Hvad skal man vide om plasmacelleleukæmi

Plasmacelle vs. myelomatose

Myelomatose påvirker også plasmaceller. Ved myelomatose, som ved PCL, vokser og deler plasmaceller sig ukontrolleret.

Ved myelomatose forbliver unormale plasmaceller imidlertid begrænset til knoglemarven. I PCL spredes disse celler ud i blodbanen.

Traditionelt er PCL defineret ved antallet af plasmaceller, der cirkulerer i blodet. Disse kriterier kan omfatte:

• plasmaceller, der udgør over 20 procent af de cirkulerende hvide blodlegemer
• et plasmacelletal på over 2×10⁹ celler per liter i blodet

Det er dog også muligt, at lavere grænseværdier for plasmacelleantal kan bruges til at diagnosticere PCL. Genetiske og molekylære analyser kan også udføres.

Årsager

Den nøjagtige årsag til PCL er ukendt. I lighed med andre kræftformer udvikler PCL sig på grund af en række genetiske ændringer, hvis tilstedeværelse kan føre til fremkomsten af ​​unormale celler, der vokser og deler sig ude af kontrol.

Hvad der præcist udløser disse genetiske ændringer, er ukendt. Derudover er mekanismen, hvorved unormale plasmaceller undslipper fra knoglemarven og kommer ind i blodbanen, også uklar.

Risikofaktorer

Ifølge UK’s Leukemia Care er et par kendte faktorer for PCL:

• PCL ser ud til at forekomme dobbelt så ofte hos mennesker af afrikansk afstamning sammenlignet med hvide mennesker.
• PCL ser også ud til at være lidt mere almindelig hos dem, der blev tildelt mænd ved fødslen, sammenlignet med dem, der blev tildelt kvinder, selvom denne fordeling var mere afbalanceret i nyere undersøgelser af primær PCL.

De nøjagtige årsager til disse forskelle er i øjeblikket ukendte, men kan skyldes uligheder i sundhedsvæsenet. Efterhånden som vi lærer mere om PCL, er det muligt, at vi vil finde ud af mere om disse samt opdage yderligere risikofaktorer.

Symptomer

Fordi PCL er så sjælden, kommer det meste af det, vi ved om dets symptomer, fra forskellige casestudier. Mange af symptomerne på PCL er forbundet med organskade på grund af det høje antal unormale plasmaceller i blodet.

De potentielle symptomer på PCL kan omfatte:

• anæmi
• hyppige infektioner
• let blå mærker eller blødning
• knoglesmerter
• højt calcium i blodet (hypercalcæmi)
• hævede lymfeknuder
• forstørret milt (splenomegali)
• forstørret lever (hepatomegali)
• væske i lungerne (pleural effusion)
• nyresvigt

Behandlinger

Målet med PCL-behandling er at sænke antallet af plasmaceller i blodet og knoglemarven, ideelt set opnå fuldstændig remission. Fordi PCL er meget aggressiv, er det vigtigt, at behandlingen begynder så hurtigt som muligt.

Lad os tage et kig på, hvordan PCL kan behandles.

Induktion

Det indledende behandlingstrin kaldes induktion. Målet med induktion er at hjælpe med at reducere antallet af kræftceller i kroppen.

Det målrettede lægemiddel bortezomib (Velcade) bruges ofte under induktion. Det kan også bruges som en del af kombinationsterapi bestående af immunmodulatoren lenalidomid (Revlimid) og steroidet dexamethason.

Stamcelletransplantation

En læge kan anbefale stamcelletransplantation som en del af PCL-behandling. Typisk er gode kandidater til en stamcelletransplantation yngre i alderen og i øvrigt godt helbred.

Autologe stamcelletransplantationer anvendes typisk. Det er her, sunde stamceller høstes fra din egen krop før transplantationen, snarere end fra en donor.

Forud for en stamcelletransplantation bruges en høj dosis kemoterapi til at dræbe cellerne i din knoglemarv. Dette ødelægger både sunde og kræftceller.

Derefter vil du modtage en infusion af de tidligere høstede stamceller. Målet er, at disse celler sætter sig i din krop og opretter en sund knoglemarv.

Det er også muligt, at en tandemstamcelletransplantation kan anbefales. Dette indebærer modtagelse af to autologe stamcelletransplantationer i træk. Modtagelse af en tandemstamcelletransplantation kan være med til at forbedre samlet overlevelse.

Vedligeholdelsesterapi

Vedligeholdelsesterapi opstår efter en stamcelletransplantation. Hvis du ikke er berettiget til en stamcelletransplantation, kan du modtage vedligeholdelsesbehandling efter induktionsbehandling.

Målet med vedligeholdelsesterapi er at hjælpe med at forhindre, at kræft kommer tilbage eller får tilbagefald. Det involverer typisk brugen af ​​bortezomib, lenalidomid eller begge dele.

Understøttende behandling

Støttende behandlinger hjælper med at behandle symptomer eller komplikationer forbundet med PCL og dets behandling. Nogle eksempler på understøttende behandlinger, der kan gives som en del af din PCL-behandling omfatter:

• erytropoiese-stimulerende lægemidler eller blodtransfusioner for at hjælpe med anæmi

• antibiotika eller svampedræbende medicin til at forebygge eller behandle henholdsvis bakterie- eller svampeinfektioner

• visse vaccinationer for at forhindre infektioner
• blodpladetransfusioner for at imødegå lave blodpladetal

• bisfosfonater for at hjælpe med at forbedre knoglesundheden

• smertestillende medicin til at lindre knoglesmerter

• blodfortyndende medicin for at forhindre blodpropper forbundet med immunmodulatorer som lenalidomid

• intravenøse (IV) væsker med allopurinol eller rasburicase (Elitek) for at forhindre tumorlysissyndrom, en potentiel komplikation af PCL-behandling

Succesrater

PCL er en aggressiv form for kræft. Det kan i begyndelsen reagere på behandlingen, men hurtige tilbagefald er ikke ualmindeligt.

Personer med PCL har en gennemsnitlig samlet overlevelse på mellem 4 og 11 måneder. Imidlertid har den øgede brug af autologe stamcelletransplantationer samt fremskridt inden for behandlinger forbedret dette tal en smule.

Nogle faktorer, der har vist sig at forværre PCL-udsigterne, omfatter:

• alder
• højere plasmacelletal
• hypercalcæmi
• dårlig nyrefunktion
• lavt blodpladetal
• lave niveauer af serumalbumin
• høje niveauer af enzymet laktatdehydrogenase (LDH) eller tumormarkøren beta-2-mikroglobulin (B2M)
• tilstedeværelsen af ​​en genetisk abnormitet kaldet t(11;14)

Når vi taler om udsigter, er det vigtigt at huske, at overordnede overlevelsesstatistikker er baseret på observation af mange mennesker med PCL. De afspejler ikke individuelle situationer.

En note om håb

At modtage en diagnose af PCL kan være meget overvældende. Det er sandsynligt, at du vil føle mange følelser, som kan omfatte angst, tristhed eller vrede. Dette er helt normalt.

Det er vigtigt at huske på, at der hele tiden forskes i nye behandlinger. Disse har potentiale til at forbedre udsigterne for PCL fra det, der tidligere er blevet rapporteret.

Vid, at der er supportressourcer tilgængelige for dig i denne tid. Nogle at tjekke ud inkluderer:

• International Myeloma Foundation. International Myeloma Foundation tilbyder en InfoLine, information om støttegrupper i nærheden af ​​dig og en række plejeresourcer.
• The Multiple Myeloma Research Foundation. Multiple Myeloma Research Foundation giver ressourcer som adgang til støttegrupper, information om økonomisk bistand og forskellige uddannelsesprogrammer.
• American Cancer Society. Det American Cancer Society har et søgeværktøj, der kan hjælpe dig med at finde forskellige kræftstøtteressourcer i dit område.

Bundlinjen

PCL er en sjælden og aggressiv undertype af myelomatose. Ved PCL vokser unormale plasmaceller og deler sig ukontrolleret i knoglemarven og har spredt sig til blodbanen.

Behandlingen af ​​PCL kan involvere forskellig medicin med eller uden stamcelletransplantation. Tilbagefald efter behandling er almindelige.

Mens udsigterne for PCL er dårlige, kan det forbedres med hurtig diagnose og behandling. Hvis du udvikler tegn eller symptomer, der er i overensstemmelse med dem ved PCL, skal du sørge for at se en læge så hurtigt som muligt.