Kapillærlækagesyndrom er en sjælden lidelse, hvor plasmaet i dit blod lækker fra dine kapillærer (små blodkar) ind i omgivende væv i din krop. Det påvirker færre end 1.000 mennesker i USA.
Denne tilstand kan begynde af sig selv, eller den kan udløses af en anden sygdom eller medicin. Uanset hvordan det starter, viser kapillærlækagesyndrom sig generelt på samme måde: et hurtigt blodtryksfald, hævelse i arme og ben og fortykket blod.
Denne artikel vil se nærmere på denne sjældne tilstand, hvad der forårsager den, og hvilke behandlinger der er tilgængelige.
Hvad er kapillærlækagesyndrom?
Plasma er den flydende del af dit blod. Det gør op
Ved kapillærlækage-syndrom siver plasma ud af de små blodkar (kapillærer) og ind i muskler, organer, væv og kropshulrum.
Når plasmaet lækker ind i disse omkringliggende områder, kan dit blodtryk falde hurtigt. Dette kan føre til en række farlige symptomer og komplikationer.
De forskellige typer
Der er to typer kapillærlækagesyndrom:
- Primært kapillærlækagesyndrom sker, når der er gentagne episoder eller anfald hos en person uden kendte helbredsproblemer. Denne type kaldes også systemisk kapillærlækagesyndrom eller Clarksons syndrom.
- Sekundært kapillærlækagesyndrom sker, når der er et enkelt angreb. Et andet sundhedsproblem udløser det normalt, såsom en virus, autoimmun lidelse. Det kan også udløses af nogle typer medicin.
Hvert angreb involverer typisk tre faser:
- Prodromal fase: Denne fase inkluderer de fornemmelser eller symptomer, du oplever Før der opstår et angreb. Dette kan omfatte influenzalignende symptomer, svimmelhed og træthed.
-
Kapillærlækage (genoplivningsfase): Dette er angrebsfasen og kan vare op til
Tre dage . I denne fase lækker væsker og albumin (protein i blodplasma) fra kapillærerne og ind i væv, organer, muskler eller andre områder. Når dette sker, falder blodtrykket, blodvolumen falder, og blodet bliver tykkere. Det gør det sværere for ilt at blive leveret til resten af kroppen. - Recovery (rekruttering) fase: Denne fase sker efter angrebet, når kapillærerne begynder at optage væske igen.
Systemisk kapillærlækagesyndrom rammer primært voksne ældre end 50 år; det er meget sjældent hos børn. Tilstanden er mere almindelig hos mænd end hos kvinder. Mens de fleste undersøgelser har fokuseret på hvide mennesker, ser tilstanden ud til at påvirke mennesker af alle racer.
Sekundært kapillærlækagesyndrom kan påvirke mennesker i alle aldre, da det er relateret til forskellige helbredstilstande og medicin, som en person kan tage.
Hvad er symptomerne?
Hver fase af et kapillærlækagesyndrom har unikke symptomer. Husk, at symptomer kan opstå pludseligt og kan variere fra person til person, og endda fra det ene angreb til det næste.
Symptomerne kan variere i intensitet fra mild til svær.
Prodromal fase symptomer kan omfatte:
- tilstoppet næse
- mavesmerter eller dårlig mave
- kvalme og diarré
- muskelsmerter (myalgi)
- feber
- træthed
- hovedpine
- svimmelhed eller svimmelhed
- hoste eller symptomer i øvre luftveje
Kapillær lækage fase symptomer kan omfatte:
- lavt blodtryk (hypotension)
- diarré
- hævelse i arme, ben og krop (perifert ødem)
- fortykket blod (hyperkoagulabilitet)
Mellem angrebene viser personer med primært kapillærlækagesyndrom typisk ingen symptomer eller tegn.
Hvad forårsager kapillærlækagesyndrom?
Primært/systemisk kapillærlækagesyndrom
Forskere har endnu ikke fastslået den nøjagtige årsag til primært kapillærlækagesyndrom. Hvad de ved er, at det ikke ser ud til at have en genetisk forbindelse, hvilket betyder, at det ikke findes i familier.
Ifølge National Organization for Rare Disorders (NORD) har mere end 50 % af personer med primært kapillærlækagesyndrom monoklonalt “M”-protein, som kan påvises i deres blod. Når det er sagt, er der behov for mere forskning for at forstå betydningen af dette fund.
Normalt er niveauet af dette protein lavt. Forskere mener, at autoimmune problemer eller andre faktorer kan være på spil.
En anden teori, NORD påpeger, er, at cellerne i kapillærerne kan blive beskadiget af en eller anden faktor i blodet under et angreb, hvilket kan føre til flere episoder i fremtiden.
Sekundært kapillærlækagesyndrom
Sepsis forårsager oftest sekundært kapillærlækagesyndrom. Andre sundhedsproblemer kan også forårsage det, herunder:
- autoimmune sygdomme
- viral hæmoragisk feber (smitsomme virussygdomme, der kan beskadige væggene i blodkarrene)
- hæmofagocytisk lymfohistiocytose (en sjælden tilstand, der er forårsaget af en unormal og overaktiv immunsystemrespons)
- engraftment syndrom (en inflammatorisk reaktion, der kan opstå efter en knoglemarvstransplantation)
- ovariehyperstimulationssyndrom
-
slangebidsforgiftning
- ricinforgiftning
Medicin kan også forårsage sekundært kapillærlækagesyndrom. Lægemidler omfatter:
- interleukiner
- monoklonale antistoffer
- gemcitabin
COVID-19
Mens nyere undersøgelser er små, er der nogle beviser på, at COVID-19 kan øge risikoen for kapillærlækagesyndrom.
I sidste ende er der behov for mere forskning for at bestemme sammenhængen mellem COVID-19 og den inflammatoriske reaktion, der kan føre til sekundært kapillærlækagesyndrom.
Kan det behandles?
Der er ingen kur mod kapillærlækagesyndrom. I stedet fokuserer behandlingen på at forebygge angreb eller behandling af symptomer under et anfald.
Under et angreb bliver du sandsynligvis nødt til at blive på hospitalet. Læger behandler symptomer og virkningerne af angrebet, efterhånden som de sker.
Behandlingen går især ud på at regulere blodtrykket for at holde blodet i bevægelse til organerne og forhindre hævelse og overskydende væske i at samle sig i arme, ben og krop.
Interventioner for kapillærlækagesyndrom omfatter:
- Væsker: Det er vigtigt at opretholde en balance mellem nok væske til at hjælpe med at øge blodtrykket og ikke for meget væske, hvilket kan gøre hævelsen værre.
- Kirurgisk dekompression: Denne procedure kan hjælpe med hævelse i arme og ben, hvis der udvikles kompartmentsyndrom.
- Diuretika: Disse lægemidler kan behandle ekstrem væskeophobning under genopretningsfasen.
- Steroider: Hvis det gives i de tidlige stadier af et anfald, kan glukokortikoider hjælpe med at reducere sværhedsgraden af en kapillærlækage.
-
Anden medicin: Læger kan også ordinere medicin som:
- theophyllin
- terbutalin
- leukotrienhæmmere
- ACE-hæmmere
Forebyggelse involverer regelmæssigt at tage visse lægemidler, selv når symptomerne ikke er til stede. Denne behandlingsmetode kaldes profylakse.
Undersøgelser har vist, at en høj dosis intravenøst immunoglobulin (IVIG) hver måned, for eksempel, kan forhindre angreb hos mere end 90 % af mennesker.
Hvad er udsigterne for mennesker med kapillærlækagesyndrom?
Udsigterne for mennesker med kapillærlækagesyndrom varierer. Det afhænger af personen: En person kan kun have et anfald i deres levetid, mens en anden kan have flere anfald hvert år.
I et lille 2017-studie med 69 voksne var overlevelsesraten for personer med primært kapillærlækagesyndrom 78 % efter 5 år og 69 % efter 10 år.
Forskere fandt ud af at tage månedlig profylakse (IVIG) forbedrede folks udsigter:
- For undersøgelsesdeltagere, der tog IVIG, var 5-års overlevelsesraten 91% og 10-års overlevelsesraten var 77%.
- For deltagere, der ikke tog IVIG, var 5-års overlevelsesraten 47% og 10-års overlevelsesraten var 37%.
Tidlig diagnose og behandling er nøglen. Uden hurtig behandling kan kapillærlækagesyndrom føre til:
- nyresvigt
- kompartment syndrom
- slag
- stød
- død
Bundlinjen
Kapillærlækagesyndrom er en sjælden tilstand. Primært kapillærlækagesyndrom er mere almindeligt hos mennesker, der er ældre end 50. Sekundært kapillærlækagesyndrom kan forekomme i alle aldre. Et andet sundhedsproblem eller medicin udløser det.
Der er ingen kur mod denne tilstand. Behandlingen er rettet mod at behandle symptomer, efterhånden som de opstår. Tidlig diagnose er vigtig for at sikre korrekt behandling og bedre resultater.
Hvis du tidligere har haft kapillærlækagesyndrom, skal du tale med en læge om at tage månedlig profylakse, da det kan reducere muligheden for fremtidige anfald betydeligt.
Discussion about this post