Hvad er stadierne af ALS?

Stadier af ALS

Nedenfor er en ramme for ALS iscenesættelse, der kan hjælpe dig med at vide, hvad du kan forvente.

Tidlig stadie

Tidlig fase ALS kan være subtil – så subtil, at du måske endnu ikke har en diagnose. EN 2023 undersøgelse sporing af ALS-symptomer med kunstig intelligens (AI) fandt ud af, at de mest almindelige prædiagnose og tidlige symptomer var:

• muskelsvaghed
• anstrengt vejrtrækning
• svært ved at tale
• synkebesvær
• muskeltrækninger

Af alle disse var besværlig vejrtrækning det symptom, der for det meste ville gå længst uden en diagnose.

Ikke alle har så mærkbare symptomer i det tidlige stadie af ALS. Andre almindelige symptomer omfatter:

• muskelkramper
• stramhed eller “stive” muskler
• sløret eller tonehøjdeændringer i tale

Hvor ALS begynder, har også betydning i den tidlige fase. De fleste tilfælde forårsager svaghed i lemmerne (ALS), før de påvirker “stammen” – midten af ​​kroppen, hvor indre organer er anbragt. Når stammen er påvirket, vil en person begynde at opleve svaghed i vejrtrækningen.

Bulbar-debut ALS begynder dog ikke i lemmerne. Det starter i hovedet og nakken og kan skabe udfordringer med fx tygge og synke meget hurtigere end ALS, der begynder i lemmer.

Mellemstadie

Mellemstadie ALS opstår, når symptomerne i de tidlige stadier forværres, og flere områder af din krop påvirkes.

Dette er zonen mellem muskelsvaghed og fuld lammelse. Du bemærker måske, at nogle muskler knap fungerer, mens andre ikke er så hårdt ramt.

Andre symptomer kan omfatte:

• besvær med at tygge eller synke
• problemer med at tale
• vægttab
• neuropati
• muskelkramper
• åndedrætsbesvær
• depression
• angst

Både tidligt og mellemstadie ALS kan dele symptomer. Det, der adskiller dem, er niveauet af svækkelse, og hvor meget af kroppen, der er påvirket.

I løbet af denne fase kan nogle mennesker gennemgå deres første nødvendige ALS-procedure, såsom indsættelse af en ernæringssonde.

Sen fase

Sen stadium ALS, eller avanceret ALS, er karakteriseret ved muskellammelse, stort funktionstab og behovet for livsunderstøttende procedurer som:

• trakeostomi
• noninvasiv ventilation
• indsættelse af ernæringssonde (gastrostomi)

På dette stadium er mobiliteten ekstremt begrænset. Du har muligvis ikke muskelkontrol til at tygge eller sluge. Du er muligvis ikke i stand til at bevare din kropsholdning, gå eller holde hovedet op.

Et reviewpapir fra 2018 anslår, at i 15 % af mennesker med ALS udvikler kognitiv svækkelse sig til at opfylde de diagnostiske kriterier for frontotemporal demens. Nogle klinikere betragter dette som den sidste fase af ALS.

Andre betragter slutstadiet som når du ikke længere kan trække vejret på egen hånd, og den forventede levetid er mindre end 6 måneder.

Hvor hurtigt kan ALS avancere?

Der er ingen entydig tidslinje for ALS-progression. Du kan opleve en langsom og stabil indtræden af ​​symptomer eller gå måneder uden ændringer.

Nogle mennesker kan endda mærke en midlertidig forbedring af deres funktion gennem stadierne af ALS.

I den AI-baserede undersøgelse fra 2023 nævnt ovenfor, bemærkede forskere, at cirka 50 % af mennesker nåede et stadium, hvor gastrostomi var nødvendig efter 25 måneder eller lidt over 2 år.

På det tidspunkt var 16,4% af mennesker på det tidspunkt, hvor de havde behov for non-invasiv ventilation.

ALS slutstadieindikatorer

Den fuldstændige manglende evne til at udføre de nødvendige livsfunktioner, såsom at spise, trække vejret eller synke, markerer slutstadiet af ALS.

De fleste frivillige muskler vil blive lammet. Der er stort set ingen opgaver, en person kan udføre selvstændigt.

Forventet levetid for ALS

Den gennemsnitlige forventede levetid for ALS er 3 til 5 år. Bulbar-debut ALS betragtes som en mere aggressiv undertype og kan udvikle sig fuldt ud i op til 2 år eller mindre.

Nogle mennesker lever dog med ALS i over 10 år efter diagnosen.

At støtte en elsket med ALS

En ALS-diagnose kan være overvældende og skræmmende. Der er ingen kur, og mens behandling kan hjælpe med at håndtere symptomer og muligvis bremse funktionstab, er ALS altid dødelig.

En af de bedste måder at støtte en elsket på i denne tid er ved at tilbyde din hjælp i den beslutningsproces, der følger med en terminal sygdom.

Dette involverer at diskutere din elskedes ønsker vedrørende pleje, behandlingsmuligheder, økonomiske beslutninger og hospice. Der kan komme et tidspunkt, hvor de ikke kan tale for sig selv. At kende deres ønsker kan hjælpe med at sikre, at de bliver respekteret, efterhånden som ALS skrider frem.

Du kan også yde support ved at:

• deltage i aftaler med dem
• formidle kommunikation mellem sundhedspersonale, forsikringsselskaber og viceværter
• arrangere palliativ pleje eller doulaydelser
• overvåge din elskede for tegn på smerte, ubehag eller psykiske udfordringer
• hjælpe med huslige pligter eller gøremål
• tilbringe tid sammen med dem på at tale, lytte, læse osv.

Når en elsket har en terminal tilstand, er det også hårdt for dig. Sørg også for at passe på dine behov.

Selvomsorg er ikke egoistisk – det er en måde at hjælpe med at bevare din modstandskraft i denne svære tid.

Bundlinie

ALS er en progressiv tilstand forårsaget af tab af motoriske neuroner i rygmarven.

Tidlige symptomer på ALS har en tendens til at påvirke et område af kroppen og forårsage mild svækkelse. Efterhånden som ALS skrider frem, påvirkes flere regioner, og frivillig muskelkontrol kan gå fuldstændig tabt.

ALS er en dødelig sygdom, men den forventede levetid varierer. Nogle mennesker lever mere end et årti efter diagnosen. Behandling kan hjælpe med at håndtere symptomer og bremse sygdomsprogression.

Hvis du eller en pårørende har modtaget en ALS-diagnose, kan du finde uddannelses- og støtteressourcer ved at besøge:

• ALS foreningen
• JEG ER ALS
• Muskeldystrofiforeningen
• Patienter kan lide mig