Oversigt
Udtrykket myelodysplastiske syndromer (MDS) refererer til en gruppe af relaterede tilstande, der forstyrrer din krops evne til at danne sunde blodlegemer. Det er en form for blodkræft.
Inde i de fleste af dine større knogler er et fedt, svampet væv kaldet knoglemarv. Det er her, “blanke” stamceller omdannes til umodne blodceller (kaldet blaster).
De er bestemt til at blive enten modne:
- røde blodlegemer (RBC)
- blodplade
- hvide blodlegemer (WBC)
Denne proces kaldes hæmatopoiesis.
Når du har MDS, kan din knoglemarv stadig producere stamceller, der bliver umodne blodceller. Men mange af disse celler udvikler sig ikke til sunde, modne blodceller.
Nogle dør, før de forlader din knoglemarv. Andre, der kommer ind i din blodstrøm, fungerer muligvis ikke normalt.
Resultatet er lavt antal af en eller flere typer blodlegemer (cytopenier), der er unormalt formet (dysplastiske).
Symptomer på MDS
Symptomerne på MDS afhænger af sygdomsstadiet og de blodcelletyper, der er berørt.
MDS er en progressiv sygdom. I de tidlige stadier er der normalt ingen symptomer. Faktisk opdages det ofte ved et uheld, når lavt antal blodlegemer er fundet, når blodprøver udføres af en anden årsag.
I senere stadier forårsager lave blodcelleniveauer forskellige symptomer afhængigt af den involverede celletype. Du kan have flere typer symptomer, hvis mere end én celletype er påvirket.
Røde blodlegemer (RBC’er)
RBC’er transporterer ilt gennem hele din krop. Et lavt RBC-tal kaldes anæmi. Det er den mest almindelige årsag til MDS-symptomer, som kan omfatte:
- træthed/træthed
- svaghed
- bleg hud
- stakåndet
- brystsmerter
- svimmelhed
Hvide blodlegemer (WBC’er)
WBC hjælper din krop med at bekæmpe infektioner. Lavt antal hvide blodlegemer (neutropeni) er forbundet med symptomer på bakterielle infektioner, der varierer afhængigt af, hvor infektionen opstår. Ofte vil du have feber.
Fælles steder for infektion omfatter:
- lunge (lungebetændelse): hoste og åndenød
- Urinrør: smertefuld vandladning og blod i din urin
- bihuler: tilstoppet næse og smerter over bihulerne i dit ansigt
- hud (cellulitis): røde varme områder, der kan dræne pus
Blodplader
Blodplader hjælper din krop med at danne blodpropper og blødninger. Symptomer på lavt blodpladetal (trombocytopeni) kan omfatte:
-
let blå mærker eller blødning, der er svære at stoppe
-
petekkier (flade, præcise pletter under huden forårsaget af blødning)
Komplikationer af myelodysplastiske syndromer
Når blodcelletallet bliver meget lavt, kan der udvikles komplikationer. De er forskellige for hver blodcelletype. Nogle eksempler er:
- svær anæmi: invaliderende træthed, koncentrationsbesvær, forvirring, manglende evne til at stå på grund af svimmelhed
- svær neutropeni: tilbagevendende og overvældende livstruende infektioner
- svær trombocytopeni: næseblod, der ikke stopper, blødende tandkød, livstruende indre blødninger, såsom fra et sår, der er svært at stoppe
Over tid kan MDS omdannes til en anden blodkræft kaldet akut myeloid leukæmi (AML). Ifølge American Cancer Society sker dette om ca
Årsager eller risikofaktorer
Ofte er årsagen til MDS ikke kendt. Men nogle ting sætter dig i højere risiko for at få det, herunder:
- ældre alder: ifølge MDS Foundation er tre fjerdedele af de mennesker, der har MDS, 60 år eller ældre
- forudgående behandling med kemoterapi
- forudgående behandling med strålebehandling
At have været udsat for visse kemikalier og stoffer i lang tid kan også øge din risiko. Nogle af disse stoffer er:
- tobaksrøg
- pesticider
- gødning
- opløsningsmidler såsom benzen
- tungmetaller som kviksølv og bly
Typer af myelodysplastiske syndromer
Verdenssundhedsorganisationens klassifikation af myelodysplastiske syndromer er baseret på:
- slags blodlegemer påvirket
- procentdel af umodne celler (blaster)
- antal dysplastiske (unormalt formede) celler
- tilstedeværelse af ringsideroblaster (en RBC, der har ekstra jern opsamlet i en ring i midten)
- ændringer i kromosomer set i knoglemarvsceller
MDS med unilineage dysplasi (MDS-UD)
- lavt antal af én type blodlegemer i blodbanen
- dysplastiske celler af denne blodcelletype i knoglemarven
- knoglemarv indeholder mindre end 5 procent blaster
MDS med ringsideroblaster (MDS-RS)
- lavt RBC-tal i blodbanen
- dysplastiske røde blodlegemer og 15 procent eller flere ringsideroblaster i knoglemarven
- knoglemarv indeholder mindre end 5 procent blaster
- WBC og blodplader er normale i antal og form
MDS med multilineage dysplasi (MDS-MD)
- lavt antal af mindst én type blodlegemer i blodbanen
- mindst 10 procent af to eller flere blodcelletyper er dysplastiske i knoglemarven
- knoglemarv indeholder mindre end 5 procent blaster
MDS med overskydende blasts-1 (MDS-EB1)
- lavt antal af mindst én type blodlegemer i blodbanen
- dysplastiske celler af disse blodcelletyper i knoglemarven
- knoglemarv indeholder 5 til 9 procent blaster
MDS med overskydende blasts-2 (MDS-EB2)
- lavt antal af mindst én type blodlegemer i blodbanen
- dysplastiske celler af disse blodcelletyper og 10 til 19 procent blaster i knoglemarven
- blodbanen indeholder 5 til 19 procent blaster
MDS, uklassificeret (MDS-U)
- lavt antal af mindst én type blodlegemer i blodbanen
- mindre end 10 procent af disse celletyper er dysplastiske i knoglemarven
MDS forbundet med isoleret del(5q)
- knoglemarvsceller har en kromosomændring kaldet del(5q), hvilket betyder, at en del af kromosom 5 er slettet
- lavt RBC-tal i blodbanen
- blodpladetallet er normalt eller højt i blodbanen
- knoglemarv indeholder mindre end 5 procent blaster
Når knoglemarven har 20 procent eller flere blaster, ændres diagnosen til AML. Normalt er der mindre end 5 procent.
Hvordan MDS behandles
Tre typer behandling anvendes af forskellige årsager.
Støttende pleje
Dette bruges til at få dig til at føle dig bedre, forbedre dine symptomer og hjælpe med at undgå komplikationer fra MDS.
- transfusioner: RBC’er eller blodplader gives gennem dine vener for at forbedre meget lave RBC eller blodpladetal
- antibiotika: bruges til at behandle eller sænke risikoen for infektioner, der kan opstå på grund af lave WBC-tal
- vækstfaktorer: forskellige vækstfaktorer kan gives for at hjælpe din knoglemarv med at lave hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader hurtigere for at opbygge lave blodtal
Behandling for at bremse MDS-progression
Lav-intensitet kemoterapi
Disse er svagere lægemidler givet i lavere doser, hvilket mindsker chancen for, at de vil forårsage alvorlige bivirkninger.
- azacytidin
- decitabin
Højintensiv kemoterapi
Disse er stærke lægemidler givet i høje doser, så de er mere giftige. Der er en god chance for, at de vil forårsage alvorlige bivirkninger. Disse lægemidler bruges til at behandle MDS, der er transformeret til AML eller før en stamcelletransplantation.
- cytarabin
- daunorubicin
- idarubicin
Immunterapi
Også kaldet biologisk terapi hjælper immunterapi din krops forsvarssystemer med at bekæmpe sygdom. Der findes en række forskellige typer.
Behandling for langvarig remission
En stamcelletransplantation (tidligere kaldet en knoglemarvstransplantation) er den eneste tilgængelige mulighed, der kan forårsage langsigtet remission for MDS.
Højdosis kemoterapi gives først for at ødelægge stamcellerne i din knoglemarv. De erstattes derefter med sunde donorstamceller.
Prognose
Komplicerede scoringssystemer bruges til at klassificere en person med MDS i en lavere risiko- eller højere risikogruppe baseret på:
- MDS undertype
- antallet af blodcelletyper med lavt antal og deres sværhedsgrad
- procent af eksplosioner i knoglemarven
- tilstedeværelse af kromosomændringer
Grupperne angiver, hvordan MDS kan udvikle sig hos den pågældende person, hvis den ikke behandles. De fortæller dig ikke, hvordan det kan reagere på behandlingen.
MDS med lavere risiko har en tendens til at udvikle sig langsomt. Der kan gå år, før det forårsager alvorlige symptomer, så det behandles ikke aggressivt.
MDS med højere risiko har en tendens til at udvikle sig hurtigt og forårsage alvorlige symptomer hurtigere. Det er også mere tilbøjeligt til at forvandle sig til AML, så det behandles mere aggressivt.
Din sundhedsudbyder vil se på din risikogruppe samt en række andre faktorer, der er specifikke for dig og din MDS for at bestemme de behandlingsmuligheder, der er bedst for dig.
Hvordan MDS diagnosticeres
Adskillige tests bruges til at diagnosticere og bestemme undertypen af MDS.
- Fuldstændig blodtælling (CBC). Denne blodprøve viser antallet af hver type blodlegemer. En eller flere typer vil være lav, hvis du har MDS.
- Udstrygning af perifert blod. Til denne test lægges en dråbe af dit blod på et objektglas og undersøges under et mikroskop. Det kontrolleres for at bestemme procentdelen af hver type blodcelle, og om nogen celler er dysplastiske.
- Knoglemarvsaspiration og biopsi. Denne test involverer at indsætte en hul nål i midten af din hofte eller brystben. Væske i knoglemarven suges ud (aspireres), og en prøve af vævet fjernes. Prøvevævet analyseres for at bestemme procentdelen af hver blodcelletype, procentdelen af blaster og for at se, om din knoglemarv indeholder et unormalt højt antal celler. En knoglemarvsbiopsi er påkrævet for at bekræfte diagnosen MDS.
- Cytogenetisk analyse. Disse tests bruger blod- eller knoglemarvsprøver til at lede efter ændringer eller sletninger i dine kromosomer.
MDS er en type blodkræft, hvor din knoglemarv ikke formår at producere tilstrækkeligt antal fungerende blodceller. Der er flere forskellige undertyper, og tilstanden kan udvikle sig hurtigt eller langsomt.
Kemoterapi kan bruges til at bremse udviklingen af MDS, men en stamcelletransplantation er nødvendig for at opnå langsigtet remission.
En række forskellige behandlinger er tilgængelige for støttende behandling, når symptomer som anæmi, blødning og tilbagevendende infektioner opstår.
Discussion about this post