Hvad kan udløse en seglcellekrise?

Seglcellesygdom (SCD) er en genetisk tilstand, der påvirker formen og funktionen af dine røde blodlegemer (RBC’er).

RBC’er transporterer ilt til din krops organer og væv ved hjælp af et protein kaldet hæmoglobin til at fange ilt. Sunde røde blodlegemer er donut-formede og meget fleksible, hvilket giver dem mulighed for at bevæge sig gennem de mindste af dine blodkar, kaldet kapillærerne.

Men hvis du har SCD, gør visse genetiske mutationer dine røde blodlegemer stive og formet som bogstavet “C” eller en segl. Dette gør det svært for røde blodlegemer at fange og bære nok ilt.

Seglformede røde blodlegemer kan også sætte sig fast i dine blodkar, ude af stand til at nå mange dele af din krop. Dette kan forårsage alvorlig smerte kendt som en seglcellekrise. Seglcellekriser kan begynde pludseligt og vare flere dage, nogle gange endda uger eller måneder.

Læs denne artikel for at lære mere om seglcellekriser, hvad der kan udløse dem, og hvordan du kan håndtere eller endda undgå dem.

Hvad udløser en seglcellekrise?

Forskere forstår ikke helt de nøjagtige årsager til en seglcellekrise. Det meste af tiden sker det på grund af en fysisk trigger, men det kan også forekomme uden kendt årsag.

Oftest kan alle triggere, der får dine blodkar til at trække sig sammen resultere i en seglcellekrise. Disse udløsere inkluderer:

fysisk eller psykisk stress
koldt vejr
smerte
alkohol
tobaksvarer
tab af væske (dehydrering)
infektion
lavt iltindhold i blodet (hypoksæmi), som kan skyldes meget anstrengende træning, stor højde eller visse medicinske tilstande

Det kan være svært at identificere, hvilken trigger der er ansvarlig for hver enkelt krise. Ofte kan det skyldes en kombination af årsager.

Typer af seglcellekriser

Der er flere typer seglcellekriser:

Vaso-okklusiv krise (VOC): En VOC er mest almindelig præsentation af seglcellekrise og kan forårsage alvorlige, ofte invaliderende smerter. Det sker på grund af en kompleks interaktion mellem seglceller, endotelceller (slimhinden i dine blodkar) og andre celler i dit blod.
Miltsekvestreringskrise: Dette forårsager smerte og hævelse af milten. Det sker, når meget blod bliver fanget i milten. Miltsekvestrationskriser forekommer oftest i unge børn.
Aplastisk krise: Dette sker, når din krop ikke laver nok nye røde blodlegemer til at erstatte dem, der allerede er i dit blod. Nogle virusinfektioner, såsom parvovirus B19, kan forårsage en aplastisk krise. Disse kriser forårsager pludselig bleghed og svaghed.
Akut brystsyndrom: Dette er den førende årsag til hospitalsindlæggelse og død hos mennesker med SCD. Det forårsager brystsmerter, hoste, feber, lavt iltindhold i blodet og unormale stoffer, der ophobes i lungerne (lungeinfiltrater). Akut brystsyndrom kan følge VOC’er.
Hæmolytisk krise: Dette sker, når et stort antal røde blodlegemer ødelægges over kort tid. Det forårsager et pludseligt fald i hæmoglobinniveauet (anæmi).

Der er andre, mindre hyppige typer seglcellekriser, som oftest forekommer som komplikationer af VOC’er.

Husk, at du kan have mere end én type seglcellekrise ad gangen.

Hvad er symptomerne på seglcellekrise?

De mest almindelige symptomer på seglcellekriser er:

ulidelige knoglesmerter
brystsmerter og åndenød
alvorlige infektioner (normalt hos børn)
svær anæmi
svaghed og lavt blodtryk
tab af bevidsthed
gulfarvning af huden, øjnene eller indersiden af munden (gulsot)
alvorlig organskade, herunder slagtilfælde

Disse symptomer udvikler sig normalt over timer eller dage.

En VOC, som normalt går forud for andre komplikationer, kan forårsage smerte i følgende kropsdele:

tilbage
ben
knæ
arme
bryst
mave

Er seglcellekrise en medicinsk nødsituation?

Du bør få behandling for en alvorlig seglcellekrise med det samme for at undgå livstruende komplikationer.

Det Centers for Disease Control and Prevention (CDC) anbefaler at have en plan for at få hjælp med det samme, når som helst, i tilfælde af et problem.

Opbevar en udskrevet kopi af dine lægejournaler, smertebehandlingsplan og en liste over alle dine medicin, som du skal medbringe til det medicinske anlæg.

Du bør ringe 911, bruge lokale nødtjenester eller gå til et akutcenter med det samme, hvis du har SCD og et af følgende symptomer:

feber på mindst 101°F (38°C)
stakåndet
brystsmerter
abdominal hævelse
anfald
svær hovedpine
pludselig svaghed
nedsat bevidsthed
en smertefuld erektion, der varer mere end 4 timer
gulsot

Ring til en læge, hvis du oplever en af følgende:

smerter overalt i kroppen, der ikke forsvinder med hjemmebehandling
eventuelle pludselige synsproblemer

Hvordan kan jeg forhindre en seglcellekrise?

Du kan ikke forhindre alle seglcellekriser, men du kan undgå triggere og derfor minimere dem ved at:

drikke masser af vand (mindst otte glas om dagen) for at undgå dehydrering
klæder sig varmt på i koldt vejr og bærer et ekstra lag for en sikkerheds skyld
undgå bjergbestigning eller luftflyvninger i en kabine uden tryk
holde sig til let til moderat træning
være opmærksom på dit stressniveau
vaske hænder ofte for at undgå infektioner
være sikker på at få alle anbefalede vaccinationer, inklusive influenza- og coronavirus-skud og boostere
tager folinsyretilskud for at forhindre anæmi
undgå alkohol og tobaksvarer

Derudover skal du sørge for at følge en læges anbefalinger, herunder at tage alle anbefalede medicin til tiden.

Hvordan kan jeg håndtere en seglcellekrise?

Ikke alle seglcellekriser berettiger en tur på skadestuen. Du kan starte med hjemmebehandling, men det er vigtigt at få øjeblikkelig lægehjælp, hvis hjemmebehandling ikke har den ønskede effekt.

Boligstyring omfatter:

smertestillende midler i håndkøb (OTC).
varmepuder
drikke masser af vand
varme bade
massage af det berørte område
hvile

Hvis hjemmestyring ikke virker, vil en læge sandsynligvis ordinere dig stærkere medicin mod smerte. Derudover vil de tjekke for en underliggende infektion eller dehydrering, der kan udløse krisen. De kan også give dig intravenøse (IV) væsker. I meget alvorlige tilfælde kan du få brug for en blodtransfusion.

Visse medikamenter er godkendt af Food and Drug Administration (FDA) for at reducere hyppigheden og varigheden af VOC’er:

hydroxyurinstof
L-glutamin
crizanlizumab (Adakveo)
voxelotor (Oxbryta)

Læs mere om den potentielle kur mod SCD.

En seglcellekrise er en meget smertefuld komplikation af SCD. Det har mange triggere, hvoraf de fleste forårsager sammentrækning af dine blodkar, hvilket resulterer i sammenklumpning af blodceller i kapillærerne.

Du kan behandle milde smerter derhjemme, men mere alvorlige tilfælde kræver øjeblikkelig lægehjælp. Du kan forhindre seglcellekriser ved at undgå deres udløsere.