Oversigt
Hvad er tværgående myelitis?
Transversal myelitis (TM) er et sjældent neurologisk syndrom. Det er en inflammatorisk lidelse i rygmarven. TM kan skyldes en virus eller anden infektion, men generelt er årsagen ukendt. TM er en autoimmun lidelse, hvilket betyder, at immunsystemet angriber kroppens eget væv. Generelt er TM en engangssygdom med en pludselig indtræden efterfulgt af bedring eller stabilisering.
Hvilke risikofaktorer er forbundet med tværgående myelitis?
Tværgående myelitis kan forekomme i enhver population i alle aldre. Visse mennesker med TM har en relateret lidelse, neuromyelitis optica (NMO). NMO er en anden neurologisk lidelse, der ligner multipel sklerose, der kan forårsage alvorlige symptomer, der involverer synsnerven og rygmarven. Nogle mennesker med ufuldstændig TM kan udvikle multipel sklerose (MS), men de fleste patienter med typisk TM udvikler ikke MS.
For nylig fandt et team af forskere hos Johns Hopkins ud af, at rygmarvsvæsken fra patienter med TM viser påfaldende høje niveauer af et immunprotein (Il-6). Forskerne mener, at de høje niveauer af proteinet kan være en årsag til TM, men denne teori er endnu ikke fastlagt.
Tværgående myelitis kan forekomme med andre sygdomme, og nogle gange skal testning rettes mod at isolere disse lidelser såvel som TM.
- I mange tilfælde er TM idiopatisk, hvilket betyder, at en specifik årsag ikke er identificeret.
- I nogle tilfælde kan TM udvikle sig som én type MS-anfald, enten det første angreb eller et tilbagefald.
- Generelt har TM i MS en tendens til at være en mindre alvorlig form for TM.
- Devics sygdom (eller neuromyelitis optica, NMO) er en lidelse relateret til MS, der producerer alvorlig tilbagevendende TM og optisk neuritis (betændelse i synsnerven, der forbinder øjet med hjernen).
- TM kan forekomme med systemiske inflammatoriske sygdomme. Sygdomme som systemisk lupus erythematosus, Sjogrens syndrom eller sarkoidose kan forårsage TM.
- TM kan udvikle sig i forbindelse med en række infektioner forårsaget af både vira (såsom herpes simplex, Epstein-Barr, influenza og HIV) og bakterier (såsom tuberkulose, syfilis og Lymes sygdom).
Symptomer og årsager
Hvad er symptomerne på tværgående myelitis?
Mennesker med symptomer på tværgående myelitis kan:
- Udvikle en hurtigt fremadskridende lidelse med rygsmerter, følelsesløshed og snurren i ben, krop og nogle gange arme.
- Har svaghed i benene og nogle gange i armene. Svagheden kan til tider blive alvorlig, hvilket fører til fuldstændig lammelse.
- Har problemer med tarm- og blærefunktionen.
- Har feber.
Diagnose og test
Hvilke tests udføres for at diagnosticere tværgående myelitis?
Din læge vil først gennemgå din sygehistorie og udføre en fysisk undersøgelse.
Hvis denne anmeldelse tyder på et problem med rygmarven, vil lægen lave yderligere test for at:
- Fjern muligheden for, at noget andet end betændelse påvirker rygmarven, for eksempel en tumor, diskusprolaps eller en kompression forårsaget af en byld.
- Bekræft tilstedeværelsen af unormal betændelse i rygmarven.
- Identificer årsagen til den unormale betændelse.
Diagnosen TM overvejes, når patienter udvikler subakutte (over et par dage) rygmarvssymptomer og tegn som beskrevet ovenfor, og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) eller anden billeddannelse ikke viser en anden årsag til rygmarvslidelserne.
MR viser ofte et langt segment af ændret signal i rygmarven, som strækker sig til flere segmenter langs rygmarven, hvilket sandsynligvis afspejler demyelinisering og nerveskade i rygmarven. Dette kan nogle gange være forbundet med hævelse af rygmarven. Demyelinisering er en proces, hvor myelinet eller belægningen, som dækker mange nervefibre, fjernes af sygdom.
En test af cerebrospinalvæske kan vise øgede hvide blodlegemer og protein. I TM viser spinalvæsken ofte en stigning i hvide blodlegemer ved niveauer, der kan være højere end niveauer, der normalt ses ved MS. Desuden har patienter med TM normalt ikke oligoklonale bånd, hvilket er relativt almindeligt ved MS. Oligoklonale bånd er bånd af proteiner, der ses i visse spinalvæskeprøver, der indikerer immunsystemets aktivitet i og omkring spinalvæskebanerne.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles tværgående myelitis?
Tværgående myelitis er en relativt sjælden sygdom, og der er derfor ingen veldefinerede randomiserede forsøg med behandling af denne sygdom. Det meste af det, vi ved om behandling af TM, kommer fra casestudier eller undersøgelser af grupper af behandlede patienter.
I de fleste tilfælde er hospitalsindlæggelse påkrævet for et anfald af TM på grund af sygdommens sværhedsgrad. På nuværende tidspunkt er intravenøs methylprednisolon frontlinjebehandlingen af et angreb af TM. Normalt gives lægemidlet over fem til syv dage, efterfulgt af en aftagende dosis steroider.
Formålet med behandlingen er at reducere hævelse og irritation og fremskynde helbredelse fra sygdommen. Der er mulige bivirkninger ved steroidbehandling; på kort sigt kan disse omfatte:
- Øget blodsukker
- Lavt kalium
- Søvnforstyrrelser
- Humørændringer (irritabilitet, gråd, angst)
- Vægtøgning
- Blødende kinder
- Hævelse i ansigtet
- En metallisk smag (ved brug af IV Solu-Medrol®)
Langsigtede komplikationer af steroidbehandling omfatter:
- Modtagelighed for infektion
- Osteoporose
- Udvikling af grå stær
- Personlighedsændring
- Fedme
- Hudændringer
- Aseptisk nekrose eller skade på skulder- eller hofteleddet. Aseptisk nekrose er sjælden.
En anden tilgang til behandling af tværgående myelitis er en proces kaldet plasmaferese. Processen ser ud til effektivt at fjerne antistoffer ved at cirkulere blod gennem en maskine, hvilket reducerer immunsystemets aktivitet.
Plasmaferese tager normalt et par timer og udføres hver anden dag i 10 til 14 dage, ofte som en del af et hospitalsophold. Fem til syv plasmaferesebehandlinger er normalt nødvendige for at behandle TM. Du skal muligvis have sat et centralt venekateter i, for at blodet kan fjernes hurtigt fra systemet. Risici for plasmaferese omfatter ubehag, der er involveret i at trække blod ud og placere et kateter, en tendens til at bløde på grund af en reduktion af blodplader (nogle gange) og infektioner.
Hvis lupus eller en anden lidelse forårsager TM, kan behandlingen tage længere tid. Generelt er tværgående myelitis, der ikke er forårsaget af en anden lidelse, en engangssygdom og kræver ikke fortsat behandling udover den rehabilitering, der er nødvendig for den bedst mulige bedring.
Discussion about this post