Interstitiel lungesygdom

Forventet levetid og prognose

Interstitiel lungesygdom kan variere fra person til person og afhængigt af, hvad der forårsagede det. Nogle gange skrider det langsomt frem. I andre tilfælde forværres det hurtigt. Dine symptomer kan variere fra milde til svære.

Nogle interstitielle lungesygdomme har en bedre prognose end andre. En af de mest almindelige typer, kaldet idiopatisk lungefibrose, kan have en begrænset udsigt. Den gennemsnitlige overlevelse for mennesker med denne type er pt 3 til 5 år. Det kan være længere med visse lægemidler og afhængigt af dets forløb. Mennesker med andre typer interstitiel lungesygdom, såsom sarkoidose, kan leve meget længere.

Selvom at få en lungetransplantation kan forbedre din overlevelse, vil fremtidig medicin sandsynligvis tilbyde de bedste løsninger for de fleste mennesker.

Typer

Interstitiel lungesygdom findes i mere end 200 forskellige typer. Nogle af disse omfatter:

• asbestose: betændelse og ardannelse i lungerne forårsaget af indånding af asbestfibre
• bronchiolitis obliterans: en tilstand, der forårsager blokeringer i de mindste luftveje i lungerne, kaldet bronkioler
• kularbejders pneumokoniose: en lungesygdom forårsaget af eksponering for kulstøv (også kaldet sort lungesygdom)
• kronisk silikose: en lungesygdom forårsaget af indånding af mineralet silica
• bindevævsrelateret lungefibrose: en lungesygdom, der rammer nogle mennesker med bindevævssygdomme såsom sklerodermi eller Sjögrens syndrom
• desquamativ interstitiel pneumonitis: en tilstand, der forårsager lungebetændelse, og som er mere almindelig hos mennesker, der ryger
• familiær lungefibrose: en opbygning af arvæv i lungerne, der påvirker to eller flere medlemmer af samme familie
• overfølsomhed pneumonitis: betændelse i alveolerne forårsaget af indånding af allergiske stoffer eller andre irriterende stoffer
• idiopatisk lungefibrose: en sygdom af ukendt årsag, hvor arvæv udvikles i hele lungevævet
• sarkoidose: en sygdom, der får små klumper af inflammatoriske celler til at dannes i organer som lunger og lymfekirtler

Symptomer på interstitiel lungesygdom

Når du har interstitiel lungesygdom, kan du ikke få nok ilt ind i dit blod. Som følge heraf føler du dig forpustet, især når du træner eller går op ad trapper. Til sidst kan du få svært ved at trække vejret, selv i hvile.

En tør hoste er et andet symptom. Symptomerne bliver ofte værre over tid.

Se din læge, hvis du har problemer med at trække vejret. Efter en diagnose kan du starte behandlinger for at håndtere betændelse og ardannelse.

Årsager til interstitiel lungesygdom

Mange gange kan læger ikke finde årsagen til interstitiel lungesygdom. I disse tilfælde kaldes tilstanden idiopatisk interstitiel lungesygdom.

Andre årsager til interstitiel lungesygdom omfatter medicinske tilstande, brug af nogle lægemidler eller udsættelse for giftige stoffer, der beskadiger dine lunger. Disse årsager til interstitiel lungesygdom falder i tre hovedkategorier:

Autoimmune sygdomme

Din krops immunsystem angriber og beskadiger lungerne og andre organer under disse tilstande:

• dermatomyositis: en inflammatorisk sygdom, der forårsager muskelsvaghed og hududslæt
• lupus: en tilstand, hvor immunsystemet angriber mange typer væv, herunder hud, led og andre organer
• blandet bindevævssygdom: en tilstand, der har symptomer på flere bindevævssygdomme, herunder polymyositis, lupus og sklerodermi
• polymyositis: en tilstand, der forårsager betændelse i musklerne
• vaskulitis: betændelse og skader på blodkar i kroppen
• rheumatoid arthritis: en sygdom, hvor immunsystemet angriber leddene, lungerne og andre organer
• sklerodermi: en gruppe sygdomme, der får huden og bindevævet til at blive tykkere og stramme
• Sjögrens syndrom: en tilstand, der forårsager ledsmerter, tørre øjne og tør mund

Eksponering for giftige stoffer

Eksponering for følgende stoffer på arbejdspladsen eller i miljøet kan også forårsage ardannelse i lungerne:

• animalske proteiner, såsom fra fugle
• asbestfibre
• kulstøv
• kornstøv
• skimmelsvamp
• silica støv
• tobaksrøg

Medicin og stoffer

Hos mennesker, der er modtagelige, kan alle disse lægemidler beskadige lungerne:

• antibiotika såsom nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) og sulfasalazin (Azulfidin)
• antiinflammatoriske midler såsom aspirin, etanercept (Enbrel) og infliximab (Remicade)
• kemoterapimedicin såsom azathioprin (Imuran), bleomycin, cyclophosphamid, methotrexat (Trexall) og vinblastin
• hjertemedicin såsom amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• stoffer som heroin og dets behandling, metadon

Behandlingsmuligheder

Behandlinger kan ikke vende lungeskader, men de kan bremse sygdomsprogression og hjælpe dig med at trække vejret lettere. Hvis eksponering for et giftigt materiale eller lægemiddel forårsagede din interstitielle lungesygdom, undgå dette stof.

Din læge kan ordinere et par forskellige typer behandlinger til at håndtere interstitiel lungesygdom:

• Supplerende ilt anbefales i øjeblikket i de internationale retningslinjer for behandling, selvom ingen undersøgelser har bevist dets fordel. Enkeltpersoner rapporterer, at de føler sig mindre forpustede ved brugen.
• Lungerehabilitering kan hjælpe med at forbedre dit aktivitetsniveau og din evne til at træne.
• Antiinflammatoriske lægemidler, såsom steroidet prednison, kan reducere hævelse i lungerne.
• Immunundertrykkende lægemidler, såsom azathioprin (Imuran), cyclophosphamid (Cytoxan) og mycophenolatmofetil (CellCept), kan hjælpe med at stoppe immunsystemets angreb, der beskadiger lungerne.
• Antifibrotiske lægemidler såsom pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ovef) kan forhindre yderligere ardannelse i lungerne. Disse lægemidler er begge godkendt af US Food and Drug Administration til behandling af idiopatisk lungefibrose.

Hvis din tilstand er alvorlig, og andre behandlinger ikke hjælper, er sidste udvej at få en lungetransplantation. En transplantation er dog ikke en kur. Typisk anbefales denne operation, hvis du er yngre end 65 år, men i nogle tilfælde kan du være ældre. Du kan ikke have andre alvorlige helbredstilstande, såsom kræft, HIV, hepatitis B eller C eller hjerte-, nyre- eller leversvigt.

Tips

Mens du er i behandling, er her et par ting, du kan gøre for at forblive sund:

• Stop rygning. Rygning kan skade dine lunger endnu mere.
• Spis en velafbalanceret kost. At få nok næringsstoffer og kalorier er vigtigt, især fordi denne sygdom kan få dig til at tabe dig.
• Dyrke motion. Brug af ilt kan hjælpe dig med at forblive aktiv.
• Få dine vacciner mod lungebetændelse, kighoste og influenza. Disse infektioner kan forværre dine lungesymptomer.

Outlook

Ardannelse i dine lunger kan ikke vendes. Alligevel kan behandlinger bremse lungeskader og hjælpe dig med at trække vejret lettere. Lungetransplantation er fortsat en mulighed for dem, der ikke reagerer på anden medicinsk behandling.