Oversigt over forsvindende galdekanalsyndrom

Hvad er forsvindende galdegangsyndrom?

Galdekanaler er rør, der forbinder din lever og tyndtarm. De er ansvarlige for at transportere galde, den væske, der udskilles af leveren til at fordøje fedt.

Vanishing bile duct syndrome (VBDS) sker, når galdegangene er skadet og til sidst dør eller “forsvinder” én efter én.

VBDS kan føre til alvorlige, ofte livstruende komplikationer.

VBDS er meget sjælden. Det kommer normalt ikke af sig selv. Det kan snarere være en komplikation af tilstande, der forårsager leverskade, såsom hepatitis.

Fortsæt med at læse for at lære mere om VBDS, herunder dets symptomer, årsager, diagnose, behandling og forebyggelse.

Symptomer på forsvindende galdegangsyndrom

Symptomer på VBDS afhænger af den underliggende tilstand. De kan omfatte:

• kløe

• gulsot (gul hud)

• træthed
• mavesmerter
• mistet appetiten
• vægttab

Forsvindende galdegang syndrom årsager

Tilstande, der kan forårsage VBDS inkluderer:

• hepatitis, både virale og ikke-virale typer
• andre infektioner forårsaget af bakterier, vira og parasitter
• skrumpelever
• iskæmiske tilstande, der påvirker galdetræet
• tumorer
• autoimmune tilstande

Derudover kan stoffer, der kan skade din lever forårsage VBDS, såsom:

• visse medikamenter
• toksiner
• alkohol (langvarig, stor brug)

I sjældne tilfælde kan VBDS være medfødt, hvilket betyder, at det er til stede ved fødslen.

Hvilken medicin er blevet forbundet med forsvindende galdegangsyndrom?

Antibiotika kan forårsage VBDS, såsom:

• antibiotika fra penicillin-familien, som Augmentin
• makrolider, som clarithromycin
• fluorquinoloner, som Cipro
• sulfonamidantibiotika, såsom trimethoprim/sulfamethoxazol

Andre lægemidler, der kan forårsage VBDS inkluderer:

• svampedræbende medicin
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er)
• phenothiaziner
• tricykliske antidepressiva
• visse anfaldsmedicin

Læs mere om den medicin, der kan skade din lever.

Risikofaktorer for forsvindende galdegangsyndrom

De vigtigste risikofaktorer for VBDS er langvarig kraftig alkoholbrug og eksponering for vira, der forårsager hepatitis.

Derudover kan personer med organtransplantationer have risiko for graft-versus-host-sygdom, som kan forårsage VBDS.

Hvad er de potentielle komplikationer ved at have forsvindende galdegangsyndrom?

VBDS kan forårsage alvorlige komplikationer, herunder ductopeni og kolestase.

Duktopeni opstår, når antallet af kanaler falder. Kolestase er nedsat eller blokeret galdestrøm.

I sidste ende kan VBDS-komplikationer føre til leversvigt, som kan være livstruende.

Behandling af forsvindende galdegangsyndrom

Når en galdegang er død, kan din krop ikke vokse den tilbage. Derfor fokuserer behandling af VBDS hovedsageligt på at forhindre yderligere leverskade og styre dens virkninger på din krop.

Den mest effektive måde at forhindre yderligere leverskade på er ved at behandle den underliggende tilstand. For eksempel, hvis kræft forårsager din VBDS, vil læger sandsynligvis bruge terapier, der formindsker tumoren.

Det er dog ikke altid muligt at behandle den underliggende tilstand eller måske ikke nok. I disse tilfælde vil læger bruge medicin til at lindre leverskade, såsom kortikosteroider og ursodiol.

Læger vil også håndtere de virkninger, som VBDS har på din krop, såsom kløe og hyperlipidæmi (høje niveauer af fedt i dit blod).

Hvornår skal man få lægehjælp

Få øjeblikkelig lægehjælp, hvis du oplever symptomer på leverskade, såsom:

• gulsot
• kløe
• mistet appetiten
• vægttab
• træthed
• kvalme
• diarré

• let blå mærker eller blødning

• ødem eller væskeophobning i benene

• ascites eller væskeophobning i maven

Hvis din læge diagnosticerer VBDS, vil du sandsynligvis blive indlagt.

Få øjeblikkelig lægehjælp, hvis dine symptomer vender tilbage efter du er blevet udskrevet fra hospitalet.

Hvordan diagnosticerer læger forsvindende galdegangsyndrom?

En læge kaldet en hepatolog vil udføre en fysisk undersøgelse for at lede efter tegn på leverskade. De vil også stille spørgsmål for at afgøre, om skaden kan være forårsaget af eksponering for medicin, toksiner eller alkohol.

For at diagnosticere VBDS vil en hepatolog bestille følgende laboratorietests:

• blodprøver, der kontrollerer din levers helbred, kaldet leverfunktionstests
• billeddiagnostiske tests, der ser på din mave, såsom MR’er, CT-scanninger eller ultralyd
• leverbiopsi

Leverbiopsi er den eneste måde at bekræfte en VBDS-diagnose på.

Kan du forhindre forsvindende galdegangsyndrom?

Du kan ikke forhindre alle de sundhedsmæssige forhold, der forårsager VBDS. Men du kan mindske din risiko ved at gøre følgende:

• at blive vaccineret mod hepatitis A og hepatitis B (der er endnu ingen vacciner mod andre virale former for hepatitis)
• begrænse eller undgå alkohol
• undgå eksponering for giftige kemikalier

At leve med forsvindende galdegangsyndrom

VBDS kan være mild, hvis det påvirker et lille antal af dine galdeveje. Det kan være alvorligt, hvis antallet af skadede kanaler er stort.

Mennesker med mild VBDS kan komme sig gradvist over et par måneder til muligvis år. Mennesker med svær VBDS kan have varige virkninger på deres helbred.

Selv med passende behandling, nogle mennesker vil i sidste ende have brug for en levertransplantation for at overleve.

Tag væk

VBDS er en sjælden, men alvorlig medicinsk tilstand, der påvirker galdegangene i din lever. Visse medicinske tilstande, medicin og tungt alkoholforbrug forårsager det typisk. VBDS forårsager de typiske symptomer på leversvigt, herunder gulsot og kløe.

Den endelige diagnose af VBDS kræver en biopsi. Den mest effektive behandling for VBDS retter sig mod den underliggende tilstand. Men selv med behandling kan nogle mennesker med alvorlige former for VBDS have brug for en levertransplantation for at overleve.