Øger PNH din risiko for nyresygdom?

PNH er en erhvervet blodsygdom Kendetegnet ved ødelæggelse af røde blodlegemer, nedsat knoglemarvsfunktion, blodpropper, nedsat nyrefunktion og arteriel og pulmonal hypertension.

Den potentielt dødelige sygdom påvirker et skøn 15,9 personer ud af 1 mio. Det samlede antal mennesker, der lever med PNH, kan faktisk være højere på grund af underrapportering og manglende diagnoser.

Mange af symptomerne forbundet med PNH er uspecifikke, såsom træthed og åndenød. Og i nogle tilfælde oplever du måske slet ikke nogen symptomer.

PNH opstår på grund af en erhvervet mutation på X-bundet phosphatidylinositol glycan klasse A (PIG-A) gen. Mutationen forårsager en mangel på proteinet glycosylphosphatidylinositol (GPI).

GPI-proteinet hjælper med at forankre andre proteiner til røde blodlegemer. Af særlig bekymring i PNH er proteinerne CD55 og CD59. Når disse ikke kan binde sig til røde blodlegemer, fører det til en evig tilstand af hæmolyse – ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Langsom skade på nyrerne i løbet af måneder eller år karakteriserer kronisk nyresygdom (CKD). Efterhånden som skaden forværres, kan dine nyrer ikke længere filtrere blodet så godt, som de plejede. Nyreskader kan også forstyrre andre vigtige nyrefunktioner.

Over tid fortsætter CKD med at beskadige nyrerne. Dette kan føre til nyresvigt (nyresvigt). Hvis der opstår nyresvigt, skal du enten have en nyretransplantation eller dialyse.

Flere faktorer kan øge din risiko for at udvikle CKD. Nogle af de mest almindelige risikofaktorer omfatter hjertesygdomme, højt blodtryk, diabetes og en familiehistorie med nyresygdom.

Du kan tage skridt til at hjælpe både med at forhindre CKD og også bremse udviklingen af ​​nyreskade.

Nogle beviser tyder på, at hvis du lever med PNH, er du på en 6 gange større risiko for at udvikle CKD sammenlignet med den ikke-ramte befolkning.

En undersøgelse fra 2019 viste, at over halvdelen af ​​dens undersøgelsespopulation af mennesker, der lever med PNH, udviklede nyresygdom. Forskerne foreslog, at sundhedspersonale bør overvåge mennesker, der lever med PNHs nyrefunktion regelmæssigt.

En anden undersøgelse fra 2017 fandt, at 45 % af de personer, der deltog i undersøgelsen, udviklede nyresvigt. Baseret på disse resultater anbefalede forskerne behandling med eculizumab til personer med PNH for at hjælpe med at forbedre nyrefunktionen og forhindre nyresvigt.

Nogle beviser tyder også på, at mellem 8-18 % af PNH-relaterede dødsfald opstår på grund af nyresvigt.

Nogle eksperter foreslår, at ophobning af jern i nyrerne på grund af hæmolyse kan bidrage til akut nyreskade.

Et casestudie fra 2023 bemærker, at PNH kan forårsage nyreinsufficiens i alle dele af nyren. Undersøgelsen bemærkede, at mikrolæsioner og skader på nyrerne bidrager til CKD hos mennesker, der lever med PNH.

PNH øger din risiko for at udvikle CKD, men du kan muligvis hjælpe med at forhindre nyreskade og reducere din risiko.

Det National Institute of Diabetes og Fordøjelses- og Nyresygdomme (NIDDK) anbefaler, at personer med risiko for at udvikle CKD foretager nogle af følgende ændringer i deres daglige liv:

• Begræns alkoholindtaget.
• Stop eller start aldrig med at ryge.
• Få mellem 7 og 8 timers søvn hver nat.
• Oprethold en moderat vægt.
• Vælg nærende fødevarer som friske eller frosne grøntsager, frisk frugt, fuldkorn og fedtfattige eller fedtfri mejeriprodukter.
• Håndter komorbide tilstande, såsom diabetes, hjertesygdomme eller forhøjet blodtryk.
• Tag skridt til at håndtere stress.

Specifikt for PNH bør du følge sundhedspersonalets instruktioner om behandling af PNH. Moderne behandlinger, såsom eculizumab, være med til at forebygge ødelæggelse af røde blodlegemer, som kan hjælpe med at forhindre skader på dine nyrer.

Behandlingen betragtes som livreddende og kan hjælpe dig med at leve en normal levetid ved at reducere risikoen for blodpropper og andre komplikationer, såsom CKD.

Hvis du udvikler nyresvigt eller skader på dine nyrer, kan du få brug for dialyse. Denne behandling hjælper med at udføre filtreringsfunktionen af ​​dine nyrer.

Du vil måske tale med en nefrolog om mulig nyrepåvirkning, hvis du lever med PNH. De kan hjælpe med at give mere specifikke tips til din individuelle situation for at hjælpe med at reducere din risiko for CKD.

Andre sundhedsprofessionelle, du måske ønsker at tale med, omfatter:

• Diætist: Denne person kan hjælpe dig med at udvikle en madplan og strategi for at lave en afbalanceret kost.
• Primærplejerske: En professionel i primærplejen kan hjælpe med at håndtere medicin og behandling for højt blodtryk og kontrollere kolesterol.
• Endokrinolog: Hvis du har diabetes, kan denne specialist hjælpe med at administrere behandling af diabetes og overvåge medicin.

PNH kan øge din risiko for at udvikle CKD og svigt. Hvis du lever med andre risikofaktorer for CKD, kan du diskutere håndtering af din risiko for CKD med sundhedspersonale, som kan hjælpe med at styre blodsukkerniveauer, kolesterol og højt blodtryk.

Du kan tage flere skridt for at forebygge og håndtere CKD. De omfatter livsstilsændringer, såsom at spise en afbalanceret kost, få nok søvn og undgå at drikke for meget.

Håndtering af PNH med medicin kan også reducere din risiko for CKD. Hvis CKD udvikler sig, kan du få brug for yderligere behandlinger, såsom dialyse.