Hvad er årsagerne til og symptomerne på trombotisk mikroangiopati?

Hvad er trombotisk mikroangiopati?

Udtrykket “trombotisk” refererer til en blodprop. Og “mikroangiopati” er en medicinsk situation, der påvirker små blodkar – specifikt kapillærer og arterioler. Så TMA er en tilstand, hvor der er dannet blodpropper i disse blodkar.

TMA forårsager dog også en reduktion af cirkulerende blodplader, fordi blodpropperne er lavet af blodpladeklumper. Den tilknyttede ødelæggelse af røde blodlegemer kaldes hæmolytisk anæmi.

Mens små blodkar overalt i kroppen kan blive påvirket, er nyrerne og hjernen blandt de organer, der er mest tilbøjelige til at opleve TMA, hvilket kan føre til problemer med organfunktionen.

Der er flere typer TMA. To af de mere almindelige versioner er trombocytopenisk purpura (TTP) og hæmolytisk uremisk syndrom (HUS).

Trombocytopenisk purpura (TTP)

TTP opstår, når der er lav aktivitet af proteinet ADAMTS13. Dette protein er involveret i reguleringen af ​​blodkoagulation.

I nogle tilfælde er en person født med en mutation i genet ADAMTS13. Andre mennesker med TTP udvikler en type autoimmun lidelse, der forstyrrer aktiviteten af ADAMTS13 gen.

Hæmolytisk uremisk syndrom (HUS)

HUS udvikles ofte efter en alvorlig tarminfektion, typisk forårsaget af bakterierne E coli. Denne type TMA påvirker primært de små blodkar i nyrerne.

Hvad er symptomerne?

Symptomer på TMA afhænger primært af den del af kroppen, der er ramt af sygdommen. For eksempel, med lavt blodpladetal, kan en person være mere tilbøjelig til at få blå mærker og have blødningsproblemer.

Når lavt antal røde blodlegemer udvikler sig, kan symptomer omfatte:

• træthed
• svimmelhed
• stakåndet

Når nyrerne er involveret, kan en person have unormal nyrefunktion. Symptomer kan muligvis omfatte forhøjet blodtryk. De kan også have feber, især hvis de er diagnosticeret med TTP.

Når blodkar i hjernen er påvirket, kan symptomerne omfatte:

• forvirring
• søvnighed i dagtimerne
• anfald

Hvad er årsagerne?

En person med TMA kan have en primær form for sygdommen, hvilket betyder, at den udviklede sig af sig selv og ikke som en komplikation fra en anden årsag.

Når der er en underliggende årsag, der udløser TMA, betragtes det som en sekundær form af sygdommen. Et flertal af TMA-sager repræsenterer sekundær TMA.

Nogle af de mere almindelige årsager til trombotisk mikroangiopati omfatter:

Graviditet

I en undersøgelse fra 2019, der involverede mere end 500 personer med TMA, fastslog forskere, at 35 procent af tilfældene var forbundet med graviditet. Ifølge forskninger graviditetsrelateret TMA normalt karakteriseret ved:

• nedbrydning af røde blodlegemer (hæmolyse)
• forhøjede leverenzymer
• lavt blodpladetal syndrom

Infektioner

Både virale og bakterielle infektioner kan føre til TMA-komplikationer. Virale infektioner kan omfatte:

• HIV
• hepatitis C
• influenza
• norovirus
• rotavirus

An E coli infektion er fortsat den mest almindelige bakterielle infektion, der vides at forårsage TMA.

Narkotika

En anmeldelse af mere end 600 TMA undersøgelser tyder på, at mekanismen bag lægemiddelinduceret TMA ikke er godt forstået. Der er dog flere lægemidler, der er særligt forbundet med sygdommen. Disse omfatter:

• cyclosporin
• interferon
• kinin
• muromonab-CD3
• tacrolimus

Maligniteter

Kræftrelateret TMA kan udvikle sig fra selve kræften eller fra behandling – især kemoterapimedicin, såsom mitomycin C.

EN 2016 gennemgang af forskning tyder på, at TMA, der stammer fra kræftbehandlingsmidler, kan være mere alvorligt, og at prognosen er mere opmuntrende, når TMA udvikler sig som følge af den underliggende kræftsygdom.

Malign hypertension, som er pludselig, unormalt højt blodtryk, er også en kendt bidragyder til TMA.

Andre årsager omfatter:

• autoimmune lidelser
• organtransplantationer

Hvordan behandles trombotisk mikroangiopati?

Den rigtige behandling for TMA afhænger af sygdommens art. TTP behandles for eksempel ofte med en plasmaudveksling. Dette involverer fjernelse af plasma – vand, salte og enzymer – fra blodet. Du vil derefter modtage frisk donorplasma for at erstatte det fjernede.

Ved hæmolytisk uremisk syndrom (HUS) kan intravenøs væske og kosttilskud være tilstrækkelig. Blodtransfusioner kan være nødvendige for at reducere symptomer og forhindre fremtidige komplikationer.

Hvis nyreskaden er alvorlig, kan dialyse være nødvendig på midlertidig basis for at opretholde nyrefunktionen og hjælpe med at løse TMA.

Andre behandlinger er dikteret af årsagen til TMA. Hvis en bakteriel infektion opdages, kan antibiotika ordineres. En autoimmun lidelse kan kræve brug af immunundertrykkelsesterapier.

Hvad er udsigterne?

Overlevelsesraterne for TMA varierer betydeligt, da de er forbundet med så mange forskellige mulige årsager og kan antage flere forskellige former.

En undersøgelse fra 2021, der involverede 239 personer, tyder på, at den samlede dødelighed i løbet af den 11-årige opfølgningsperiode var 23 procent.

Det skal dog bemærkes, at TMA-tilfælde udløst af kræft og andre maligne sygdomme er mere tilbøjelige til at have et dårligere udsigter end dem, der for eksempel diagnosticeres under graviditet.

Udsigterne for TTP afhænger i høj grad af, om du gennemgår behandling.

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Foundation antyder, at uden behandling kan 95 procent af personer med TTP dø af sygdommen. Med behandling kan op til 90 procent af mennesker opnå remission, selvom næsten en tredjedel kan få tilbagefald.

National Kidney Foundation rapporterer, at omkring 85 procent af almindelige HUS-sager løses fuldstændigt. Men hvis der var betydelig nyreskade, kan nogle nyreproblemer og forhøjet blodtryk være mere sandsynligt senere.

Bundlinjen

Trombotisk mikroangiopati (TMA) er en sjælden, men alvorlig sygdom karakteriseret ved blodpropper i kroppens mindste blodkar, især nyrer og hjerne. TMA er normalt en komplikation, der stammer fra en anden helbredstilstand eller graviditet.

Behandling for TMA kan omfatte blodtransfusioner, plasmaudveksling og andre behandlinger.

Ved at få en korrekt diagnose og hurtig behandling kan denne ualmindelige blodsygdom ofte behandles. Løbende overvågning efter behandling er normalt nødvendig; det er et vigtigt skridt i at forhindre, at TMA vender tilbage og forårsager yderligere problemer.