risiko end kvinder.

Tilfælde af PAP kan være knyttet til:

• et immunrespons, der blokerer nedbrydningen af ​​overfladeaktivt stof
• lungeinfektion eller lungebetændelse
• visse kræftformer
• eksponering for giftige partikler i miljøet eller på arbejdspladsen, såsom silica eller aluminiumstøv

Hvordan diagnosticeres pulmonal alveolær proteinose?

Hvis din læge har mistanke om, at du har PAP, kan de udføre følgende tests:

• et røntgenbillede af thorax for at se efter hvide pletter i dine lunger
• en CT-scanning af dit bryst for at se efter hvide pletter i dine lunger
• blodprøver for at kontrollere for antistoffer, der er relateret til PAP
• lungefunktionstest for at kontrollere dine lungers luftkapacitet
• en bronkoskopi med saltvandsvask for at få en væskeprøve fra dine lunger
• en lungebiopsi for at undersøge en vævsprøve fra dine lunger

Hvordan behandles pulmonal alveolær proteinose?

I nogle tilfælde er symptomerne på PAP så milde, at ingen behandling er nødvendig. Tilstanden forsvinder nogle gange uden behandling. Hvis du har visse milde symptomer, kan supplerende iltbehandling være nok til at behandle tilstanden.

Hvis du har alvorlige symptomer, kan din læge vaske det overfladeaktive stof ud af dine lunger med en saltvandsopløsning. Afhængigt af det berørte område kan de kun vaske en del af din lunge. Hvis hele din lunge skal renses, bruger de en procedure kaldet “hellungeskylning”. I denne procedure vil de fylde en af ​​dine lunger med saltvandsopløsning og dræne den, mens de holder din anden lunge ventileret.

En vask kan være nok til at fjerne dine symptomer, men du har højst sandsynligt brug for flere behandlinger. Din læge kan også ordinere en blodstimulerende medicin, som er en nyere behandling, der har forbedret symptomer for nogle mennesker. Som en sidste udvej kan de anbefale en lungetransplantation.

At leve med pulmonal alveolær proteinose

Det er vigtigt at få behandling for PAP, hvis din tilstand er alvorlig. PAP er dødelig inden for fem år efter diagnosen for omkring 20 procent af mennesker med tilstanden. Dødsårsagen er normalt respirationssvigt eller mangel på ilt i blodet.

For andre mennesker er PAP overskueligt med behandling. Du kan leve et relativt normalt liv, efter at din læge har diagnosticeret dig med PAP og behandlet det. Du kan dog stadig have lidt åndenød i flere år bagefter. Du kan have permanente ardannelser i lungerne og nedsat lungekapacitet, men det er ualmindeligt. Alle mennesker, der udvikler PAP, har en øget risiko for lungebetændelse, som er en infektion i lungen.