Hvad er Stevens-Johnsons syndrom?
Stevens-Johnsons syndrom (SJS) er en sjælden og ekstremt alvorlig tilstand, der får din hud til at løsne sig og løsne sig.
Det var engang kendt som Lyells syndrom, og det kaldes nogle gange fejlagtigt “Steven Johnsons syndrom.” SJS er relateret til toksisk epidermal nekrolyse (TEN), og de er lignende diagnoser, men TEN er en
I mere end
Forskere rapporterer, at der er
Selvom SJS er sjælden, er det også livstruende og bør behandles med det samme.
MEDICINSK NØDSTAND
Hvis du har mistanke om, at du har SJS, skal du ringe til alarmcentralen eller besøge et akutcenter med det samme. SJS udvikler sig ofte langs følgende forløb:
- Du har taget ny medicin inden for de sidste 8 uger.
- Du har influenzasymptomer.
- Du har udslæt i dit ansigt eller på brystet, der spreder sig til slimhinder, som løber fra din næse til dine lunger.
- Du oplever blærer.
Hvad er symptomerne på Stevens-Johnsons syndrom?
Det kendetegnende symptom på SJS er et blæreudslæt, der involverer dine slimhinder.
I mange tilfælde vil du opleve andre symptomer
- ondt i halsen
- hoste
- røde øjne
- hovedpine
- rhinitis
- ubehag
- muskelsmerter
Når udslættet begynder, kan din hud have lyserøde pletter, der er mørkere i midten. Disse områder kan være flade eller let hævede. Pletterne kan blive en mørkere rød eller lilla farve, efterhånden som symptomerne udvikler sig.
Udslættet starter normalt i ansigtet og brystet, før det spredes til slimhinderne,
- øjne og øjenlåg
- kønsorganer
- spiserøret
- øvre luftveje
- anus
Nogle steder vil udslætet danne blærer, og epidermis – det yderste lag af din hud – dør og skaller af.
Billeder af Stevens-Johnsons syndrom
Udslæt forårsaget af SJS kan forekomme overalt, men de vil normalt begynde på dit ansigt eller bryst og senere spredes over din krop. Slimhinder påvirkes også, med
Nedenfor er billeder af typiske udslæt forårsaget af SJS.
Hvad er årsagerne til Stevens-Johnsons syndrom?
SJS er oftest forårsaget af et immunrespons på visse lægemidler. Det er også muligt for nogle infektioner at forårsage SJS.
Nogle eksperter har foreslået, at en kombination af medicin og infektioner sammen kan forårsage SJS, mens udløseren i nogle tilfælde aldrig identificeres.
Medicin
Mens
Medicin
- antikonvulsiva som lamotrigin, carbamazepin, phenytoin og phenobarbiton
- antibiotika, såsom penicilliner, cephalosporiner, quinoloner og minocyclin
- oxicam klasse nonsteroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er)
- acetaminophen
- sulfonamider, herunder cotrimoxazol og sulfasalazin
-
allopurinol, som nogle gange bruges til at behandle gigt, nyresten og andre tilstande
- nevirapin, som bruges til at behandle HIV
- kontrastmidler, der bruges i nogle medicinske scanninger
Infektioner
Der er to hovedkategorier af infektioner, der er forbundet med SJS: viral og bakteriel. Virale infektioner forbundet med SJS omfatter:
- coxsackievirus
- cytomegalovirus
- Epstein-Barr virus
- hepatitis
- herpes
- HIV
- influenza
- fåresyge
- lungebetændelse
- helvedesild
Bakterielle infektioner forbundet med SJS omfatter:
- brucellose
- difteri
- Mycoplasma pneumoniae
- strep
- tuberkulose
Vacciner
Der har været rapporter om SJS forbundet med vaccinationer, selvom det er yderst sjældent, totalt
Risikofaktorer for Stevens-Johnsons syndrom
SJS kan påvirke alle, men det er det
Visse medicinske tilstande er risikofaktorer for SJS, herunder:
- at være immunkompromitteret
- har kræft
- at have hiv, hvilket øger risikoen for SJS med 100 gange
Dine gener er også en risikofaktor for SJS. Hvis et nært familiemedlem har haft SJS eller TEN, er din risiko for SJS øget.
Variationer af genet HLA-B er forbundet med en
- Han-kineser
- Thai
- malaysisk
- Sydindisk
- taiwanesisk
- japansk
- koreansk
- europæisk
Uden genetisk test vil du sandsynligvis ikke vide, om dine gener er påvirket. Læger kan bestille en genetisk test for at vurdere dit risikoniveau, før de behandler dig med visse lægemidler.
Hvis du har haft SJS eller TEN før, har du en højere risiko for en anden hændelse og bør undgå kendte triggere.
Forbindelse med toksisk epidermal nekrolyse
SJS og TEN er på det samme spektrum af sygdom, men de er forskellige diagnoser. Den afgørende faktor er mængden af hud, der er påvirket:
- 10 procent eller mindre betragtes som SJS.
- 10 til 30 procent betragtes som et overlap, forkortet SJS/TEN.
- 30 procent eller mere betragtes som TEN.
Selvom SJS er den mindst alvorlige af disse diagnoser, er den stadig livstruende og bør behandles med det samme.
Hvad er de potentielle komplikationer ved at have Stevens-Johnsons syndrom?
Fordi SJS påvirker din hud og slimhinder, er disse områder i fare for komplikationer, som kan omfatte:
- hudpigmentændringer
- ardannelse i spiserøret, kønsorganerne eller andre områder
- cellulitis
- øjensygdomme, såsom tørhed, fotofobi og blindhed
-
løsrivelse og tab af negle
- mundtilstande, såsom mundtørhed, paradentose og tandkødsbetændelse
- udtynding af hovedhår
Du kan også opleve alvorlige komplikationer fra SJS inde i din krop, herunder:
- sepsis
- gastrointestinal blødning
- lungeemboli
- lungeødem
- hjerteanfald
- respirationssvigt
- leversvigt
- nyresvigt
- lungekomplikationer, såsom bronkitis, bronkiektasi og luftvejsobstruktion
Behandling af Stevens-Johnsons syndrom
Hvis du får en diagnose af SJS, vil du straks blive indlagt på et hospital, potentielt intensivafdelingen (ICU), en specialiseret forbrændingsenhed eller dermatologisk afdeling.
Hvis du tager medicin, der kan forårsage SJS, holder du op med at tage dem. Behandlingen vil fokusere på symptomhåndtering og forebyggelse af komplikationer, såsom sekundære infektioner.
Hudpleje vil være et primært fokus i behandlingen, herunder rengøring, påklædning og fjernelse af dødt væv.
Andre behandlinger omfatter:
- smertebehandling
- supplerende ilt
- væskeudskiftning
- fodring gennem en sonde
- temperaturstyring
Hvornår skal man få lægehjælp
SJS skal behandles med det samme.
Selvom tidlige symptomer normalt minder om en influenza, bør du søge lægehjælp med det samme, hvis du også opfylder et af følgende kriterier:
- begyndt at tage ny medicin inden for de sidste 8 uger
- har udslæt, som du tror kan være SJS
- har en familiehistorie med SJS eller TEN
- har en tidligere diagnose SJS eller TEN
Hvordan diagnosticerer læger tilstanden?
Der er ingen specifik test eller kriterier til at diagnosticere SJS.
En læge, ofte en specialist som en hudlæge, vil diagnosticere din tilstand baseret på din sygehistorie og de symptomer, du oplever.
Læger kan tage en hudprøve, kaldet en biopsi, eller udføre andre diagnostiske tests for at hjælpe med at bekræfte SJS og udelukke andre tilstande.
Kan du forebygge Stevens-Johnsons syndrom?
Den eneste metode til at forhindre SJS er at minimere din risiko, hvor det er muligt.
Hvis du tidligere har haft SJS eller TEN, skal du undgå tidligere triggere og medicin forbundet med SJS. Dette er også relevant, hvis du ikke har haft SJS eller TEN, men et familiemedlem har.
Før du starter medicin, der kan udløse SJS, kan din læge gennemgå dine gener for variationer, der kan øge din risiko for SJS.
Hvad er udsigterne for bedring?
Restitution fra SJS vil se anderledes ud for alle, afhængigt af sværhedsgraden af symptomer og komplikationer. SJS er nogle gange dødelig – efter sigende
Huden vil begynde at vokse igen om 2 til 3 uger, men det kan tage flere måneder at vende tilbage. Andre symptomer eller komplikationer vil have en række restitutionstider og kan have permanente virkninger.
SJS kan tage en psykisk vej ud over de fysiske symptomer. Hvis du har haft SJS, skal du tale med en sundhedspersonale, hvis du føler dig deprimeret eller angst.
Tag væk
SJS er en sjælden tilstand, men når det sker, er det en medicinsk nødsituation.
Symptomerne kan ligne en influenza i starten, men udslæt vil normalt forekomme inden for et par dage. Udslættet vil sprede sig til slimhinderne og vil skalle og danne blærer.
Visse medikamenter kan forårsage SJS. Sjældnere kan det være resultatet af en infektion. Dine gener kan øge din risiko for SJS.
Hvis du får diagnosen SJS, kan du forvente at blive indlagt på et hospital med det samme. Jo før du begynder behandlingen, jo bedre.
Efter du har haft SJS, vil din læge rådgive dig om, hvordan du undgår at få det igen.
Discussion about this post