Stiff Person Syndrome

Hvad er stiff person syndrom?

Hvad er symptomerne på stiff person syndrome?

Mest bemærkelsesværdigt forårsager SPS muskelstivhed. Tidlige symptomer omfatter:

• lemmerstivhed
• stive muskler i bagagerummet
• holdningsproblemer fra stive rygmuskler (dette kan få dig til at bøje dig)
• smertefulde muskelspasmer
• gangbesvær
• sensoriske problemer, såsom følsomhed over for lys, støj og lyd
• overdreven svedtendens (hyperhidrose)

Spasmer på grund af SPS kan være meget stærke og kan få dig til at falde, hvis du står. Spasmer kan nogle gange være stærke nok til at brække knogler. Spasmer er værre, når du er angst eller ked af det. Spasmer kan også udløses af pludselige bevægelser, høj støj eller berøring.

Når du lever med SPS, kan du også have depression eller angst. Dette kan være forårsaget af andre symptomer, du måske oplever, eller et fald i neurotransmittere i hjernen.

Potentialet for følelsesmæssig nød kan stige, efterhånden som SPS skrider frem. Du vil muligvis bemærke, at spam bliver værre, når du er ude i offentligheden. Dette kan føre til at udvikle angst for at gå ud offentligt.

I de senere stadier af SPS kan du opleve øget muskelstivhed og stivhed.

Muskelstivhed kan også spredes til andre dele af din krop, såsom dit ansigt. Dette kan omfatte muskler, der bruges til at spise og tale. Muskler involveret i vejrtrækningen kan også blive påvirket, hvilket forårsager livstruende vejrtrækningsproblemer.

På grund af tilstedeværelsen af ​​amphiphysin-antistoffer kan SPS give nogle mennesker en øget risiko for visse kræftformer, herunder:

• bryst
• kolon
• lunge

Nogle mennesker med SPS kan udvikle andre autoimmune lidelser, herunder:

• diabetes
• problemer med skjoldbruskkirtlen
• perniciøs anæmi
• vitiligo

Hvad forårsager stiff person syndrom?

Den nøjagtige årsag til SPS er ukendt. Det er muligvis genetisk.

Du kan også have en øget risiko for at udvikle syndromet, hvis du eller nogen i din familie har en anden type autoimmun sygdom. Disse omfatter:

• type 1 og 2 diabetes
• perniciøs anæmi
• rheumatoid arthritis
• thyroiditis
• vitiligo

Af ukendte årsager angriber autoimmune sygdomme sundt væv i kroppen. Med SPS påvirkes væv i hjernen og rygmarven. Dette forårsager symptomer baseret på det væv, der er angrebet.

SPS skaber antistoffer, der angriber proteiner i hjerneneuroner, der styrer muskelbevægelser. Disse kaldes glutaminsyredecarboxylase-antistoffer (GAD).

SPS forekommer typisk hos voksne mellem 30 og 60 år. Det er også dobbelt så almindeligt hos kvinder sammenlignet med mænd.

Hvordan diagnosticeres stiff person syndrome?

For at diagnosticere SPS vil din læge se på din sygehistorie og udføre en fysisk undersøgelse.

Test er også vigtigt. Først kan der tages en blodprøve for at påvise GAD-antistoffer. Alle med SPS har ikke disse antistoffer. Det gør dog op til 80 procent af mennesker, der lever med SPS.

Din læge kan bestille en screeningstest kaldet en elektromyografi (EMG) for at måle muskel-elektrisk aktivitet. Din læge kan også bestille en MR- eller lumbalpunktur.

SPS kan diagnosticeres sammen med epilepsi. Nogle gange forveksles det med andre neurologiske lidelser, såsom multipel sklerose (MS) og Parkinsons sygdom.

Hvordan behandles stiff person syndrome?

Der er ingen kur mod SPS. Behandlinger er dog tilgængelige for at hjælpe dig med at håndtere dine symptomer. Behandling kan også forhindre tilstanden i at blive værre. Muskelspasmer og stivhed kan behandles med en eller flere af følgende lægemidler:

• Baclofen, en muskelafslapper.
• Benzodiazepiner, såsom diazepam (Valium) eller clonazepam (Klonopin). Disse medikamenter afslapper dine muskler og hjælper med angst. Høje doser af disse medikamenter bruges ofte til at behandle muskelspasmer.
• Gabapentin er en type lægemiddel, der bruges til nervesmerter og kramper.
• Muskelafslappende midler.
• Smertestillende medicin.
• Tiagabine er en medicin mod anfald.

Nogle mennesker med SPS har også oplevet symptomlindring med:

• Autolog stamcelletransplantation er den proces, hvor dine blod- og knoglemarvsceller opsamles og formeres, før de overføres tilbage til din krop. Dette er en eksperimentel behandling, der kun overvejes, efter at andre behandlinger har slået fejl.
• Intravenøst ​​immunglobin kan reducere antallet af antistoffer, der angriber sundt væv.
• Plasmaferese er en procedure, hvor dit blodplasma omsættes med nyt plasma for at reducere antallet af antistoffer i kroppen.
• Andre immunterapier såsom rituximab.

Antidepressiva, såsom selektive serotoningenoptagshæmmere (SSRI’er) kan hjælpe med depression og angst. Zoloft, Prozac og Paxil er blandt de mærker, som din læge kan foreslå. At finde det rigtige mærke kræver ofte en prøve- og fejlproces.

Ud over medicin kan din læge henvise dig til en fysioterapeut. Fysioterapi alene kan ikke behandle SPS. Øvelserne kan dog hjælpe væsentligt med din:

• følelsesmæssigt velvære
• gå
• uafhængighed
• smerte
• positur
• den overordnede daglige funktion
• bevægelsesområde

Afhængigt af hvor alvorlige dine symptomer er, vil din fysioterapeut guide dig gennem mobilitets- og afspændingsøvelser. Med hjælp fra din terapeut kan du måske endda træne nogle bevægelser derhjemme.

Hvad er udsigterne for stiff person syndrome?

Hvis du lever med denne tilstand, er du mere tilbøjelig til at falde på grund af manglende stabilitet og reflekser. Dette kan øge din risiko for alvorlige skader og endda permanent invaliditet.

I nogle tilfælde kan SPS udvikle sig og spredes til andre områder af din krop.

Der er ingen kur mod SPS. Behandlinger er dog tilgængelige for at hjælpe dig med at håndtere dine symptomer. Dine overordnede udsigter afhænger af, hvor godt din behandlingsplan virker.

Alle reagerer forskelligt på behandlingen. Nogle mennesker reagerer godt på medicin og fysioterapi, mens andre måske ikke reagerer så godt på behandlingen.

Diskuter dine symptomer med din læge. Det er især vigtigt at diskutere eventuelle nye symptomer, du oplever, eller hvis du ikke ser nogen forbedringer. Disse oplysninger kan hjælpe dem med at beslutte en behandlingsplan, der fungerer bedst for dig.