Oversigt
Hvad er kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
Lungerne og hjertet skal udøve pres for at flytte blodet gennem hele kroppen. CTEPH er forhøjet blodtryk i arterierne i lungesystemet (lungerne). Dette er forårsaget af blodpropper i blodkarrene, der holder efter mindst tre måneder på blodfortyndende medicin. Blodpropperne efterlader typisk arvæv i arterierne.
Hvor almindelig er kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
Forekomsten af CTEPH i USA anslås at være omkring 5.000 nye tilfælde om året. Dette er muligvis lavt, da CTEPH ikke altid diagnosticeres korrekt.
Hvem er ramt af kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
CTEPH kan ske for alle. Selvom CTEPH udvikler sig fra lungeemboli (blodpropper i lungerne eller PE’er), har en procentdel af mennesker med CTEPH ikke haft tidligere PE’er.
Risikofaktorer for PE’er omfatter:
- At være stille eller inaktiv i en længere periode, herunder at være oplagt på grund af sygdom eller ikke bevæge sig nok under ture med fly eller biler.
- Efter at være blevet opereret, især ledudskiftningsoperationer.
- Bliver ældre.
- Fedme.
- Østrogenholdige p-piller.
- Rygning.
- At have visse sygdomme som kræft.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
CTEPH er forårsaget af blodpropper i lungerne, der skaber ardannelse, som igen blokerer arterierne i lungerne. Visse tilstande, såsom kræft, blodsygdomme eller inflammatoriske sygdomme er forbundet med en højere risiko for CTEPH. Andre risikofaktorer for CTEPH omfatter:
- Uprovokerede store lungeemboli eller PE’er.
- Ikke at have en milt.
- At være i skjoldbruskkirtelbehandling.
- Nogle blodkoagulationsforstyrrelser, såsom lupus antikoagulant eller antiphospholipid syndrom.
- At have en inficeret pacemaker.
- At have en blodtype, der ikke er type O.
Hvad er symptomerne på kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
- At være åndenød, især under træning.
- Træthedsfornemmelse.
- Føler sig svag.
- Følelse af smerte eller dunkende i brystet (de dunkende kaldes hjertebanken).
- Hævelse af benene på grund af væskeophobning (ødem).
- Udvikling af cyanose (blå farve til fingre og tæer).
- Besvimelse.
- Sjældent, hoste blod op.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
Hvis din sundhedsudbyder har mistanke om CTEPH, vil de undersøge dig og derefter bestille en eller flere af følgende tests:
- Lungeventilations-perfusionsscanning (også kaldet lunge V/Q-scanning): Denne type test bruger røntgenscanningsudstyr til at tage billeder af, hvad der sker i dine lunger. Ventilationsdelen opfordrer dig til at indånde en lille smule af en radioisotop gas-ilt-blanding. Perfusionsdelen kræver en injektion af radioisotopen (dybest set kontrastmateriale) i dine vener. De specielle røntgenbilleder kan så afgøre, om der er blokering på grund af en blodprop, og hvor godt blod og luft bevæger sig i dine lunger. Et røntgenbillede af thorax udføres normalt før eller efter en lunge V/Q-scanning.
- Ekkokardiogram (sonogram af hjertet; også kaldet transthorax ekkokardiogram eller TTE): Sonografi bruger lydbølger til at lave billeder af dit hjerte og kan estimere trykket i lungearterierne. Denne smertefri test udføres ofte tidligt i diagnoseprocessen.
- Computertomografi (CT) scanning: Kontrastmateriale sprøjtes ind i din vene, og der tages røntgenbilleder. Billederne vil vise blodpropper.
- Højre hjertekateterisation: Denne test, som bruger et kateter placeret i nakken eller lysken, måler blodtrykket i højre side af hjertet og lungerne. Dette er den mest nøjagtige test for pulmonal hypertension.
- Angiografi af lunge (pulmonal angiogram): I forsøg af denne art sprøjtes farvestof ind i arterierne via et kateter, der lægges i en vene i nakken eller lysken. Der tages billeder. Farvestoffet fremhæver blokeringer i lungernes arterier.
- Lungefunktionsprøver: Disse test måler, hvor godt lungerne fungerer, og omfanget af skader på væv.
Ledelse og behandling
Hvad er behandlingerne for kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
Hvis blodpropperne er tilgængelige, og du er i stand til at modstå operation, er den foretrukne behandling kirurgisk pulmonal thromboendarterektomi (PTE), også kaldet pulmonal endarterektomi (PEA). Under denne operation, foretaget gennem et snit (snit) i brystbenet, bliver du sat på en hjerte-lungemaskine og afkølet fra 37 grader Celsius til 18 grader Celsius. Efter afkøling sker, stoppes cirkulationen. Dette lader kirurgen se ind i lungernes arterier. Kirurger bruger specialværktøj til omhyggeligt at adskille blodpropperne fra arteriens normale væg. Denne delikate operation bør udføres af et specialistteam med erfaring. Under disse omstændigheder er operationen sikker og kan helbrede denne sygdom.
Hvis du ikke er i stand til eller ikke ønsker at få en åben operation, kan behandlingen omfatte:
- Perkutan ballon pulmonal angioplastik: Denne procedure kræver en lille punktering. Den bruger små balloner og katetre (rør) til at bryde arrene i arterierne. Det gøres normalt mere end én gang. Det kan også gøres i en person, der allerede har haft PTE. Det har vist sig at forbedre blodgennemstrømningen og vejrtrækningen.
- Dobbelt lungetransplantation: Denne procedure erstatter dine lunger med donorlunger. Hvis du ikke er kandidat til PTE-operation eller ballonangioplastik, kan lungetransplantation være en mulighed.
- Riociguat (Adempas®): Dette er det eneste lægemiddel, der er godkendt til behandling af personer med CTEPH, som ikke kan opereres, eller til personer med pulmonal hypertension, der fortsætter efter operationen.
Hvad er komplikationerne/bivirkningerne ved behandlinger af kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
PTE-operation er delikat. Hvis du skal opereres, skal du forvente at være på hospitalet i omkring 10 dage efter operationen. Brystbenet tager omkring to måneder at hele. Du bør være i stand til at genoptage næsten alle aktiviteter inden for tre måneder efter PTE.
Hvis du tager Adempas® til behandling af CTEPH, kan du have følgende bivirkninger:
- Maveproblemer, herunder kvalme.
- Svimmelhed.
-
Hovedpine.
- Hævede fødder og ben.
Ubehandlet bliver CTEPH værre og kan være dødelig.
Hvad kan du gøre for at lindre symptomer på kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
- Vær opmærksom på din krop, og overdriv det ikke. Lavintensiv træning (som gang) anbefales. Stop, hvis du bliver svimmel eller får åndenød.
- Følg en diæt med lavt saltindhold som anbefalet af din sundhedsudbyder.
- Følg eventuelle kostbehov, der kan følge med din blodfortyndende medicin.
- Du bør fortsætte med at tage blodfortyndende medicin resten af dit liv.
Forebyggelse
Hvordan kan du forebygge kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
Du kan gøre en indsats for at bekæmpe visse risikofaktorer. For eksempel hjælper det med at opretholde en sund vægt og undgå rygning. Tag din medicin (som blodfortyndende midler) som anvist. Kontakt altid din læge, hvis du bemærker, at åndenød eller træthed tiltager.
Outlook / Prognose
Hvad er prognosen (udsigten) for patienter, der har kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
Pulmonal endarterektomi/pulmonal tromboendarterektomi (PEA/PTE) kan helbrede CTEPH. Udsigterne er fremragende. Når operation udføres af erfarne teams, er risikoen for kirurgisk død mindre end 3 %.
At leve med
Hvad skal du vide om at leve med kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)?
- Du bliver nødt til at være på blodfortyndende medicin resten af dit liv. Warfarin (Coumadin®) foretrækkes, men du kan muligvis skifte til nyere antikoagulantia efter en periode.
- Din sundhedsudbyder kan foreslå en diæt med lavt saltindhold. Derudover skal du muligvis være forsigtig med nogle fødevarer og medicin som følge af at tage blodfortyndende midler.
- Din sundhedsplejerske kan foreslå motion, såsom gåture, som tolereret.
- Din læge kan beslutte at indsætte et inferior vena cava-filter (IVC-filter) i din mave for at forhindre blodpropper i at bevæge sig opad fra benene.
Hvornår skal du ringe til lægen, hvis du har eller har mistanke om CTEPH?
Ring til lægen eller 911, hvis du:
- Har feber.
- Har smerter eller andre tegn på infektion, især efter operationen.
- Er pludselig ude af stand til at trække vejret godt.
- Føler sig besvime eller besvimer faktisk.
Ressourcer
Er der nogen ressourcer til en person med kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH) og/eller deres familier?
Ressourcer til CTEPH omfatter:
- Pulmonal Hypertension Association ressourcer til familier
- American Thoracic Society
- International CTEPH Association Ressourcer
- Phaware globale sammenslutning
Discussion about this post