Achalasia (øsofaguslidelse): Symptomer, årsager, behandlinger

Achalasia er en sjælden lidelse, hvor beskadigede nerver i din spiserør forhindrer den i at fungere, som den skal. Musklerne i den nederste ende af din spiserør kan ikke tillade mad at komme ind i din mave. Symptomerne omfatter synkebesvær, halsbrand og brystsmerter. Behandlingen omfatter både ikke-kirurgiske (Botox-injektioner, ballonudvidelse, medicin) og kirurgiske muligheder.

Oversigt

MBS test

Hvad er akalasi?

Achalasia er en sjælden lidelse, hvor din spiserør ikke er i stand til at flytte mad og væsker ned i maven. Din spiserør er det muskulære rør, der transporterer mad fra din mund til din mave. På det område, hvor din spiserør møder din mave, er en muskelring kaldet den nedre spiserørssphincter (LES). Denne muskel slapper af (åbner) for at tillade mad at trænge ind i din mave og trækker sig sammen (strammer for at lukke) for at forhindre maveindhold i at bakke op i din spiserør. Hvis du har achalasia, slapper LES ikke af, hvilket forhindrer mad i at flytte ind i din mave.

Hvem får akalasi?

Achalasia udvikler sig hos omkring 1 ud af hver 100.000 mennesker i USA hvert år. Det diagnosticeres typisk hos voksne mellem 25 og 60 år, men kan også forekomme hos børn (mindre end 5 % af tilfældene er hos børn under 16 år). Ingen bestemt race eller etnisk gruppe er mere ramt end andre, og tilstanden forekommer ikke i familier (undtagen muligvis i en sjælden form for lidelsen). Mænd og kvinder er lige berørt.

Er akalasi alvorlig?

Ja, det kan det være, især hvis det går ubehandlet. Hvis du har achalasia, vil du gradvist opleve øgede problemer med at spise fast føde og drikke væske. Achalasia kan forårsage betydeligt vægttab og underernæring. Mennesker med akalasi har også en lille øget risiko for at udvikle kræft i spiserøret, især hvis tilstanden har været til stede i lang tid. Din sundhedsplejerske kan anbefale regelmæssige screeninger af din spiserør for at fange kræft tidligt, hvis den skulle udvikle sig.

Symptomer og årsager

Hvad forårsager akalasi?

Hvorfor dine spiserørsmuskler ikke trækker sig sammen og slapper af normalt, er ukendt. En teori er, at achalasia er en autoimmun sygdom (din krop angriber sig selv), der udløses af en virus. Dit immunsystem angriber nervecellerne i muskellagene i væggene i din spiserør og ved LES. Dine nerveceller, som styrer muskelfunktionen, degenererer langsomt af årsager, der ikke er forstået i øjeblikket. Dette resulterer i overdrevne sammentrækninger i LES. Hvis du har achalasia, slapper LES ikke af, og mad og væsker kan ikke passere gennem din spiserør og ind i din mave.

En sjælden form for akalasi kan være arvelig. Der er brug for mere forskning.

Hvad er symptomerne på akalasi?

Achalasia-symptomer udvikler sig langsomt, med symptomer, der varer i måneder eller år. Symptomerne omfatter:

Synkebesvær (dysfagi). Dette er det mest almindelige tidlige symptom.
Regurgitation af ufordøjet mad.
Brystsmerter, der kommer og går; smerte kan være alvorlig.
Halsbrand.
Hoste om natten
Vægttab/fejlernæring fra besvær med at spise. Dette er et sent symptom.
Hikke, besvær med at bøvsen (mindre almindelige symptomer)

Hvad er komplikationerne ved akalasi?

Nogle komplikationer af achalasia er resultatet af, at mad trækker sig tilbage (regurgiterende) ind i din spiserør og derefter trækkes ind i (aspireret) dit luftrør (luftrøret), hvilket fører til dine lunger. Disse komplikationer omfatter:

Lungebetændelse.
Lungeinfektioner (lungeinfektioner).

Andre komplikationer omfatter:

Spiserørskræft. At have akalasi øger din risiko for denne kræftsygdom.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres akalasi?

Tre tests bruges almindeligvis til at diagnosticere akalasi:

Barium svale: Til denne test skal du sluge et bariumpræparat (flydende eller anden form), og dets bevægelse gennem spiserøret vurderes ved hjælp af røntgenstråler. Bariumsvalen vil vise en indsnævring af spiserøret ved LES.
Øvre endoskopi: I denne test føres et fleksibelt, smalt rør med et kamera på – kaldet et endoskop – ned i spiserøret. Kameraet projicerer billeder af indersiden af din spiserør på en skærm til evaluering. Denne test hjælper med at udelukke cancerøse (maligne) læsioner samt vurdere for akalasi.
Manometri: Denne test måler timingen og styrken af dine esophageal muskelsammentrækninger og afslapning af den nedre esophageal sphincter (LES). Manglende afspænding af LES som reaktion på synkning og mangel på muskelsammentrækninger langs væggene i spiserøret er en positiv test for akalasi. Dette er “guldstandard”-testen til diagnosticering af akalasi.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles akalasi?

Adskillige behandlinger er tilgængelige for achalasia, herunder ikke-kirurgiske muligheder (ballonudvidelse, medicin og botulinumtoksininjektion) og kirurgiske muligheder. Målet med behandlingen er at lindre dine symptomer ved at slappe af din nedre esophageal sphincter (LES).

Din sundhedsplejerske vil diskutere disse muligheder, så I begge kan beslutte den bedste behandling for dig baseret på sværhedsgraden af din tilstand og dine præferencer.

Minimalt invasiv kirurgi

Operationen, der bruges til at behandle akalasi, kaldes laparoskopisk esophagomyotomi eller laparoskopisk Heller-myotomi. I denne minimalt invasive operation indsættes et tyndt, teleskoplignende instrument kaldet et endoskop gennem et lille snit. Endoskopet er forbundet til et lillebitte videokamera – mindre end en krone – der projicerer et billede af operationsstedet på videomonitorer placeret i operationsstuen. I denne operation skæres muskelfibrene i LES. Tilføjelsen af en anden procedure kaldet en delvis fundoplikation hjælper med at forhindre gastroøsofageal refluks, en bivirkning af Heller-myotomiproceduren.

Peroral endoskopisk myotomi (POEM) er et minimalt invasivt alternativ til laparaskopisk Heller-myotomi. I denne procedure skæres musklerne på siden af spiserøret, LES og den øverste del af maven med en kniv. Nedskæringerne i disse områder løsner musklerne, så spiserøret tømmes, som det normalt skal, og passerer mad ned i maven.

Ballonudvidelse

I denne ikke-kirurgiske procedure vil du blive sat under let sedation, mens en specifikt designet ballon føres gennem LES og derefter pustes op. Proceduren afspænder muskelsfinkteren, som tillader mad at komme ind i din mave. Ballonudvidelse er normalt den første behandlingsmulighed hos mennesker, hvor operationen mislykkes.

Du skal muligvis gennemgå flere dilatationsbehandlinger for at lindre dine symptomer, og hvert par år for at opretholde lindring.

Medicin

Hvis du ikke er en kandidat til ballonudvidelse eller operation eller vælger ikke at gennemgå disse procedurer, kan du have gavn af Botox® (botulinumtoksin) injektioner. Botox er et protein fremstillet af de bakterier, der forårsager botulisme. Når det injiceres i muskler i meget små mængder, kan Botox slappe af spastiske muskler. Det virker ved at blokere signalet fra nerverne til sphinctermusklerne, der fortæller dem at trække sig sammen. Injektioner skal gentages for at opretholde symptomkontrol.

Andre medicinbehandlinger omfatter nifedipin (Procardia XL®, Adalat CC®) eller isosorbid (Imdur®, Monoket®). Disse medikamenter afslapper de spastiske esophageal muskler ved at sænke LES-trykket. Disse behandlinger er mindre effektive end kirurgi eller ballonudvidelse og giver kun kortvarig lindring af dine symptomer.

Esophagectomy

Fjernelse af din spiserør er en sidste udvej behandling.

Hvad er komplikationerne af behandlinger for akalasi?

Komplikationer af akalasibehandlinger omfatter:

Oprettelse af et hul i spiserøret.
Manglende succes og tilbagevenden af akalasisymptomer.
Gastroøsofageal reflukssygdom.
Oppustethed.

Hvilken opfølgning efter behandlingen er nødvendig?

Langtidsopfølgning er nødvendig, uanset hvilken behandling du modtager. Dette skyldes, at behandlinger er palliative – hvilket betyder, at de lindrer symptomer – og ikke helbreder akalasi eller standser dens progression. Symptomerne kan vende tilbage. Din sundhedsplejerske vil gerne se, om din spiserør i tilstrækkelig grad tillader mad at komme ind i din mave, og kontrollere for gastroøsofageal refluks, som skal behandles. Din læge vil også gerne overvåge dig for at være sikker på, at der ikke er udviklet kræft.

Outlook / Prognose

Hvilket resultat kan jeg forvente af de forskellige behandlingsmuligheder?

Ballonudvidelse forbedrer symptomer hos 50% til 93% af mennesker med achalasia. Husk, at proceduren muligvis skal gentages for at opretholde symptomforbedring. Gentagne udvidelser øger risikoen for at forårsage et hul (perforation) i din spiserør.
Minimalt invasiv kirurgi/laparoskopisk Heller myotomi er effektiv hos 76 % til 100 % af mennesker med akalasi. Husk, at op til 15% af mennesker oplever gastroøsofageale reflukssymptomer efter operationen.
Botox indsprøjtning med succes afslapper spastiske esophageal sphincter muskler hos op til 35% af mennesker med achalasia. Injektionerne skal gentages hver sjette til 12. måned for at opretholde symptomlindring.
Medicin, såsom nifedipin, forbedre symptomer hos 0% til 75% af mennesker med achalasia; isosorbid forbedrer symptomerne hos 53 % til 87 %.

At leve med

Hvordan kan jeg leve mit bedste liv, hvis jeg er blevet diagnosticeret med og behandlet for akalasi?

Først skal du forstå, at akalasi er en livslang tilstand. Du skal også have realistiske forventninger til resultaterne af de forskellige behandlingsprocedurer. Ingen behandling helbreder akalasi. Bed din sundhedsudbyder om at diskutere alle behandlingsmuligheder og deres succesrate for at kontrollere symptomer, behovet for gentagne procedurer og hyppighed samt risici og fordele ved hver procedure.

Nyttige livsstilsændringer, du kan foretage, omfatter:

Skær din mad i små, mundrette stykker og spis i oprejst stilling. Dette vil tillade tyngdekraften at hjælpe med at flytte mad gennem din spiserør.
Læg dig aldrig fladt. Dette vil øge din risiko for at suge mad ind i dine lunger. Sov med løftet hoved.
Undgå at spise fast føde ved sengetid.