Hvad er idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi?
Idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi er en form for autoimmun hæmolytisk anæmi. Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) er en gruppe af sjældne, men alvorlige blodsygdomme. De opstår, når kroppen ødelægger røde blodlegemer hurtigere, end den producerer dem. En tilstand betragtes som idiopatisk, når dens årsag er ukendt.
Autoimmune sygdomme angriber selve kroppen. Dit immunsystem producerer antistoffer for at hjælpe med at målrette mod fremmede angribere såsom bakterier og vira. I tilfælde af autoimmune lidelser producerer din krop fejlagtigt antistoffer, der angriber kroppen selv. I AIHA udvikler din krop antistoffer, der ødelægger røde blodlegemer.
Idiopatisk AIHA kan være livstruende på grund af dens pludselige opståen. Det kræver øjeblikkelig lægehjælp og hospitalsindlæggelse.
Hvem er i fare?
Om
Hvis AIHA ikke er idiopatisk, er det fordi det var forårsaget af en underliggende sygdom eller medicin. Idiopatisk AIHA har dog ingen åbenlyse årsager. Mennesker med idiopatisk AIHA har muligvis kun unormale blodprøveresultater og ingen symptomer.
Symptomer på idiopatisk AIHA
Du kan føle dig svag og stakåndet, hvis du udvikler pludseligt opstået idiopatisk AIHA. I andre tilfælde er tilstanden kronisk og udvikler sig over tid, så symptomerne er mindre tydelige. I begge tilfælde kan symptomer omfatte et eller flere af følgende:
- stigende svaghed
- stakåndet
- hurtig hjerterytme
- bleg eller gulfarvet hud
- muskelsmerter
- kvalme
- opkastning
- mørkfarvet urin
- en hovedpine
- ubehag i maven
- oppustethed
- diarré
Diagnosticering af idiopatisk AIHA
Din læge vil tale indgående med dig om dine specifikke symptomer, hvis de har mistanke om, at du har AIHA. De bliver nødt til at diagnosticere dig med AIHA og udelukke medicin eller andre underliggende lidelser som mulige årsager til AIHA, før de diagnosticerer dig med den idiopatiske type.
Først vil din læge spørge dig om din sygehistorie. Det er sandsynligt, at de vil indlægge dig på hospitalet til øjeblikkelig test og overvågning, hvis dine symptomer er alvorlige. Eksempler på alvorlige problemer omfatter misfarvet hud eller urin eller svær anæmi. De kan henvise dig til en blodspecialist eller en hæmatolog.
Du skal have en omfattende serie af blodprøver for at bekræfte AIHA. Nogle af testene vil måle kroppens antal røde blodlegemer. Hvis du har AIHA, vil dit antal røde blodlegemer være lavt. Andre test vil lede efter visse stoffer i blodet. Blodprøver, der afslører et forkert forhold mellem umodne og modne røde blodlegemer, kan indikere AIHA. Et højt antal umodne røde blodlegemer indikerer, at kroppen forsøger at kompensere for de modne røde blodlegemer, der bliver ødelagt for hurtigt.
Andre blodprøveresultater omfatter et højere end normalt niveau af bilirubin og et nedsat niveau af et protein kaldet haptoglobin. Bilirubin er et naturligt biprodukt af nedbrydning af røde blodlegemer. Disse niveauer bliver høje, når et stort antal røde blodlegemer ødelægges. Haptoglobin-blodprøven kan være særlig nyttig til diagnosticering af AIHA. I forbindelse med andre blodprøver afslører det, at proteinet bliver ødelagt sammen med modne røde blodlegemer.
I nogle tilfælde er de typiske laboratorieresultater for disse blodprøver muligvis ikke nok til at diagnosticere AIHA, så din læge skal muligvis udføre flere tests. Andre tests, inklusive de direkte og indirekte Coombs-tests, kan påvise øgede antistoffer i blodet. Urinalyse og en 24-timers urinopsamling kan afsløre abnormiteter i urinen, såsom høje niveauer af protein.
Behandlingsmuligheder for IAIHA
Personer, der mistænkes for at have pludselig opstået idiopatisk AIHA, vil generelt blive indlagt med det samme på grund af dets akutte karakter. Kroniske tilfælde kan ofte komme og gå uden forklaring. Det er muligt for tilstanden at forbedre uden behandling.
Din læge vil overvåge dit blodsukkerniveau nøje, hvis du har diabetes. Diabetes er en væsentlig risikofaktor for dødsfald som følge af infektion som følge af behandling.
Steroider
Førstelinjebehandlingen er typisk steroider såsom prednison. De kan hjælpe med at forbedre antallet af røde blodlegemer. Din læge vil nøje overvåge dig for at kontrollere, at steroiderne virker. Når din tilstand går i remission, vil din læge forsøge at vænne dig fra steroiderne langsomt. Personer med AIHA, der gennemgår steroidbehandling, kan have behov for tilskud under behandlingen. Disse kunne omfatte:
- bisfosfonater
- vitamin D
- kalk
- folsyre
Kirurgi
Din læge kan foreslå kirurgisk fjernelse af milten, hvis steroiderne ikke virker fuldstændigt. Fjernelse af milten kan vende ødelæggelsen af røde blodlegemer. Denne operation er kendt som en splenektomi.
Immunundertrykkende lægemidler
Andre behandlingsmuligheder er immunundertrykkende lægemidler, såsom azathioprin og cyclophosphamid. Disse kan være effektive medikamenter til mennesker, der ikke med succes reagerer på behandling med steroider, eller som ikke er kandidater til operation.
I nogle tilfælde kan medicinen rituximab foretrækkes frem for de traditionelle immunsupprimerende lægemidler. Rituximab er et antistof, der direkte angriber specifikke proteiner, der findes på visse immunsystemceller.
Langsigtede udsigter
Det kan være svært at få en hurtig diagnose af denne tilstand i tilfælde, hvor årsagen til den er ukendt. Behandlingen er nogle gange forsinket i disse tilfælde. Idiopatisk AIHA kan være dødelig, hvis den ikke behandles.
Idiopatisk AIHA hos børn er typisk kortvarig. Tilstanden er ofte kronisk hos voksne og kan blusse op eller vende sig uden forklaring. AIHA kan behandles meget hos både voksne og børn. De fleste mennesker kommer sig fuldstændigt.
Discussion about this post