Oversigt
Hvad er pulmonal alveolær proteinose (PAP)?
PAP er en lungesygdom, der er forårsaget af en ophobning af proteiner, fedtstoffer og andre stoffer (samlet kaldet overfladeaktive stoffer) i luftsækkene i lungerne, kaldet alveolerne. Alveolerne er den del af lungerne, der indeholder luft. Det er der, der udveksles gasser mellem lungerne og blodet.
PAP er en sjælden sygdom, der rammer omkring 1 person ud af 100.000 mennesker på verdensplan, med færre end 10.000 af dem i USA. Den udvikler sig generelt hos voksne, men den kan være medfødt (noget du er født med). Det kaldes nogle gange phospholipidosis eller pulmonal alveolær lipoproteinose.
Er der forskellige typer af pulmonal alveolær proteinose (PAP)?
Ja. Typer omfatter:
- Autoimmun pulmonal alveolær proteinose (aPAP): Denne type er den mest almindelige og menes at repræsentere omkring 90 % af de voksne, der får den. Disse voksne er for det meste mellem 30 og 60 år.
- Sekundær PAP: Denne type er et resultat af at have en anden type sygdom eller tilstand eller af at blive udsat for et toksin af en eller anden type.
- Medfødt: Der er en form for PAP, der opstår på grund af genetiske defekter, der går i arv i familier.
Hvem får pulmonal alveolær proteinose (PAP)?
Denne tilstand forekommer oftere hos mænd end hos kvinder. Det rammer normalt mennesker mellem 30 og 60 år. Eksponeringer som støv og rygning øger risikoen for PAP, hvilket kan forklare, hvorfor det er blevet genkendt oftere hos mænd.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager pulmonal alveolær proteinose (PAP)?
I størstedelen af PAP-tilfælde hos voksne mistænkes årsagen til at være mangel på eller et problem med granulocyt-makrofager kolonistimulerende faktor (GM-CSF). Dette stof er nødvendigt for at få visse immunceller til at udvikle sig. Uden det er luftsækkene ikke i stand til at fjerne alle spor af proteinholdige materialer. Dette fører til ophobning af affald i luftsækkene og i sidste ende til vejrtrækningsproblemer.
Hvad er symptomerne på pulmonal alveolær proteinose (PAP)?
PAP har følgende symptomer:
- Åndenød, også kaldet dyspnø
- Brystsmerter eller trykken
- Feber
- Vægttab
- Hoste (nogle gange, men ikke altid)
- Lavt niveau af ilt i blodet
- Nail clubbing (unormal vækst af tånegle eller fingernegle)
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres pulmonal alveolær proteinose (PAP)?
Hvis din læge har mistanke om PAP, vil han eller hun først undersøge dig. Hvis du har PAP, kan din læge høre en knitrende lyd, når han lytter til dine lunger. Andre tests er sandsynlige, herunder:
- Blodprøver, inklusive dem, der måler gasniveauer i dit blod.
-
Lungefunktionstests, der måler, hvor godt dine lunger fungerer.
- Billeddiagnostiske tests, herunder røntgenbilleder af thorax eller høj opløsning computertomografi (HRCT) scanninger.
- Bronkoskopi, en test, der bruger et tyndt skop til at se ind i dine luftveje.
- Transbronchial biopsi, en mindre invasiv måde at bruge et bronkoskop til at teste væv eller væske fra lungerne til yderligere test.
- Åben kirurgisk lungebiopsi, en test, der fjerner væv fra lungerne for at undersøge under et mikroskop.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles pulmonal alveolær proteinose (PAP)?
Grundpillen i PAP-behandling i meget lang tid har været terapeutisk hellungeskylning (WLL). Denne procedure indebærer at rense en lunge ad gangen med saltvand, mens den anden lunge fodres med ilt. Under proceduren bærer du en rystende (vibrerende) vest omkring dit bryst. Når liter saltvand skylles gennem din lunge gennem specielle slanger, får omrøringen fra vesten plus saltvandsvæsken dine luftveje til at frigive det ånde-tilstoppende overfladeaktive stof. Et andet rør placeret i din lunge suger væsken ud af din krop. Denne “lunge power-washing” procedure udføres under generel anæstesi og tager normalt fra to til fem timer at fuldføre.
Nyere terapier, der undersøges, omfatter:
- Granulocyt-makrofag kolonistimulerende faktor (GM-CSF) givet som skud under huden eller inhaleret gennem en forstøver
- Rituximab, et monoklonalt antistof, givet som en intravenøs (IV) infusion
Hvis en person har sekundær PAP, skal den underliggende årsag – såsom en tumor – behandles. Hvis årsagen er en form for eksponering for et toksin eller irritationsmiddel, skal eksponeringen først stoppes.
En person med PAP kan få ordineret ilt for at hjælpe med vejrtrækningen.
En bronkodilatator (medicin for at forbedre luftstrømmen) kan ordineres, hvis din type PAP forårsager astmasymptomer.
I nogle få tilfælde behandles en person med PAP med en plasmaferese eller en lungetransplantation. Plasmaferese fjerner blodplasma fra kroppen, behandler det og returnerer det derefter til kroppen.
Sjældent vil en person med PAP se tilstanden forsvinde af sig selv uden behandling.
Forebyggelse
Kan pulmonal alveolær proteinose (PAP) forebygges?
Nej. Der er ingen måde at forhindre denne tilstand i at ske på nuværende tidspunkt.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen for en person med pulmonal alveolær proteinose (PAP)?
Behandling såsom hellungeskylning (WLL) kan give lindring og vende tilbage til normale aktiviteter inden for få dage. Ilt kan være nødvendigt i de første par dage efter proceduren, indtil lungerne er færdige med at rense og klare af sig selv.
Uden behandling kan PAP nogle gange forårsage respirationssvigt eller død.
At leve med
Hvordan kan jeg hjælpe mig selv, hvis jeg har pulmonal alveolær proteinose (PAP)?
- Ryg ikke, og undgå passiv rygning.
- Prøv at holde dig væk fra folk, der er syge.
- Vask dine hænder efter toiletbesøg og før og efter du spiser.
- Følg en sund kost, og søg at opnå og bevare en sund vægt.
- Få en influenzavaccination hvert år (bekræft dette med din læge.). Du bør også have et lungebetændelsesskud.
- Kontakt din læge, hvis dine symptomer bliver værre.
- Du er muligvis berettiget til at deltage i kliniske forsøg. (Spørg din læge om dette eller besøg https://clinicaltrials.gov/)
Ressourcer
Er der ressourcer til mennesker med pulmonal alveolær proteinose (PAP) og deres familier?
Ja. Du kan blandt andet kontakte:
- PAP Foundation
- Børns interstitielle lungesygdomsorganisation
- American Lung Association
Discussion about this post