IgA nefropati (Bergers sygdom)

Hvad er symptomerne?

I de tidlige stadier af IgA nefropati er hovedsymptomet blod i urinen. I medicinske termer kaldes dette hæmaturi. Symptomerne starter normalt mellem 15 og 35 år, men de kan gå ubemærket hen i årevis, fordi mængden af ​​blod i urinen er meget lille.

Hvis sygdommen skrider frem og begynder at forringe funktionen af ​​dine nyrer, kan du også opleve:

• brun eller tefarvet urin
• smerter på siden af ​​ryggen (flankesmerter)
• protein i urinen (proteinuri)
• højt blodtryk (hypertension)
• hævelse af hænder og fødder

Hvad forårsager det?

Et immunglobulin eller antistof er et stort protein, som immunsystemet bruger til at dræbe skadelige bakterier og vira. En type immunglobulin er immunoglobulin A eller IgA. Når nogen har IgA nefropati, virker deres IgA ikke korrekt. I stedet for kun at binde sig til bakterier og vira, binder IgA sig fejlagtigt til andre IgA-molekyler og skaber lange kæder.

Når kæderne cirkulerer i blodet, bliver de til sidst aflejret i nyrernes filtre (glomeruli). Disse IgA-aflejringer resulterer i en inflammatorisk reaktion i kroppen. Denne betændelse kan i sidste ende forårsage nyreskade.

I øjeblikket er det ikke helt forstået, hvorfor en persons IgA opfører sig på denne måde. Forskere mener, at der er en genetisk komponent til sygdommen, fordi den nogle gange optræder i familier.

Visse faktorer kan også øge en persons risiko for at udvikle IgA nefropati. Mænd er to til tre gange mere tilbøjelige til at få det end kvinder. Tilstanden er også mere almindelig hos indfødte amerikanere, kaukasiere og asiater.

Andre tilstande, der er forbundet med IgA nefropati omfatter:

• leversygdomme, herunder skrumpelever og hepatitis B og C
• cøliaki
• dermatitis herpetiformis
• infektioner, herunder HIV, virale infektioner i de øvre luftveje og mavevirus
• Henoch-Schönlein purpura

Hvordan det er diagnosticeret

IgA nefropati kan først blive bemærket, når en rutinetest afslører protein og røde blodlegemer i din urin.

En læge vil gennemgå din medicinske og familiehistorie og udføre en fysisk undersøgelse. De kan også spørge dig om dine symptomer, herunder hvis du nogensinde har bemærket, at din urin er mørk eller rødlig i farven, eller hvis du har en historie med urinvejsinfektioner (UVI).

For at hjælpe med at bekræfte en diagnose og differentiere din tilstand fra andre sygdomme, kan følgende tests også udføres:

• nyrebiopsi for at lede efter IgA-aflejringer (en biopsi er den eneste måde at bekræfte en diagnose på)

• urinanalyse[WB1] at tjekke for protein og blod i urinen

• serum kreatinin test for at finde ud af, om kreatinin ophobes i dit blod

• estimeret glomerulær filtrationshastighed (GFR) for at bestemme, hvor godt dine nyrer filtrerer affald

• blodtryksprøve
• kolesterol blodprøve

Behandlingsmuligheder

Der er ingen kur mod IgA nefropati og ingen standard måde at behandle det på. Nogle mennesker har slet ikke brug for behandling. De bliver stadig nødt til at gå ind til regelmæssige kontroller for at kontrollere deres nyrefunktion.

For andre er behandlingen rettet mod at bremse udviklingen af ​​tilstanden og styre blodtryk, hævelse og proteinniveauer i urinen.

Dette kan omfatte en eller flere af følgende:

• blodtryksmedicin kendt som angiotensin-receptorblokkere (ARB’er) eller angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hæmmere; disse kan sænke blodtrykket samt sænke proteinniveauet i urinen

• immunsuppressive lægemidler, såsom orale steroider

• omega-3 fedtsyretilskud, som en receptpligtig fiskeolie

• kolesterolmedicin, kendt som statiner
• diuretika, som hjælper med at fjerne overskydende væske fra blodet

Hos nogle mennesker udvikler IgA nefropati sig i løbet af et par årtier og kan i sidste ende føre til nyresvigt.

Personer med nyresvigt skal have dialyse, en proces, hvor blodet filtreres med en maskine, eller en nyretransplantation. Selv efter en transplantation er det muligt for tilstanden at komme tilbage i den nye nyre.

Håndtering af IgA nefropati med diæt

Du kan muligvis bremse udviklingen af ​​IgA nefropati ved at foretage et par ændringer i din kost. Dette omfatter:

• spise en kost med lavt indhold af mættet fedt og kolesterol
• begrænse dit indtag af natrium
• reducere mængden af ​​protein i din kost
• inklusive kilder til omega-3 fedtsyrer, såsom hørfrø, rapsolie, levertran, valnødder og fiskeolietilskud

For at reducere dit natrium- og kolesterolindtag kan du prøve at følge en diæt, der ligner DASH-diæten. DASH står for kosttiltag til at stoppe hypertension. Denne diæt fokuserer på frugt, grøntsager, fuldkorn og magert kød og reducerer dit indtag af natrium.

Da DASH-diæten er beregnet til at hjælpe folk med at sænke deres blodtryk, kan det være nyttigt for personer med IgA nefropati, som har brug for at holde deres blodtryksniveauer inden for normale områder.

En diæt med lavt proteinindhold anbefales også for at hjælpe med at bremse udviklingen af ​​IgA nefropati. Imidlertid, kliniske undersøgelser har ikke været i stand til endegyldigt at vise, at begrænsning af proteinindtag er gavnligt for mennesker med IgA nefropati.

Hvad er komplikationerne?

IgA nefropati varierer meget fra person til person. Nogle mennesker vil slet ikke opleve nogen komplikationer, og sygdommen kan endda gå i remission af sig selv.

Andre mennesker udvikler imidlertid komplikationer, efterhånden som deres tilstand skrider frem. Disse omfatter:

• højt blodtryk

• højt kolesteroltal (hyperkolesterolæmi)

• akut nyresvigt
• kronisk nyresygdom
• nyresygdom i slutstadiet (ESRD)
• [WB2] hjerteproblemer

Prognose og forventet levetid

Der er ingen kur mod IgA nefropati og ingen pålidelig måde at fortælle, hvordan det vil påvirke hver person individuelt. For de fleste mennesker udvikler sygdommen sig meget langsomt.

Op til 70 procent af mennesker kan forvente at have en normal forventet levetid uden komplikationer. Dette gælder især for mennesker som kun har minimal proteinuri og normal nyrefunktion på tidspunktet for deres diagnose.

På den anden side vil omkring 15 procent af mennesker med IgA nefropati udvikle ESRD inden for 10 år efter debut og over 30 procent af mennesker vil udvikle ESRD inden for 20 år. Prognosen er mindst gunstig for personer med langvarig hypertension, vedvarende hæmaturi og langvarig proteinuri (over 1 gram/dag).

Mennesker med ESRD kræver dialysebehandling eller en nyretransplantation. En nyretransplantation er typisk vellykket, men det er muligt for IgA nefropati at komme tilbage (gentage sig) i den nye nyre.

Omkring 40 procent af mennesker, der får en gentagelse, vil i sidste ende miste deres nyre igen, men det kan tage op til 10 år efter transplantationen, før det sker.

Din læge vil arbejde sammen med dig om at udvikle en behandlingsplan, hvis du bliver diagnosticeret med IgA nefropati.