Oversigt
Hvad er Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
WM er en sjælden type blodkræft, der involverer unormale lymfocytter (hovedcellerne i lymfoidt væv) i knoglemarven eller i lymfeknuder. Disse celler producerer unormalt høje mængder af en bestemt type antistof (immunoglobulin M eller IgM), som er kendt som et makroglobulin. Hvert antistof lavet af de unormale celler er det samme, så det kaldes et monoklonalt protein eller bare et M-protein. Opbygningen af dette M-protein i kroppen kan føre til mange af symptomerne på WM, herunder overskydende blødning, problemer med synet og problemer med nervesystemet.
WM er en langsomt voksende cancer, som læger klassificerer som et non-Hodgkin lymfom. Det kaldes nogle gange lymfoplasmacytisk lymfom. Det forekommer normalt hos personer over 60 år og kan være livstruende. Det er mere almindeligt hos mænd end hos kvinder.
Hvor almindelig er Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Læger diagnosticerer omkring 1.000-1.500 nye tilfælde om året. WM forekommer oftere hos mænd end hos kvinder og oftere hos hvide mennesker end hos andre etniske grupper.
Hvad er risikofaktorerne for Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Mennesker med højere risiko for WM inkluderer dem, der:
- Er over 65 år
- Har en familiehistorie med WM eller andre lymfomer
- er hvide
- er mandlige
- Har visse tilstande og autoimmune sygdomme såsom hepatitis C og Sjögrens syndrom og/eller monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS)
Symptomer og årsager
Hvad forårsager Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Læger ved ikke, hvad der forårsager WM, men mener, at det involverer en genmutation. Nyere forskning har fundet ud af, at WM-celler har en mutation (ændring) i et gen kendt som MYD88, som normalt hjælper immunsystemets celler med at signalere hinanden og hjælper med at holde dem i live.
At have et familiemedlem med WM eller andre lymfomer kan øge din risiko for at udvikle det, men ofte er det ikke klart, præcis hvordan det øger risikoen. .
Hvad er symptomerne på Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Nogle tilfælde af WM involverer ingen symptomer. Læger opdager nogle tilfælde, når de undersøger mennesker af andre årsager.
Når WM forårsager symptomer, omfatter de mest almindelige tegn:
-
Anæmi eller en tilstand af ikke at have nok røde blodlegemer eller hæmoglobin. Hæmoglobin flytter ilt rundt i kroppen.
- Feber
- Mistet appetiten
- Nattesved
- Svaghed
- Vægttab
- Træthed
- Neuropati
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Læger bruger flere tests til at diagnosticere WM. De omfatter:
- Blod- og urinprøver: En læge undersøger prøver af disse stoffer for at identificere tegn på WM, herunder lavt antal blodlegemer og høje niveauer af immunglobulin M (IgM).
- Knoglemarvsbiopsi: Ved hjælp af en nål indsat i knoglen fjerner en læge en prøve af marv (et blødt stof inde i knoglen, der producerer hvide blodlegemer). Et laboratorium undersøger prøven under et mikroskop for at lede efter lymfomceller.
- Billeddiagnostiske tests: Disse tests, der tager billeder af indersiden af din krop, inklusive røntgenstråler og CT-scanninger, kan vise tegn på WM såsom forstørrede lymfeknuder.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles eller behandles Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Hvis du ikke har nogen symptomer på WM, starter din læge muligvis ikke behandlingen med det samme. Denne tilgang kaldes vågen ventetid. Folk, der ikke har symptomer, behøver muligvis ikke behandling i årevis.
Når behandling er nødvendig, varierer den alt efter patienten. Behandlingsmuligheder for WM omfatter:
- Biologisk terapi: Brug af kroppens eget immunsystem til at ødelægge eller bremse væksten af WM-celler
- Kemoterapi: Indtagelse af medicin gennem munden eller ved injektion, så de spredes i hele kroppen for at ødelægge kræftceller
- Plasmaferese (plasma udveksling): Filtrering af immunoglobulin M (IgM) proteiner ud af plasmaet (flydende del af blodet) ved hjælp af en speciel maskine
- Strålebehandling: Brug af stærke røntgenstråler eller anden stråling til at ødelægge kræftceller
- Stamcelletransplantation (også kaldet knoglemarvstransplantation): Infusion af kroppen med stamceller (celler, der danner nye blodceller) efter brug af høje doser kemoterapi for at ødelægge knoglemarven, der er ramt af WM
- Målrettet terapi: Brug af lægemidler, der er målrettet mod specifikke ændringer, der sker inde i kræftceller, uden at skade sunde celler
Hvilke komplikationer er forbundet med Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Mennesker med WM har en øget risiko for at udvikle andre typer kræft i blodet og andre væv. Andre komplikationer af WM omfatter en forstørret (hævet) lever eller milt og træthed (ekstrem træthed) på grund af anæmi (lavere end normale mængder af røde blodlegemer). Mennesker med WM kan også se et langsomt tab af nyrefunktion.
Når for meget immunoglobulin M (IgM) samler sig i blodet, kan det give cirkulationsproblemer. De relaterede komplikationer og deres symptomer omfatter:
- Amyloidose: Opbygning af unormalt protein i organer, herunder hjerte, lunger og nyrer, som kan føre til problemer i disse organer
- Kryoglobulin: Sammenklumpning af IgM i hænder og fødder, der kan forårsage smerte og blå eller hvid misfarvning (Raynaud-fænomen)
-
Hyperviskositetssyndrom: Dette er en meget alvorlig præsentation, og du bør søge øjeblikkelig medicinsk vurdering. I WM kan fortykkelsen af blodet give cirkulationsproblemer. I alvorlige tilfælde kan dette syndrom føre til hjerneskade svarende til et slagtilfælde. Symptomerne omfatter:
- Blødning i mund eller næse
- Sløret syn eller dobbeltsyn
- Svimmelhed
- Hovedpine
- Problemer med koordination
Forebyggelse
Kan Waldenstrom makroglobulinæmi (WM) forebygges?
Nej, du kan ikke forhindre WM.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen (udsigterne) for personer med Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
WM er ikke helbredelig, men er meget behandlelig. Det kan være livstruende, hvis det ikke behandles. De fleste af patienterne reagerer godt på behandlingen. Hos nogle mennesker eliminerer behandling tilstanden i lang tid, endda år. Andre mennesker kan have brug for løbende behandlinger for at klare det. Din læge vil fortælle dig mere om din specifikke sag og prognose. Genmutationsstatus på diagnosetidspunktet er også en faktor i dit syn.
At leve med
Hvornår skal jeg ringe til lægen om Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Kontakt din læge, hvis du oplever tegn eller symptomer på WM. Hvis du har WM, bør du kontakte din læge, hvis:
- Du har tegn på enhver form for infektion
- Du er ekstremt træt
- Du har usædvanlige blå mærker
- Du har forvirring eller andre psykiske symptomer
- Du har et symptom, der er nyt eller generer dig
Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge, hvis jeg har Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Hvis du har WM, kan du spørge din læge:
- Hvor alvorlig er WM, og hvordan vil det påvirke mit liv?
- Hvad er min kortsigtede og langsigtede prognose?
- Har jeg brug for behandling med det samme?
- Hvilken type behandling anbefaler du?
Hvornår kan jeg vende tilbage til mine almindelige aktiviteter, hvis jeg har Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Den tid, det tager at gå tilbage til dine sædvanlige aktiviteter, varierer afhængigt af din individuelle behandlingsplan. I mange tilfælde har behandling for WM et forsinket respons, som muligvis ikke vises før flere måneder efter behandlingen er afsluttet. Din læge vil tale med dig om, hvornår du kan vende tilbage til dine almindelige aktiviteter.
Ressourcer
Hvilke ressourcer findes der for mennesker med Waldenstrom makroglobulinæmi (WM)?
Her er blot nogle få ressourcer at overveje:
-
International Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation.
https://www.iwmf.com/get-support -
CancerCare.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia -
European Waldenstroms Macrobulinemia Network.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
Discussion about this post