Hvad skal du vide om intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL)

Intravaskulært storcellet B-celle lymfom er en sjælden type non-Hodgkins lymfom. Dens symptomer kan variere meget, hvilket gør det svært at diagnosticere. Denne type lymfom er aggressiv, og udsigterne for mennesker med denne sygdom er typisk dårlige.

Intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL) er en type non-Hodgkins lymfom. I IVLBCL ophobes lymfomceller i blodkarrene, hvilket kan påvirke organfunktionen.

IVLBCL er meget sjælden. Det er blevet anslået at forekomme i færre end 0,5 ud af en mio enkeltpersoner hvert år.

Nedenfor vil vi dække flere detaljer om IVLBCL, herunder dets symptomer og hvordan det diagnosticeres og behandles. Fortsæt med at læse for at finde ud af mere.

Hvad er intravaskulært storcellet B-celle lymfom (IVLBCL)?

IVLBCL er en sjælden undertype af diffust storcellet B-celle lymfom. Diffuse storcellede B-celle lymfomer såsom IVLBCL er en aggressiv type non-Hodgkins lymfom.

IVLBCL er karakteriseret ved lymfomceller, der opbygges i de små og mellemstore blodkar i din krop (små vener og arterier). Denne ophobning af celler kan i sidste ende forårsage blokeringer i disse blodkar.

Uafbrudt blodgennemstrømning er afgørende for, at organer og væv i din krop kan fungere. På grund af dette kan virkningerne af IVLBCL føre til alvorlige komplikationer i de berørte organer.

Mens IVLBCL kan påvirke enhver del af din krop, oftest ramt område er centralnervesystemet (CNS), som omfatter din hjerne og rygmarv. Andre områder, der ofte er involveret, omfatter din hud og knoglemarv.

Kan intravaskulært storcellet B-celle lymfom (IVLBCL) helbredes?

Det er muligt for nogle mennesker med IVLBCL at nå en fuldstændig remission. Det er, når der ikke kan findes tegn på kræft i kroppen efter behandlingen. Men det er stadig muligt for IVLBCL at komme tilbage efter behandling.

Hjalp dette?

Hvad er symptomerne på intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL)?

Symptomerne på IVLBCL kan variere meget mellem individer. Dette kan gøre det udfordrende at diagnosticere.

Mange mennesker med IVLBCL har det, der kaldes B-symptomer på non-Hodgkins lymfom. Disse omfatter:

feber
nattesved
utilsigtet vægttab

Der er forskellige varianter af IVLBCL. Hver variant er forbundet med et andet område af kroppen, hvilket også kan påvirke symptomerne:

Klassisk variant

Denne variant involverer typisk din CNS. Det kan give neurologiske symptomer og også ofte hudsymptomer. Nogle eksempler på neurologiske symptomer, der kan ske med den klassiske variant, omfatter:

hovedpine
svimmelhed eller svimmelhed
pinde og nåle fornemmelser (paræstesi)
neuropati
muskel svaghed eller lammelse
synsforandringer
besvær med bevægelse
svært ved at taleg
anfald
forvirring

Hæmofagocytisk syndrom-associeret variant

Denne variant involverer typisk din knoglemarv, milt og lever. Dette kan føre til en række forskellige effekter, herunder:

anæmi
øget infektionsrisiko
let blå mærker eller blødning
forhøjet leverenzymer
forstørret milt eller lever

Kutan variant

Nogle mennesker med IVLBCL har sygdom, dvs begrænset til huden. Hudsymptomer kan omfatte rødt hududslæt, plaques eller knuder, der ofte påvirker torsoen og underkroppen. Hudlæsioner kan ledsages af:

smerte
hævelse
edderkopper (telangiektasi)

Hvad forårsager intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL), og hvem er i fare for det?

Hvad der præcist forårsager IVLBCL er ukendt. Generelt udvikler kræftformer sig på grund af genetiske ændringer, der får celler til at vokse og dele sig ukontrolleret. I tilfælde af IVLBCL påvirkes immunceller kaldet B-celler.

IVLBCL er forbundet med en række genetiske ændringer. Nogle af disse påvirker molekyler kaldet PD-L1 og PD-L2, som normalt forhindrer dit immunsystem i at angribe dit eget væv. Dette kan hjælpe IVLBCL med at undslippe immunsystemet.

På grund af hvor sjældent det er, vides der lidt om, hvem der er i fare for IVLBCL. De fleste mennesker er diagnosticeret mellem 60 og 70 år. Begge køn påvirkes ligeligt, bortset fra i den kutane variant, som forekommer oftere hos personer tildelt kvinde ved fødslen.

Hvordan diagnosticeres og iscenesættes intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL)?

På grund af sin sjældenhed og variationen i symptomer kan IVLBCL være meget udfordrende at diagnosticere. Der er heller ikke noget iscenesættelsessystem specifikt for IVLBCL.

Laboratorietest er ofte en indledende del af diagnosen og kan omfatte:

fuldstændig blodtælling
udstrygning af perifert blod
stofskiftepanel
test af lever-, nyre- eller skjoldbruskkirtelfunktion
lactat dehydrogenase test
beta-2 mikroglobulin test

Billeddannelse, især CT-PET-scanninger, kan være nyttige til at visualisere berørte områder. Dette kan også vejlede en læge om, hvor man skal hente en biopsi fra. CT-scanning og MR-scanninger kan også bruges under diagnosen.

Biopsi er afgørende for diagnosticering af IVLBCL. Dette kan involvere en eller en kombination af dyb hudbiopsi, knoglemarvsbiopsi eller biopsi fra et andet påvirket organ.

En læge kan bruge biopsier til at lede efter en ophobning af lymfomceller i blodkarrene. Test kaldet immunhistokemi kan udføres på biopsiprøver for at lede efter cellulære markører forbundet med IVLBCL.

Hvordan behandles intravaskulært storcellet B-celle lymfom (IVLBCL)?

IVLBCL behandles med en kombination af lægemidler kaldet R-CHOP. Dette inkluderer følgende:

rituximab (Rituxan), et lægemiddel til målrettet terapi
cyclophosphamid, et kemoterapilægemiddel
doxorubicin, et kemoterapilægemiddel
vincristin, et kemoterapipræparat
prednison, et kortikosteroid

R-CHOP krydser ikke blod-hjerne-barrieren ind i dit CNS, så yderligere behandling er nødvendig, når CNS-involvering er bekræftet eller mistænkt. Dette involverer typisk methotrexat givet intrathecalt.

Hvad er udsigterne for en person med intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL)?

IVLBCL er en aggressiv type lymfom og udvikler sig hurtigt. På grund af dette er udsigterne for mennesker med denne sygdom ret dårlige.

EN 2017 undersøgelse af mennesker med IVLBCL i USA fandt, at den samlede 5-års overlevelsesrate for IVLBCL var 46,3 %.

Nogle faktorer, der kan føre til et dårligere udsigter for mennesker med IVLBCL inkluderer:

ældre alder
CNS involvering
den hæmofagocytiske syndrom-associerede variant
høje niveauer af laktatdehydrogenase

Mennesker med den kutane variant har typisk et bedre udsigter, hvor forskning har fundet en samlet 3-års overlevelsesrate på 56 %. Dette kan skyldes, at tilstedeværelsen af hudlæsioner får disse personer til at søge diagnose og behandling tidligere.

Tag væk

IVLBCL er en sjælden undertype af diffust storcellet B-celle lymfom, et aggressivt non-Hodgkins lymfom. Det er karakteriseret ved akkumulering af lymfomceller i små og mellemstore blodkar.

Symptomerne på IVLBCL varierer meget og kan afhænge af den del af din krop, der er påvirket. Dette kan gøre IVLBCL meget udfordrende at diagnosticere.

Fordi IVLBCL er aggressiv, skrider det hurtigt frem, og udsigterne for mennesker med denne kræftsygdom er typisk dårlige. Mens behandling kan føre til fuldstændig remission, kommer IVLBCL ofte tilbage efter behandling.