Wilms’ Tumor

Hvad er tegn og symptomer på Wilms’ tumor?

Wilms’ tumor opstår oftest hos børn med en gennemsnitsalder på 3 til 4 år. Symptomer på ligner dem på andre barndomssygdomme, så det er vigtigt at se din læge for en præcis diagnose. Børn med Wilms’ tumor kan vise følgende symptomer:

• forstoppelse
• mavesmerter, hævelse eller ubehag
• kvalme og opkast
• svaghed og træthed
• mistet appetiten
• feber
• blod i deres urin eller misfarvning af deres urin
• forhøjet blodtryk, som kan forårsage brystsmerter, åndenød og hovedpine
• øget og ujævn vækst af den ene side af deres krop

Årsager og risikofaktorer for Wilms’ tumor

Det er ikke klart, hvad der præcist forårsager Wilms’ tumorer. Indtil videre har forskere ikke fundet nogen klare sammenhænge mellem Wilms ‘tumor og miljøfaktorer. Disse faktorer omfatter lægemidler, kemikalier eller smitsomme stoffer, enten under en mors graviditet eller efter fødslen.

Genetiske faktorer

Forskere tror ikke, at børn direkte arver tilstanden fra deres forældre. Kun en til to procent af børn med Wilms’ tumorer har en pårørende, der har haft samme lidelse. Den pårørende er typisk ikke en forælder.

Men forskere mener, at visse genetiske faktorer kan øge et barns risiko eller disponere børn for at udvikle Wilms’ tumor.

Følgende genetiske syndromer kan øge et barns risiko for Wilms’ tumor:

• Beckwith-Wiedemanns syndrom
• WAGR syndrom
• Denys-Drash syndrom
• Frasier syndrom
• Perlman syndrom
• Sotos syndrom
• Simpson-Golabi-Behmel syndrom
• Bloom syndrom
• Li-Fraumeni syndrom
• Trisomi 18, også kaldet Edwards Syndrom

Frasier syndrom, WAGR syndrom og Denys-Drash syndrom er forbundet med ændringer eller mutationer i WT1 gen. Beckwith-Wiedemanns syndrom, en vækstforstyrrelse, der forårsager krops- og organforstørrelse, er forbundet med en mutation i WT2 gen.

Det er begge gener, der undertrykker tumorer og findes på kromosom 11. Ændringer i disse gener udgør dog kun en lille procentdel af Wilms’ tumorer. Der er sandsynligvis andre genmutationer, der endnu ikke er blevet opdaget.

Børn med visse fødselsdefekter kan være mere tilbøjelige til at have Wilms’ tumor. Følgende fødselsdefekter er forbundet med tilstanden:

• aniridia: en manglende eller delvist manglende iris

• hemihypertrofi: når den ene side af kroppen er større end den anden

• kryptorkisme: unedsænkede testikler hos drenge

• hypospadi: når urinåbningen er på undersiden af ​​penis

Race

Wilms’ tumor forekommer lidt oftere hos afroamerikanske børn end hos hvide børn. Det er mindst almindeligt hos asiatisk-amerikanske børn.

Køn

Risikoen for udvikling af Wilms’ tumor kan være højere hos kvinder.

Hvordan diagnosticeres og iscenesættes Wilms’ tumor?

Børn, der har syndromer eller fødselsdefekter forbundet med Wilms’ tumor, bør screenes for sygdommen. Disse børn bør have en fysisk undersøgelse og en ultralyd på regelmæssig basis. Ultralyden vil lede efter eventuelle nyretumorer, før tumoren spredes til andre organer.

Ifølge American Cancer Society, anbefaler læger, at børn med en højere risiko for Wilms’ tumor får en undersøgelse hver tredje eller fjerde måned, indtil de er omkring 8 år gamle. Tal med din læge, hvis du har familiemedlemmer, der har haft Wilms’ tumor. Hvis du gør det, kan din læge anbefale, at alle børn i din familie får regelmæssige ultralydsundersøgelser.

Tilstanden er ekstremt sjælden hos børn, der ikke har nogen risikofaktorer. Derfor udføres tests for Wilms’ tumor typisk ikke, medmindre et barn har symptomer, såsom hævelse i maven.

For at bekræfte en diagnose af Wilms’ tumor kan din læge bestille diagnostiske tests, herunder:

• blod- eller urinprøver

• fuldstændig blodtælling (CBC)

• abdominal røntgen eller ultralyd

• CT-scanning eller MR

Disse tests vil hjælpe din læge med at stille en nøjagtig diagnose. Når først diagnosticeret, vil der blive lavet flere tests for at bestemme, hvor fremskreden sygdommen er. Behandling og udsigter vil afhænge af stadiet af dit barns kræftsygdom.

Iscenesættelse

Wilms’ tumor har fem stadier:

Scene 1: Tumoren er indeholdt i en nyre og kan fjernes fuldstændigt med kirurgi. Om 40 til 45 procent af Wilms’ tumorer er stadium 1.

Fase 2: Svulsten har spredt sig til vævet og karrene omkring nyren, men den kan stadig fjernes helt med en operation. Om 20 procent af Wilms’ tumorer er fase 2.

Trin 3: Tumoren kan ikke fjernes fuldstændigt med operation, og noget kræft forbliver i maven. Om 20 til 25 procent af Wilms’ tumorer er stadium 3.

Fase 4: Kræften har spredt sig til fjerne organer, såsom lunger, lever eller hjerne. Om 10 procent af Wilms’ tumorer er stadie 4.

Trin 5: Tumoren er i begge nyrer på diagnosetidspunktet. Om 5 procent af Wilms’ tumorer er stadium 5.

Typer

Wilms’ tumorer kan også klassificeres ved at se på tumorcellerne under et mikroskop. Denne proces kaldes histologi.

Ugunstig histologi

Ugunstig histologi betyder, at tumorerne har en kerne i cellerne, der ser meget stor og forvrænget ud. Dette kaldes anaplasi. Jo mere anaplasi, jo sværere er tumoren at helbrede.

Gunstig histologi

Gunstig histologi betyder, at der ikke er nogen anaplasi. Over 90 procent af Wilms’ tumorer har gunstig histologi. Det betyder, at de fleste tumorer er nemmere at helbrede.

Behandling af Wilms’ tumor

Da denne type kræft er så sjælden, behandles børn med Wilms’ tumorer normalt af et team af læger, herunder:

• børnelæger
• kirurger
• urologer eller urinvejsspecialister
• onkologer eller kræftspecialister

Teamet af læger vil komme med en behandlingsplan for dit barn. Sørg for at diskutere alle tilgængelige muligheder for dit barn samt deres mulige bivirkninger.

De vigtigste typer behandling er:

• kirurgi
• kemoterapi
• strålebehandling

De fleste børn gennemgår en kombination af behandlinger. Kirurgi er normalt den første behandling, der bruges til mennesker i USA. Målet med operationen er at fjerne tumoren. I nogle tilfælde kan tumoren ikke fjernes, fordi den er for stor, eller kræften kan have spredt sig til begge nyrer eller ind i blodkarrene. Hvis det er tilfældet, kan dine læger måske først bruge kemoterapi eller strålebehandling (eller begge dele) for at forsøge at skrumpe tumoren før operationen.

Dit barn skal muligvis gennemgå mere kemoterapi, strålebehandling eller operation, hvis tumoren ikke fjernes fuldstændigt første gang. De specifikke lægemidler og omfanget af den ordinerede behandling vil variere afhængigt af dit barns tilstand.

Kliniske forsøg

Kliniske forsøg er forskningsundersøgelser, der afprøver nye behandlinger eller procedurer. De er en fantastisk måde for læger og mennesker at lære bedre metoder til at behandle kræft, især sjældne kræftformer. Spørg din læge, hvis et lokalt hospital udfører kliniske forsøg for at se, om du er kvalificeret.

Komplikationer fra Wilms’ tumor

Som med enhver kræftsygdom er spredning af sygdommen til andre organer, eller metastaser, en potentielt alvorlig komplikation. Hvis dit barns kræft spreder sig til fjerne organer, vil det kræve mere aggressiv behandling.

Afhængigt af de lægemidler, der bruges til kemoterapi, kan dit barn også opleve ubehagelige bivirkninger. Disse varierer fra barn til barn, men kan omfatte:

• hårtab
• kvalme og opkast
• træthed
• diarré
• anæmi
• mistet appetiten
• vægttab
• smerte
• neutropeni
• sår i munden
• blå mærker
• søvnproblemer
• blæreproblemer
• hud- og negleforandringer
• øget risiko for infektion

Tal med din læge om, hvad du kan forvente under og efter dit barns behandling. Din læge kan ordinere yderligere medicin for at håndtere bivirkningerne af behandlingen. Hår vil normalt vokse tilbage inden for et par måneder efter behandlingen er afsluttet.

Forhøjet blodtryk og nyreskade kan opstå som følge af dit barns tumor eller dens behandling. Af denne grund er efterbehandling lige så vigtig som den indledende behandling. Opfølgningsbehandling kan omfatte fysiske undersøgelser og billeddiagnostiske tests for at sikre, at tumoren ikke er kommet tilbage. Det kan også omfatte blod- og urinprøver for at kontrollere, hvordan nyrerne fungerer. Spørg dit barns læge om langsigtede komplikationer, og hvordan du skal passe på disse problemer.

Langsigtede udsigter for Wilms’ tumor

Om 90 procent af børn med Wilms’ tumor er helbredt. Den nøjagtige overlevelsesrate afhænger af tumorens stadium og histologi. Udsigterne for børn med ugunstig histologi er meget værre end for børn med gunstig histologi.

Det fire års overlevelsesrater efter tumorstadie og histologi er som følger:

Gunstig histologi

– Trin 1: 99 procent

– Trin 2: 98 procent

– Trin 3: 94 procent

– Trin 4: 86 procent

– Trin 5: 87 procent

Ugunstig histologi

– Trin 1: 83 procent

– Trin 2: 81 procent

– Trin 3: 72 procent

– Trin 4: 38 procent

– Trin 5: 55 procent

Kan Wilms’ tumor forebygges?

Wilms’ tumor kan ikke forhindres. Børn med en familiehistorie af tilstanden eller risikofaktorer, såsom fødselsdefekter eller syndromer, bør have hyppige nyre-ultralyd. Disse screeningsværktøjer kan sikre tidlig opdagelse.

Mestring og støtte

Tal med dit barns team af læger og specialister for information og støtte. De kan pege dig i retning af andre støtteressourcer, der er tilgængelige for dig, mens dit barn gennemgår behandling. Disse ressourcer kan omfatte:

• sociale ydelser
• rådgivning
• støttegrupper (online eller personligt)
• økonomisk støtte
• råd om ernæring og kost

Bed om at tale med forældre, der allerede har gennemgået behandling for Wilms’ tumor. De kan give yderligere støtte og opmuntring.

Du kan også kontakte American Cancer Society’s National Cancer Information Center på 800-227-2345. De har specialister på vagt hver dag, 24 timer i døgnet, til at hjælpe dig og dit barn under og efter behandlingen.

Dit barn vil gå igennem meget i denne tid. Du kan gøre tingene lidt nemmere for dem ved at prøve følgende forslag:

• ophold hos dit barn under behandlingen
• tag et yndlingslegetøj eller en yndlingsbog med på hospitalet
• giv dig tid til leg, mens du er på hospitalet, men sørg for, at dit barn får tilstrækkelig hvile
• sørg for, at dit barn spiser og drikker nok
• tilbered dit barns yndlingsmad og øg deres indtag af ernæringsvæsker, hvis deres appetit er lav
• føre en dagbog eller optegnelse over, hvordan dit barn har det derhjemme, så du kan dele det med din læge
• diskutere sygdommen med dit barn på en måde, de kan forstå og opmuntre dit barn til at dele deres følelser
• forsøge at gøre livet så normalt som muligt for dem