Alt om Anaplastisk Storcellet Lymfom (ALCL)

Symptomer på ALCL kan omfatte:

• feber
• rygsmerter
• hævede lymfeknuder
• vægttab
• hududslæt eller hævede hudlæsioner, der kan klø
• træthed (ekstrem træthed eller mangel på energi)
• nattesved
• smerte, hævelse eller en klump i nærheden af ​​et brystimplantat (hvis du har brystimplantater)

ALCL opstår, når dine T-celler vokser ude af kontrol. Læger er i øjeblikket ikke sikre på, hvorfor dette sker, men tror på følgende forhold kan være forbundet til ALCL:

• humant immundefekt virus (HIV)

• mycosis fungoides, en anden type hudkræft, der påvirker T-celler

• pulmonale og inflammatoriske pseudotumorer
• en hudlidelse kaldet lymfomatoid papulose

En sjælden form for ALCL kaldet brystimplantat-associeret ALCL (BIA-ALCL) udvikles i arvæv omkring brystimplantater.

Der er tre hovedtyper af ALCL:

• primær kutan ALCL: fremstår som hævede, røde hudlæsioner og er kun på huden
• systemisk ALCL: forekommer i hele kroppen, ofte i lymfeknuderne og nogle gange i lungerne, leveren, huden eller knoglerne
• BIA-ALCL: dannes ved siden af ​​et brystimplantat og er meget sjældent

Læger kan yderligere klassificere systemisk ALCL i to grupper:

• ALK-positiv ALCL: kræftceller producerer en unormal form af et protein kaldet anaplastisk lymfom kinase (ALK)
• ALK-negativ ALCL: kræftceller producerer et almindeligt ALK-protein

Læger forstår ikke helt, hvad der forårsager ALCL. Visse faktorer kan øge dine chancer, men eksperter har identificeret ingen klare risikofaktorer.

Ifølge Lymphoma Research Foundation forekommer ALK-positiv ALCL hyppigere hos unge voksne og børn, og ALK-negativ ALCL forekommer oftere hos ældre voksne.

Forskning tyder på, at sorte mennesker kan have en højere risiko for systemisk ALCL sammenlignet med hvide mennesker. Andre tilstande som HIV og mycosis fungoides har også forbindelser til ALCL.

Læger diagnosticerer ALCL med en biopsi. Under en biopsi tager din læge en prøve af tumorvævet og ser cellerne under et mikroskop.

Andre tests kan hjælpe din læge med at forstå kræftens molekylære karakteristika, og hvis den har spredt sig til andre dele af din krop. Disse tests kan omfatte:

• blodprøver
• CT-scanning
• PET-scanning
• MR-scanning
• knoglemarvsbiopsi

Behandling for ALCL afhænger af typen og hvor langt kræften har spredt sig.

Som en første behandling behandler læger normalt både ALK-positiv og ALK-negativ systemisk ALCL med en kombination af kemoterapi og målrettet behandling kaldet BV-CHP. BV-CHP omfatter lægemidlerne:

• brentuximab vedotin (Adcetris)
• cyclophosphamid
• doxorubicin hydrochlorid
• prednison

Hvis kræften vender tilbage, kan behandlingen omfatte:

• stamcelletransplantation
• andre målrettede behandlinger, såsom belinostat (Beleodaq) eller crizotinib (Xalkori)
• højere doser af kemoterapi

Læger kan behandle kutan ALCL med strålebehandling eller kirurgi for at fjerne hudlæsioner. Men hvis læsionerne er udbredte, vil behandlingen ligne systemisk ALCL.

Behandling for BIA-ALCL involverer typisk kirurgi for at fjerne implantatet og noget omgivende væv.

Med systemisk ALCL afhænger dit syn af, om kræften er ALK-positiv eller ALK-negativ. ALK-positiv ALCL har et bedre udsigter end ALK-negativ ALCL.

Den 5-årige samlede overlevelse er 80 % for ALK-positiv ALCL sammenlignet med 48 % for ALK-negativ ALCL.

For kutan ALCL, hvis der kun er én læsion, resulterer strålebehandling eller operation i remission i omkring 95 % af tilfældene. Men omkring 40 % af mennesker oplever på et tidspunkt et tilbagefald. Alligevel er den langsigtede prognose fremragende, hvis kræften er begrænset til huden.

De fleste mennesker med BIA-ALCL er helbredt efter fjernelse af deres implantat.

Her er svar på nogle ofte stillede spørgsmål om ALCL.

Kan anaplastisk storcellet lymfom helbredes?

Systemisk ALCL kan potentielt helbredes med behandling. Omkring 40-65 % af personer med systemisk ALCL-tilbagefald efter indledende behandling, men en anden behandlingsrunde kan stadig helbrede sygdommen.

Kutan ALCL forbliver normalt begrænset til huden og spreder sig sjældent inde i kroppen. Behandling resulterer typisk i langvarig remission eller helbredelse. Hudlæsioner kan endda gå væk af sig selv uden behandling.

BIA-ALCL kan normalt helbredes med kirurgi for at fjerne dit implantat og de nærliggende kræftceller.

Er anaplastisk storcellet lymfom genetisk?

Mennesker med ALCL har ændringer i generne i deres T-celler, der forårsager kræft, men forskerne ved ikke, om disse ændringer kan arves.

Hvor almindeligt er anaplastisk storcellet lymfom fra brystimplantater?

ALCL fra brystimplantater er sjælden. Det Food and Drug Administration (FDA) første gang anerkendte en mulig sammenhæng mellem brystimplantater og ALCL i 2011.

Det nøjagtige antal sager er vanskeligt at fastslå på grund af begrænsninger i indberetningen. Indberetninger spænder fra en forekomst af 1 ud af 355 personer til 1 ud af 30.000 mennesker.

ALCL er en sjælden kræftsygdom i immunsystemet og en type NHL. ALCL kan potentielt helbredes med behandling, men dine udsigter afhænger af, hvilken type ALCL du har.

Når du har modtaget en diagnose af ALCL, skal du tale med din læge om behandlingsmuligheder. Du kan også spørge dem om eventuelle ressourcer og støtte, der er tilgængelige for at hjælpe dig igennem behandling og bedring.