Myasthenia Gravis: Behandling og symptomer

Mennesker med myasthenia gravis (MG) har muskelsvaghed, der forværres i løbet af dagen. Denne autoimmune sygdom påvirker det neuromuskulære system. Nedhængende øjenlåg er ofte det første tegn. Til sidst kan du finde det svært at kontrollere din nakke og lemmer. Medicin og kirurgi kan hjælpe med at lindre symptomerne på denne livslange sygdom.

Oversigt

Hvad er myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (MG) er en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at kroppens immunsystem fejlagtigt angriber sine egne dele. MG påvirker kommunikationen mellem nerver og muskler (det neuromuskulære kryds).

Mennesker med MG mister evnen til at kontrollere musklerne frivilligt. De oplever muskelsvaghed og træthed af forskellig sværhedsgrad. De er muligvis ikke i stand til at bevæge muskler i øjne, ansigt, nakke og lemmer. MG er en livslang neuromuskulær sygdom. Der er ingen kur, men behandlinger kan hjælpe, og nogle patienter kan opnå remission.

Hvor almindelig er myasthenia gravis?

MG påvirker omkring 20 ud af hver 100.000 mennesker. Eksperter anslår, at 36.000 til 60.000 amerikanere har denne neuromuskulære sygdom. Det faktiske antal berørte personer kan være højere, da nogle mennesker med milde tilfælde måske ikke ved, at de har sygdommen.

Hvem kan få myasthenia gravis?

MG rammer for det meste kvinder i alderen 20 til 40 og mænd i alderen 50 til 80. Omkring et ud af 10 tilfælde af MG forekommer hos teenagere (juvenil MG). Sygdommen kan ramme mennesker i alle aldre, men er sjælden hos børn.

Disse faktorer øger risikoen:

Anamnese med andre autoimmune sygdomme, såsom reumatoid arthritis og lupus.
Infektioner.
Medicin mod malaria, hjertearytmier og kræft.
Kirurgiske indgreb.
Skjoldbruskkirtelsygdom.

Hvad er typerne af myasthenia gravis?

Autoimmun MG er den mest almindelige form for denne neuromuskulære sygdom. Autoimmun MG kan være:

Okulært: Musklerne, der bevæger øjnene og øjenlågene, svækkes. Dine øjenlåg kan falde, eller du er muligvis ikke i stand til at holde øjnene åbne. Nogle mennesker har dobbeltsyn. Øjensvaghed er ofte det første tegn på MG. Næsten halvdelen af mennesker med okulær MG udvikler sig til den generaliserede form inden for to år efter det første symptom.
Generaliseret: Muskelsvaghed påvirker øjet og andre kropsdele såsom ansigt, nakke, arme, ben og hals. Du kan have svært ved at tale eller synke, løfte dine arme over hovedet, rejse dig fra siddende stilling, gå lange strækninger og gå op ad trapper.

Hvordan påvirker myasthenia gravis graviditeten?

I sjældne tilfælde medfører graviditet MG-symptomer for første gang. Hvis du allerede har MG, kan symptomerne forværres i løbet af første trimester eller umiddelbart efter fødslen. Hos nogle patienter forbedres MG-symptomer under graviditeten.

Visse MG-behandlinger er ikke sikre under graviditet eller amning. Din sundhedsplejerske kan guide dig gennem denne tid og sikre en sund graviditet.

Er myasthenia gravis arvet?

Generelt er autoimmun MG ikke arvet. Det er sjældent, at mere end ét medlem af samme familie får en diagnose af autoimmun MG. Den ikke-autoimmune form af MG (også kaldet medfødt myasthenisk syndrom) kan påvirke mere end ét medlem af samme familie.

En gravid kvinde kan ikke overføre MG til sit spædbarn. Men omkring en ud af 10 babyer født af kvinder med MG udvikler en midlertidig tilstand kaldet neonatal myasthenia. Disse spædbørn kan have svage gråd eller suttereflekser ved fødslen. Disse symptomer forsvinder i løbet af et par uger. Denne tilstand øger ikke et barns risiko for at udvikle MG i fremtiden.

Symptomer og årsager

Hvad forårsager myasthenia gravis?

MG er en autoimmun sygdom. Af ukendte årsager angriber kroppens immunsystem sig selv.

Hos en person med et sundt immunsystem kommunikerer nerver og muskler lidt som en lille baseballkamp:

Nerver (kanden) sender signaler til musklerne (fangeren) over en synapse (forbindelse) kaldet den neuromuskulære forbindelse. For at kommunikere frigiver nerver et molekyle kaldet acetylcholin (baseballen).
Muskler har steder kaldet acetylcholin-receptorer (fangerens handske). Acetylcholinet binder sig til receptorerne i muskelvævet, som en bold der lander i en handske.
Når acetylcholin binder sig til receptoren, får det muskelfiberen til at trække sig sammen.

Hos en sund person signalerer nerver, at musklerne arbejder ubesværet, som en boldspiller, der fanger en bold og kaster den til en holdkammerat.

Men mennesker med MG har antistoffer, der ødelægger receptorstederne og blokerer nerve-muskel-kommunikation. “Fangeren” kan ikke fange bolden, og kommunikationen bliver træg eller virker slet ikke.

Hvad er sammenhængen mellem problemer med thymuskirtel og MG?

Mange mennesker med MG har thymuskirteltilstande, der kan forårsage MG. Thymus er et lille organ i den øvre del af brystet, der er en del af lymfesystemet. Det laver hvide blodlegemer, der bekæmper infektioner. To tredjedele af unge med MG har overaktive thymusceller (thymushyperplasi). Omkring én ud af 10 personer med MG har thymuskirteltumorer kaldet thymomer, som kan være godartede (ikke kræft) eller kræftfremkaldende.

Hvad er symptomerne på myasthenia gravis?

De første symptomer på MG kommer ofte pludseligt. Den neuromuskulære sygdom får dine muskler til at blive svagere, når du er aktiv. Muskelstyrken vender tilbage, når du hviler.

Intensiteten af muskelsvaghed ændrer sig ofte fra dag til dag. De fleste føler sig stærkest i starten af dagen og svagest sidst på dagen.

Symptomer på MG omfatter:

Dobbelt syn.
Nedhængende øjenlåg (ptosis).
Besvær med at tale, tygge eller synke.
Besvær med at flytte nakken op eller holde hovedet op.
Lemmer svaghed.
Problemer med at gå.

I sjældne tilfælde påvirker MG musklerne i dit åndedrætssystem. Du kan have åndenød eller mere alvorlige vejrtrækningsproblemer.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres myasthenia gravis?

Din sundhedsplejerske vil udføre en fysisk undersøgelse og vurdere dine symptomer. Du kan gennemgå disse tests:

Ispose test: Hvis du har stærkt hængende øjenlåg, kan din udbyder placere isposer på dine øjne eller få dig til at hvile med lukkede øjne i et mørkt rum i et par minutter. Hvis nedhængningen forbedres efter ispåføring eller hvile, kan du have MG.
Antistoftest: Omkring 85 % af mennesker med MG har usædvanligt høje niveauer af acetylcholin-receptorantistoffer i deres blod. Cirka 6 % af patienterne har muskelspecifikke kinase (MuSK) antistoffer. Antistoffer må ikke påvises hos mindre end 10 % af MG-patienterne.
Billedscanninger: En MR- eller CT-scanning kan kontrollere for thymuskirtelproblemer som tumorer.
Elektromyogram (EMG): En EMG måler den elektriske aktivitet af muskler og nerver. Denne test opdager kommunikationsproblemer mellem nerver og muskler.

Ledelse og behandling

Hvad er komplikationerne ved myasthenia gravis?

Svaghed og træthed fra MG kan forhindre dig i at deltage i aktiviteter, du nyder. Dette kan føre til depression.

Op til hver femte person med MG oplever en myastenisk krise eller alvorlig svækkelse af luftvejsmuskler. De kan have brug for en respirator eller andre behandlinger for at hjælpe dem med at trække vejret. Dette er en livstruende medicinsk nødsituation. Svage muskler, infektioner, feber og reaktioner på medicin kan forårsage en krise.

Hvordan behandles myasthenia gravis?

Myasthenia gravis er en sygdom, der kan behandles, og de fleste patienter vil leve et relativt normalt liv med behandling.

Behandlinger for MG fokuserer på at forbedre symptomer. Behandlinger omfatter:

Medicin: Cholinesterasehæmmere (anticholinesterase) øger signalerne mellem nerver og muskler for at forbedre muskelstyrken. Immunsuppressiva, herunder kortikosteroider, mindsker inflammation og reducerer din krops produktion af unormale antistoffer.
Monoklonale antistoffer: Du modtager intravenøse (IV) infusioner af biologisk konstruerede proteiner. Disse proteiner undertrykker et overaktivt immunsystem.
IV immunoglobulin (IVIG): Du får IV-infusioner af donorantistoffer over en periode på to til fem dage. IVIG kan behandle myasteni krise såvel som generaliseret MG.
Plasmaudveksling (plasmaferese): En IV-linje fjerner unormale antistoffer fra dit blod.
Kirurgi: En thymektomi er operation for at fjerne thymuskirtlen. Selvom tests ikke viser et problem med din thymuskirtel, forbedrer kirurgisk fjernelse nogle gange symptomerne.

Forebyggelse

Hvordan kan jeg forebygge myasthenia gravis?

Sundhedsudbydere ved ikke, hvad der udløser autoimmune sygdomme som MG. Der er ikke noget, du kan gøre for at forhindre det.

Hvordan kan jeg lindre myasthenia gravis symptomer?

Hvis du har MG, kan disse trin lette træthed og øge muskelstyrken:

Undgå at gå udenfor midt på en varm dag. Påfør kolde kompresser på din nakke og pande, når du føler dig overophedet. (Varme kan gøre MG-symptomer værre.)
Træn regelmæssigt for at styrke musklerne, booste humøret og få mere energi.
Få masser af protein og kulhydrater i din kost for energi.
Tag fat på dine mest udmattende opgaver tidligere på dagen, når du har det bedst.
Tag lur eller hvilepauser i løbet af dagen.

Outlook / Prognose

Hvad er prognosen (udsigterne) for mennesker, der har myasthenia gravis?

Med behandling fører de fleste mennesker med MG et fyldigt, aktivt liv. Symptomerne har en tendens til at nå deres højdepunkt i sværhedsgrad inden for et til tre år efter den første diagnose. For 15 % af mennesker med MG rammer sygdommen kun øjne og ansigt (okulær MG).

At leve med

Hvornår skal jeg kontakte min sundhedsplejerske?

Du bør ringe til din læge, hvis du oplever:

Sløret eller dobbeltsyn.
Besvær med at gå, tale eller spise.
Ekstrem muskeltræthed eller -svaghed.
Åndenød eller åndedrætsbesvær.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min sundhedsplejerske?

Du vil måske spørge din sundhedsplejerske:

Hvorfor fik jeg MG?
Hvad er den bedste behandling for mig?
Hvad er behandlingsbivirkningerne?
Hvilke livsstilsændringer skal jeg foretage?
Skal jeg holde øje med tegn på komplikationer?

Det er udfordrende at leve med en kronisk sygdom som MG. Selvom der ikke er en kur, fører de fleste mennesker med MG et produktivt, aktivt liv. Alvorlige handicap fra MG er yderst sjældne. Behandlinger og livsstilsændringer kan lindre symptomer. Din sundhedsplejerske kan foreslå måder at håndtere symptomer på, så du kan fortsætte med at nyde livet.