Hvad er lymfoplasmacytisk lymfom?

Hvad sker der med immunsystemet?

Når LPL får B-lymfocytter (B-celler) til at overproducere i din knoglemarv, produceres færre normale blodceller.

Normalt bevæger B-celler sig fra din knoglemarv til din milt og lymfeknuder. Der kan de blive til plasmaceller, der producerer antistoffer til at bekæmpe infektioner. Hvis du ikke har nok normale blodlegemer, kompromitterer det dit immunsystem.

Dette kan resultere i:

• anæmi, mangel på røde blodlegemer

• neutropeni, en mangel på en type hvide blodlegemer (kaldet neutrofiler), som øger infektionsrisikoen

• trombocytopeni, mangel på blodplader, hvilket øger risikoen for blødning og blå mærker

Hvad er symptomerne?

LPL er en langsomt voksende kræftsygdom, og omkring en tredjedel af mennesker med LPL har ingen symptomer på det tidspunkt, de bliver diagnosticeret.

Op til 40 procent af mennesker med LPL har en mild form for anæmi.

Andre symptomer på LPL kan omfatte:

• svaghed og træthed (ofte forårsaget af anæmi)
• feber, nattesved og vægttab (generelt forbundet med B-celle lymfomer)
• sløret syn
• svimmelhed
• næseblod
• blødende tandkød
• blå mærker
• forhøjet beta-2-mikroglobulin, en blodmarkør for tumorer

Omkring 15 til 30 procent af dem med LPL har:

• hævede lymfeknuder (lymfadenopati)

• leverforstørrelse (hepatomegali)

• miltforstørrelse (splenomegali)

Hvad forårsager det?

Årsagen til LPL er ikke fuldt ud forstået. Forskere undersøger flere muligheder:

• Der kan være en genetisk komponent, da omkring 1 ud af 5 personer med WM har en slægtning, der har LPL eller en lignende type lymfom.

• Nogle undersøgelser har fundet ud af, at LPL kan være forbundet med autoimmune sygdomme som Sjögrens syndrom eller med hepatitis C-virus, men andre undersøgelser har ikke vist dette link.

• Mennesker med LPL har almindeligvis visse genetiske mutationer, der ikke er arvelige.

Hvordan diagnosticeres det?

Diagnosen LPL er svær og normalt stillet efter at have udelukket andre muligheder.

LPL kan ligne andre B-celle lymfomer med lignende typer plasmacelledifferentiering. Disse omfatter:

• kappecellelymfom

• kronisk lymfatisk leukæmi/lille lymfatisk lymfom

• marginal zone lymfom
• plasmacelle myelom

Din læge vil undersøge dig fysisk og bede om din sygehistorie. De vil bestille blodprøver og muligvis en knoglemarvs- eller lymfeknudebiopsi for at se på cellerne under et mikroskop.

Din læge kan også bruge andre tests til at udelukke lignende kræftformer og bestemme stadiet af din sygdom. Disse kan omfatte røntgen af ​​thorax, CT-scanning, PET-scanning og ultralyd.

Behandlingsmuligheder

Se og vent

LBL er en langsomt voksende kræftsygdom. Du og din læge kan beslutte at vente og overvåge dit blod regelmæssigt, før du starter behandlingen. Ifølge American Cancer Society (ACS), mennesker, der udsætter behandlingen, indtil deres symptomer er problematiske, har samme levetid som folk, der starter behandling, så snart de er diagnosticeret.

Kemoterapi

Flere lægemidler, der virker på forskellige måder, eller kombinationer af lægemidler, kan bruges til at dræbe kræftcellerne. Disse omfatter:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustin (Treanda)
• cyclophosphamid (Cytoxan, Procytox)
• dexamethason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) og cyclophosphamid
• bortezomib (Velcade) og rituximab, med eller uden dexamethason
• cyclophosphamid, vincristin (Oncovin) og prednison
• cyclophosphamid, vincristin (Oncovin), prednison og rituximab
• thalidomid (Thalomid) og rituximab

Det særlige regime af lægemidler vil variere afhængigt af dit generelle helbred, dine symptomer og mulige fremtidige behandlinger.

Biologisk terapi

Biologisk terapimedicin er menneskeskabte stoffer, der fungerer som dit eget immunsystem for at dræbe lymfomcellerne. Disse lægemidler kan kombineres med andre behandlinger.

Nogle af disse menneskeskabte antistoffer, kaldet monoklonale antistoffer, er:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Andre biologiske lægemidler er immunmodulerende lægemidler (IMiD’er) og cytokiner.

Målrettet terapi

Målrettet terapi har til formål at blokere bestemte celleforandringer, der forårsager kræft. Nogle af disse lægemidler er blevet brugt til at bekæmpe andre kræftformer og forskes nu for LBL. Generelt blokerer disse lægemidler proteiner, der gør det muligt for lymfomcellerne at fortsætte med at vokse.

Stamcelletransplantationer

Dette er en nyere behandling, som ACS siger kan være en mulighed for yngre mennesker med LBL.

Generelt fjernes bloddannende stamceller fra blodbanen og opbevares frosset. Derefter bruges en høj dosis kemoterapi eller stråling til at dræbe alle knoglemarvscellerne (normale og kræftagtige), og de oprindelige bloddannende celler føres tilbage til blodbanen. Stamcellerne kan komme fra den person, der behandles (autolog), eller de kan være doneret af en person, der er tæt på personen (allogen).

Vær opmærksom på, at stamcelletransplantationer stadig er i en eksperimentel fase. Der er også kortsigtede og langsigtede bivirkninger fra disse transplantationer.

Kliniske forsøg

Som med mange former for kræft er nye behandlingsformer under udvikling, og du kan finde et klinisk forsøg at deltage i. Spørg din læge om dette og besøg ClinicalTrials.gov for at få flere oplysninger.

Hvad er udsigterne?

LPL har endnu ingen kur. Din LPL kan gå i remission, men senere dukke op igen. Også selvom det er en langsomt voksende kræft, kan den i nogle tilfælde blive mere aggressiv.

ACS bemærker det 78 procent af mennesker med LPL overlever fem år eller mere.

Overlevelsesrater for LPL er forbedres efterhånden som nye lægemidler og nye behandlinger udvikles.