Large Granular Lymfocyt (LGL) leukæmi: Hvad er det, og hvordan behandles det?

Stor granulær lymfatisk (LGL) leukæmi er en slags kræft, der påvirker blodceller. Sygdommen er sjælden: Kun omkring 1.000 mennesker om året bliver diagnosticeret med den. Det rammer mænd og kvinder i stort set lige mange, og de fleste af dem, der får diagnosen, er over 60 år.

Her er, hvad vi ved om denne form for leukæmi.

Hvad er LGL leukæmi?

Dit blod består af fire forskellige dele:

  • plasma eller den flydende del
  • blodplader, som får dit blod til at størkne
  • røde blodlegemer, som transporterer ilt til dine kropsdele
  • hvide blodlegemer, som bekæmper infektion

Nogle af dine hvide blodlegemer er større end resten. Disse celler indeholder bittesmå granulater, der kan ses under et mikroskop.

Hos mennesker med LGL leukæmi kopierer disse store, granulerede hvide blodlegemer sig selv, indtil der er for mange. Det faktum, at de hvide blodlegemer (også kaldet lymfocytter) replikerer sig selv, er det, der gør denne lidelse til en form for kræft.

Hvad er de forskellige typer?

Dit blod indeholder to forskellige typer lymfocytter: T-celler (T-LGL) og B-celler, som også er kendt som naturlige dræberceller (NK-LGL). B-celler bekæmper indtrængende bakterier og vira. T-celler angriber andre celler i din krop, der er blevet skadelige, som kræftceller.

Når dine T-celler kopierer sig selv for meget, har du T-LGL leukæmi. Hvis dine naturlige dræberceller replikerer for meget, har du NK-LGL leukæmi.

De fleste tilfælde af LGL leukæmi er kroniske og langsomt voksende, uanset om de er NK-LGL eller T-LGL. Kun omkring 10 procent af alle LGL-tilfælde er aggressive, hurtigtvoksende celler.

Hvad er risikofaktorerne?

Forskere ved endnu ikke, hvad der forårsager LGL leukæmi. Lidelsen er forbundet med en genetisk ændring eller mutation, normalt til STAT3- og STAT5b-generne.

Mellem 10 og 40 pct af mennesker med LGL leukæmi har også en historie med autoimmune lidelser. Den immunforstyrrelse, der oftest er forbundet med LGL leukæmi, er leddegigt (RA).

Om 20 procent af dem med LGL leukæmi har også RA. Hidtil har forskere ikke været i stand til at afgøre, hvilken lidelse der begyndte først.

Hvad er symptomerne på LGL leukæmi?

De fleste mennesker, der er diagnosticeret med LGL leukæmi, vil opleve nogle af disse symptomer:

  • træthed
  • anæmi
  • nattesved
  • infektioner, der bliver ved med at vende tilbage (neutropeni)
  • vægttab
  • feber
  • hævede lymfeknuder

En sundhedspersonale kan også kigge efter andre symptomer, herunder:

  • nedsat antal blodplader i dit blod
  • lavere antal neutrofiler (en undertype af hvide blodlegemer, der er et immunsystems “første responder”)
  • forstørrelse af din lever eller milt

Hvornår skal man bestille en lægetid

Du bør kontakte din læge og søge behandling, hvis du har tilbagevendende infektioner, især hvis du har en feber det går ikke væk, eller du har andet infektionssymptomersåsom hævelse eller sår, der ikke bliver bedre.

Hvordan diagnosticeres LGL leukæmi?

For at finde ud af, om du har LGL leukæmi, vil en sundhedspersonale analysere en prøve af dit blod. Din læge kan også tage en prøve af din knoglemarv, ofte fra dit hofteområde, for at lede efter unormale celler.

For at bestemme, hvilken type LGL leukæmi du har, kan din læge bruge en laserteknologi kaldet flowcytometri til at identificere, om T-celler eller NK-celler replikerer for meget.

Hvad er de nuværende behandlingsmuligheder?

De fleste tilfælde af LGL leukæmi er langsomt voksende. Læger tager nogle gange en afventende tilgang til behandlingen.

Du må ikke starte behandlingen, før test eller symptomer viser, at tilstanden har nået et vist niveau.

Hvis test viser, at dine neutrofile niveauer er faldet for meget, kan din læge starte behandlingen på det tidspunkt. Rundt om 45 procent af mennesker med denne tilstand havde brug for øjeblikkelig behandling.

Når behandling for LGL-leukæmi begynder, kan den eller måske ikke følge det samme intensive forløb som andre kræftbehandlinger.

De fleste mennesker vil i sidste ende få brug for en kombination af kemoterapi og immunundertrykkende lægemiddelbehandling. Dine lægemidler kan omfatte:

  • Methotrexat. Dette lægemiddel bremser din krops immunrespons og bremser væksten af ​​kræftceller.
  • Cyclofosfamid. Dette kemoterapilægemiddel beskadiger DNA’et i kræftcellerne, så de ikke kan kopiere sig selv så effektivt.
  • Cyclosporin. Dette stof forhindrer dit immunsystem i at angribe dine celler
  • Fludarabin. Dette lægemiddel bremser væksten af ​​kræftceller.
  • Alemtuzumab. Dette stof får dit immunsystem til at angribe kræftceller.

I nogle tilfælde involverer behandling af LGL leukæmi en knoglemarvs- eller stamcelletransplantation. Det er også muligt, at din behandling kan omfatte fjernelse af din milt, et organ i din mave, der filtrerer dit blod og hjælper med at vedligeholde dit immunsystem.

To til tre gange om året kan det være nødvendigt at besøge en sundhedspersonale for at få udført blodprøver for at overvåge dit helbred og aktiviteten af ​​dine hvide blodlegemer.

Hvad er udsigterne for mennesker med LGL leukæmi?

Selvom der ikke er nogen kur mod LGL leukæmi, udvikler de fleste tilfælde sig meget langsomt, i modsætning til andre former for leukæmi. En undersøgelse der fulgte 1.150 personer med T-LGL leukæmi fandt, at den gennemsnitlige forventede levetid efter diagnosen var 9 år.

Den mere aggressive form for LGL leukæmi reagerer ikke godt på behandlingen. Forventet levetid er sandsynligvis meget kortere for dem med denne meget sjældne undertype af LGL leukæmi.

Bundlinjen

LGL leukæmi er en sjælden form for kræft, hvor store hvide blodlegemer kopierer sig selv for meget, hvilket gør din krop tilbøjelig til hyppige infektioner.

De fleste tilfælde af LGL leukæmi er langsomt voksende, så behandling er muligvis ikke nødvendig i starten.

Til sidst kan mennesker med denne tilstand muligvis have brug for en kombination af kemoterapi og immunsupprimerende medicin for at bremse væksten af ​​kræftceller. Der er endnu ingen kur mod LGL leukæmi.

En lille procentdel af tilfældene er en hurtigere voksende type leukæmi, der ikke reagerer godt på behandlinger. Forventet levetid for denne undertype er kortere end den langsomt voksende type.

Lær mere

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss