Neuromyelitis optica: symptomer og behandling

Oversigt

Neuromyelitis optica (engelsk: neuromyelitis optica; forkortelse: NMO) er en lidelse i centralnervesystemet, der primært rammer øjennerverne (optic neuritis) og rygmarven (mxyeliti8). NMO er også kendt som neuromyelitis optica spectrum disorder eller Devic's sygdom. Denne sygdom opstår, når din krops immunsystem reagerer mod sine egne celler i centralnervesystemet, hovedsageligt i synsnerverne og rygmarven, men nogle gange i hjernen.

Årsagen til neuromyelitis optica er normalt ukendt, selvom den nogle gange kan forekomme efter en infektion, eller den kan være forbundet med en anden autoimmun tilstand. Neuromyelitis optica er ofte fejldiagnosticeret som multipel sklerose (MS) eller opfattes som en type MS, men NMO er en særskilt tilstand.

Neuromyelitis optica kan forårsage blindhed i det ene eller begge øjne, svaghed eller lammelse i ben eller arme, smertefulde spasmer, tab af følelse, ukontrollerbar opkastning og hikke og dysfunktion af blære eller tarm fra rygmarvsskade. Børn kan opleve forvirring, anfald eller koma med NMO. Neuromyelitis optica-opblussen kan være reversible, men kan være alvorlige nok til at forårsage permanent synstab og problemer med at gå.

Diagnose af neuromyelitis optica

Din læge vil udføre en grundig evaluering for at udelukke andre nervesystemtilstande, der har tegn og symptomer, der ligner neuromyelitis optica. At skelne NMO fra sclerose og andre tilstande sikrer, at du får den mest passende behandling.

For at diagnosticere din tilstand vil din læge gennemgå din sygehistorie og symptomer og udføre en fysisk undersøgelse. Din læge kan også udføre:

• Neurologisk undersøgelse. En neurolog vil undersøge din bevægelse, muskelstyrke, koordination, sansning, hukommelse og tænkende (kognitive) funktioner samt syn og tale. En øjenlæge (øjenlæge) kan også være involveret i din undersøgelse.
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). En MR-scanning bruger kraftige magneter og radiobølger til at skabe et detaljeret billede af din hjerne, optiske nerver og rygmarv. Din læge kan muligvis opdage læsioner eller beskadigede områder i din hjerne, optiske nerver eller rygmarv.
• Blodprøver. Din læge vil muligvis teste dit blod for autoantistoffet NMO-IgG (også kendt som aquaporin-4-autoantistoffet – AQP4), som hjælper læger med at skelne NMO fra MS og andre neurologiske tilstande. Denne test hjælper læger med at stille en tidlig diagnose af NMO. En myelin oligodendrocyt glycoprotein (MOG-IgG) antistoftest kan også blive anmodet om at lede efter en anden inflammatorisk lidelse, der efterligner NMO.
• Lumbalpunktur (spinal tap). Under denne test vil din læge indsætte en nål i din lænd for at opsamle en lille mængde spinalvæske. Læger tester niveauet af immunceller, proteiner og antistoffer i væsken. Denne test kan hjælpe din læge med at skelne NMO fra MS.

  I NMO kan spinalvæsken vise markant forhøjede hvide blodlegemer under NMO-episoder, større end normalt set i MS, selvom dette ikke altid sker.

• Stimuli respons test. For at lære, hvor godt din hjerne reagerer på stimuli såsom lyde, syn eller berøring, skal du gennemgå en test kaldet fremkaldte potentialer (de kan også kaldes fremkaldte responstests).

  Under disse tests vedhæfter læger små ledninger (elektroder) til din hovedbund og i nogle tilfælde dine øreflipper, nakke, arm, ben og ryg. Udstyr knyttet til elektroderne registrerer din hjernes reaktioner på stimuli. Disse tests hjælper din læge med at finde læsioner eller beskadigede områder i nerverne, rygmarven, synsnerven, hjernen eller hjernestammen.

Behandling af neuromyelitis optica

Neuromyelitis optica kan ikke helbredes, selvom langsigtet remission kan være mulig med den rigtige behandling. NMO behandling omfatter terapier for at vende nylige symptomer og forhindre fremtidige angreb.

• Vending af nylige symptomer. I den tidlige fase af et NMO-angreb kan din læge give dig kortikosteroidmedicin, methylprednisolon (Solu-Medrol), gennem en vene i din arm (intravenøst). Du får medicinen i cirka fem dage, og derefter vil medicinen gradvist nedtrappes over flere dage.

  Plasmaudskiftning anbefales ofte som den første eller anden behandling, normalt ud over steroidbehandling. I denne procedure fjernes noget blod fra din krop, og blodceller adskilles mekanisk fra væske (plasma). Læger blander dine blodceller med en erstatningsopløsning og returnerer blodet til din krop.
  Læger kan også hjælpe med at håndtere andre symptomer, du kan opleve, såsom smerter eller muskelproblemer.

• Forebyggelse af fremtidige angreb. Læger kan anbefale, at du tager en lavere dosis kortikosteroider i en længere periode for at forhindre fremtidige NMO-angreb og tilbagefald.

  Din læge kan også anbefale at tage en medicin, der undertrykker dit immunsystem, ud over kortikosteroider, for at forhindre fremtidige NMO-angreb. Immunsuppressiv medicin, der kan ordineres, omfatter azathioprin (Imuran, Azasan), mycophenolatmofetil (Cellcept) eller rituximab (Rituxan).