Oversigt
Hvad er akut dissemineret encephalomyelitis?
Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM) er en sjælden neurologisk lidelse. Det påvirker børn mere end voksne, men kan ramme alle.
Symptomer og årsager
Hvad er årsagerne og/eller risikofaktorerne forbundet med akut dissemineret encephalomyelitis?
Vi ved, at ADEM normalt følger en infektion af en eller anden art. I 50 til 75 procent af tilfældene går sygdommens begyndelse forud af en viral eller bakteriel infektion, normalt ondt i halsen eller hoste (øvre luftvejsinfektion). Mange forskellige bakterier, vira og andre infektioner har været relateret til ADEM, men sygdommen ser ikke ud til at være forårsaget af et enkelt smittestof. De fleste tilfælde af ADEM begynder omkring 7 til 14 dage efter infektionen.
ADEM ser ud til at være en immunreaktion på infektionen. I denne reaktion forårsager immunsystemet, i stedet for at bekæmpe infektionen, betændelse i centralnervesystemet. Betændelse er defineret som kroppens komplekse biologiske reaktion på skadelige stimuli, såsom smitsomme stoffer, beskadigede celler eller irriterende stoffer. Inflammation er et beskyttende forsøg på at fjerne de skadelige stimuli og sætte gang i helingsprocessen. I tilfælde af ADEM er immunresponset også ansvarlig for demyelinisering, en proces, hvor myelinet, der dækker mange nervefibre, fjernes.
Hvad er symptomerne på akut dissemineret encephalomyelitis?
Mere end halvdelen af patienterne har en sygdom, normalt en infektion, to til fire uger før de udvikler ADEM. De fleste af disse sygdomme er virale eller bakterielle, ofte ikke mere end en øvre luftvejsinfektion. Hos børn med ADEM forekommer langvarig og svær hovedpine. Desuden udvikler patienten feber under ADEM-forløbet.
Sammen med dette mønster får patienterne normalt neurologiske symptomer, som kan omfatte:
- Forvirring, døsighed og endda koma
- Ustabilitet og fald
- Visuel sløring eller dobbeltsyn (indimellem)
- Synkebesvær
- Svaghed i arme eller ben
Hos voksne med ADEM har motoriske (bevægelse) og sensoriske (prikkende, følelsesløse) symptomer en tendens til at være mere almindelige. Overordnet set er det, der udløser en diagnose af ADEM, en hurtigt udviklende sygdom med neurologiske symptomer, ofte med feber og hovedpine, normalt efter en øvre luftvejsinfektion, og som har signifikante MR- og spinalvæskefund i overensstemmelse med ADEM.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres akut dissemineret encephalomyelitis? Hvilke test kan bruges?
Diagnosen ADEM skal overvejes, når der er en tæt sammenhæng mellem en infektion og udviklingen af mere end ét neurologisk symptom, som ofte er ledsaget af hovedpine, feber og en ændret mental tilstand. Symptomerne har en tendens til at forværres i løbet af et par dage, hvilket gør det klart, at problemet er alvorligt.
MR-scanning:
Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) scanning er en vigtig del af diagnosen. I ADEM er der normalt udbredte, multiple ændringer dybt i hjernen i områder kendt som den hvide substans. Det hvide stof er den del af hjernen og rygmarven, der indeholder nervefibrene.
Disse nervefibre er ofte dækket af den beskyttende belægning kaldet myelin, som ser hvid ud sammenlignet med den grå substans, som indeholder nervecellerne. Der er også nogle gange læsioner i den grå substans dybt inde i hjernen. Ofte kan de berørte områder være mere end halvdelen af det samlede volumen af det hvide stof.
Selvom disse ændringer er karakteristiske, er de ikke specifikke for ADEM. Sundhedspersonalet skal i disse tilfælde overveje andre diagnoser, såsom multipel sklerose (MS), direkte hjerneinfektioner og nogle gange tumorer.
I løbet af måneder skulle disse ændringer på MRI gradvist forbedres og endda helt forsvinde.
Test af spinalvæske:
En lumbalpunktur er typisk nødvendig hos patienter med ADEM. Dette er delvist for at udelukke direkte infektioner eller andre processer, der kan ligne ADEM. Lumbalpunkturen giver det neurologiske team mulighed for at teste cerebrospinalvæsken for mange forskellige ting, der hjælper i den diagnostiske proces.
Cerebrospinalvæsken (CSF) eller spinalvæsken er en klar, farveløs væske, der cirkulerer rundt om hjernen og rygmarven. Det dæmper hjernen mod at ramme indersiden af kraniet, og kan være vigtigt for at fjerne kemikalier fra hjernen.
I ADEM viser spinalvæsken ofte en stigning i hvide blodlegemer, normalt lymfocytter. Disse celler er en aktiv del af immunsystemet. Lejlighedsvis kan læger dyrke eller måle en reaktion på en specifik virus eller bakterier i spinalvæsken, der kan have udløst ADEM. I ADEM er der ofte ingen oligoklonale bånd. Oligoklonale bånd er unormale bånd af proteiner, der ses i visse spinalvæsketest, der indikerer immunsystemets aktivitet i og omkring spinalvæskebanerne. Disse bånd findes almindeligvis i multipel sklerose. Denne forskel kan være med til at skelne ADEM fra MS.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM)?
ADEM er en sjælden sygdom, og der er derfor ingen veltilrettelagte kliniske forsøg, der sammenligner én behandling med placebo eller én behandling med en anden. Alt hvad vi ved om behandling i ADEM kommer fra små publicerede serier af sager, og der er endnu ingen retningslinjer for behandling af ADEM.
På nuværende tidspunkt er intravenøs methyl-prednisolon (f.eks. Solu-Medrol®) eller andre steroidmedicin frontlinjebehandlingen af ADEM. Normalt gives disse medikamenter over et fem- til syv-dages kursus, efterfulgt af en aftagende dosis orale steroider. Målet er at reducere betændelse og fremskynde helbredelse fra sygdommen.
Patienter på steroider skal overvåges for øget blodsukker, lavt kalium og søvnforstyrrelser. Der kan være humørsvingninger (irritabilitet, gråd, angst), når folk er i steroidbehandling. Andre kortsigtede komplikationer af steroidbehandling omfatter vægtøgning, rødme i kinder, hævelse i ansigtet og en metallisk smag (ved brug af IV Solu-Medrol®).
Hvis en patient ikke reagerer på IV methylprednisolon, kan den næste behandlingslinje være intravenøst immunglobulin (IVIG). Dette er en intravenøs behandling med et blodprodukt, som har vist sig at reducere aktiviteten ved visse immunsygdomme, herunder ADEM. Behandling gives normalt i et par timer dagligt over fem dage for ADEM. IVIG har de samme risici som ethvert blodprodukt (allergisk reaktion, infektion); det forårsager også nogle gange åndenød på grund af væskeoverbelastning. Sjældent mangler patienter et antistof, der er vigtigt for systemet og kan reagere kraftigere på IVIG.
En anden tilgang til behandling er en proces kaldet plasmaferese. Dette er en behandling, hvor blodet cirkuleres gennem en maskine, der trækker komponenter af immunsystemet ud af kredsløbet, hvilket reducerer immunaktiviteten. Det er normalt en proces, der tager et par timer og udføres hver anden dag i 10 til 14 dage, ofte som led i et hospitalsophold. Det kan kræve placering af et centralt venekateter for at gøre det muligt at fjerne blod fra systemet hurtigt. Risici for plasmaferese omfatter ubehag ved at tage blod, nogle gange en tendens til at bløde på grund af en reduktion af blodplader og infektioner.
I meget alvorlige tilfælde kan kemoterapi være nødvendig. Enten cyclophosphamid eller mitoxantron kan bruges, men kun hvis mindre toksiske terapier ikke er effektive.
Discussion about this post