At følge en diæt med lavt phenylalanin kan forebygge intellektuelle handicap og andre komplikationer hos mennesker med phenylketonuri. Diæten fokuserer på fødevarer med lavt proteinindhold og undgår fødevarer med højt proteinindhold.
Phenylketonuri (PKU) er en tilstand, hvor en genetisk mutation forårsager lave niveauer eller et fravær af et enzym kaldet phenylalanin hydroxylase (PAH). PAH er normalt involveret i nedbrydning af aminosyren phenylalanin (Phe).
Hos mennesker med PKU ophobes Phe i kroppen. Fordi Phe er giftigt for hjernevæv, kan børn født med PKU udvikle et intellektuelt handicap, hvis PKU-behandling ikke påbegyndes kort efter fødslen.
Hovedbehandlingen for PKU er en speciel diæt. Dette er rettet mod at reducere Phe-indtaget og samtidig opretholde en god overordnet ernæring. Fortsæt med at læse for at lære mere om PKU-diæten.
Hvad er målet med en phenylketonuri diæt?
PKU diæten er en speciel diæt, der opretholdes gennem hele dit liv. Det
- Begrænsning af naturligt indtag af Phe: Aminosyrer er byggestenene i proteiner, så Phe findes i proteinkilder. På grund af dette skal personer med PKU følge en proteinfattig diæt.
- Brug af en proteinerstatning: Mens PKU-diæten har til formål at begrænse Phe-indtaget, er det stadig vigtigt, at folk med PKU får andre aminosyrer fra deres kost. Dette opnås typisk ved at bruge en proteinerstatningsformel.
- Opretholdelse af en god ernæringsstatus: Det er vigtigt, at personer med PKU har en afbalanceret kost. For at sikre dette skal du muligvis tage vitaminer og mineraltilskud eller tilføje dem til proteinerstatningsformlen.
PKU-styring har generelt til formål at holde Phe-niveauer i blodet inden for et interval på
Hvis du har PKU, vil din læge regelmæssigt overvåge niveauet af Phe i dit blod. Dette involverer at indsamle en lille prøve af blod fra din finger og placere den på et specielt kort. Kortet sendes derefter til et laboratorium for at blive analyseret.
En diætist vil arbejde sammen med dig om at udvikle en PKU kostplan, der opfylder dine specifikke behov. De kan justere denne plan med jævne mellemrum. For eksempel Phe-niveauerne i dit blod og dine ernæringsmæssige behov
Vigtigheden af at følge en phenylketonuri diæt
Forskere
At stoppe PKU diæten betyder, at Phe kan begynde at opbygge sig igen i din krop. Dette kan føre til en række neurologiske ændringer, såsom:
- intellektuel handicap
- vanskeligheder i skole eller arbejde
- adfærds- eller humørsvingninger
- problemer med hukommelse, koncentration eller problemløsning
- problemer med visuel-motorisk koordination
- rystelser
- træthed
Hvilke fødevarer kan en person med phenylketonuri spise?
De typer fødevarer, som folk med PKU kan spise
- de fleste frugter og grøntsager
- sukkerarter som honning, syltetøj og sirupper
- fedtstoffer, såsom smør, margarine og vegetabilsk olie
- lavproteinstivelse som majsstivelse, tapioka og arrowroot
- urter og krydderier
- drikkevarer som kaffe, grøn eller sort te og frugtjuice
Phe er en essentiel aminosyre. Din krop kan ikke producere essentielle aminosyrer naturligt, og de skal erhverves gennem din kost. På grund af dette kan du ikke helt fjerne Phe fra din kost.
For at modtage noget Phe i kosten kan personer med PKU spise omhyggeligt administrerede mængder af visse fødevarer som kartofler eller korn.
Derudover er lavproteinerstatninger specielt formuleret til personer med PKU tilgængelige for nogle fødevarer og kan ordineres af din læge. Nogle eksempler
- melblandinger
- brød
- pastaer
- pizzabunde
- æg og mælkeerstatninger
Hvordan man beregner mængden af phenylalanin i en fødevare
Hvis du har PKU, vil din kostplan indeholde et dagligt Phe-tilskud. Dette er mængden af Phe, som du kan have på 1 dag. Den daglige Phe-ydelse
Der er flere måder at beregne Phe-indholdet i mad på, og der er
Din læge kan også give dig et proteinudvekslingskort og anbefale apps, der kan hjælpe dig med at spore, hvor meget Phe du får.
Hvilke fødevarer bør en person med phenylketonuri undgå?
Fordi Phe er til stede i protein, skal folk med PKU undgå fødevarer med højt proteinindhold. Disse
-
kød og fjerkræ
- fisk
- æg
-
mælk og ost
-
nødder og frø
- bønner
- linser
- korn som:
- hvede
- havre
- rug
- byg
- quinoa
- gelatiner
- sojaprodukter
Derudover bør personer med PKU undgå madsødemidlet aspartam. Dette skyldes, at kroppen omdanner aspartam til Phe.
Den vigtigste måde, hvorpå PKU styres, er gennem en lav-Phe diæt. At holde sig til PKU-diæten kan hjælpe med at holde Phe-niveauer i blodet lave og forhindre PKU-komplikationer som intellektuelle handicap og andre neurologiske problemer.
Fordi Phe findes i protein, involverer dette indtagelse af en kost med lavt proteinindhold. Mennesker med PKU kan spise de fleste frugter og grøntsager samt sukkerarter, fedtstoffer og stivelse med lavt proteinindhold, mens de undgår fødevarer som kød, æg og mejeriprodukter.
Alle kostplaner bør laves med din læge.
Phe er en essentiel aminosyre, så det er stadig vigtigt at få noget Phe i din kost, hvis du har PKU. Hvert individ med PKU er forskelligt og har et specifikt dagligt Phe-tilskud. Din læge kan lære dig måder at holde styr på dit Phe-indtag hver dag.
Discussion about this post