Graft Versus Host Disease (GvHD): Hvad det er, symptomer, behandling

Ved graft vs. host sygdom (GvHD) ser den donerede knoglemarv eller stamceller modtagerens krop som fremmed, og de donerede celler/knoglemarven angriber kroppen. De to typer af GvHD er akutte og kroniske.

Oversigt

Hvad er graft versus host sygdom?

Graft versus host disease (GvHD) er en tilstand, der kan opstå efter en allogen transplantation. Ved GvHD ser de donerede knoglemarv eller perifere blodstamceller modtagerens krop som fremmed, og de donerede celler/knoglemarven angriber kroppen.

Der er to former for GvHD:

Akut graft versus værtssygdom (aGvHD).
Kronisk graft versus værtssygdom (cGvHD).

Som allogen transplantationsmodtager kan du opleve enten form for GvHD, begge former eller ingen af dem.

Akut graft versus værtssygdom

Risikofaktorer

Flere faktorer menes at øge udviklingen af akut GvHD (aGvHD). Det vigtigste er donor/recipient HLA (human leukocyt antigen) match, hvor der er forskelle mellem dig og din donor. Forskellene kan få donorceller til at genkende dine celler som fremmede og føre til et immunrespons mod dine væv og organer.

Modtagere, der har modtaget perifere blodstamceller/knoglemarv fra en HLA-mismatchet beslægtet donor (eller fra en HLA-matchet urelateret donor), har en øget risiko for at udvikle akut GvHD.

Andre donor-/recipientfaktorer, der kan øge risikoen for at udvikle aGvHD omfatter:

En kvindelig donor, der tidligere har været gravid.
Den høje alder for enten donor eller modtager.

Hvornår/hvor akut graft versus værtssygdom kan forekomme

Akut GvHD kan forekomme, når donorens celler er transplanteret i transplantationsmodtageren. Det kan udvikle sig i din hud, lever eller mave-tarmkanalen, og symptomer kan opstå inden for uger efter din transplantation.

Kronisk graft versus værtssygdom

Risikofaktorer for kronisk graft versus værtssygdom

Patienter, der har en øget risiko for at udvikle cGvHD er:

De, der har modtaget stamceller/knoglemarv fra en HLA (humant leukocytantigen) mismatchet relateret donor eller fra en HLA matchet ikke-relateret donor.
Patienter, der måske allerede har oplevet akut GvHD.
Ældre transplanterede modtagere.

Hvornår hvor kronisk graft versus værtssygdom kan forekomme

Kronisk GvHD kan forekomme når som helst efter allogen transplantation eller flere år efter din transplantation. Kronisk GvHD kan forekomme i huden, leveren, munden, lungerne, mave-tarmkanalen, neuromuskulært system eller genitourinary-kanal.

Vigtig bemærkning om graft versus host sygdom: Selvom GvHD kan påvirke din livskvalitet dybt, har det en vis fordel. Den samme immunrespons, der er ansvarlig for at angribe dine normale celler, overvåger og ødelægger også overlevende kræftceller. Dette kaldes graft versus tumor effekt. Patienter, der udvikler GvHD, har lavere sygdomstilfald.

Symptomer og årsager

Hvad er symptomerne på akut graft versus host sygdom (aGvHD)?

BEMÆRK For patienter med enten aGvHD eller cGvHD: På grund af den øgede risiko for at udvikle infektioner. det er meget vigtigt at rapportere alle fysiske ændringer og feber på 100,4° F eller højere til dit knoglemarvstransplantationsteam.

Symptomer på akut GvHD kan omfatte et af følgende:

Hududslæt eller røde områder på huden (tegn på aGvHD i huden): Rapportér venligst, hvis din hud er kløende.
Gul misfarvning af huden og/eller øjnene og unormale blodprøveresultater (tegn på aGvHD i leveren).
Kvalme, opkastning, diarré eller mavekramper (tegn på aGvHD i mave-tarmkanalen eller “tarm”).

Hvad er symptomerne på kronisk graft versus host sygdom (cGvHD)?

Symptomer på kronisk GvHD kan omfatte et af følgende:

Udslæt, hævede eller misfarvede områder, hudfortykkelse eller opstramning (tegn på cGvHD i huden).
Abdominal hævelse, gul misfarvning af hud og/eller øjne og unormale blodprøveresultater (tegn på cGvHD i leveren).
Tørre øjne eller synsforandringer (tegn på cGvHD i øjnene).
Mundtørhed, hvide pletter inde i munden, smerte eller følsomhed over for krydret mad (tegn på oral cGvHD, i munden).
Åndenød eller ændringer set på dit røntgenbillede af thorax (tegn på tør hoste pulmonal cGvHD – af lungerne).
Synkebesvær, smerter ved at synke eller vægttab (tegn på cGvHD i mave-tarmkanalen eller “tarmen”).
Træthed, muskelsvaghed eller smerte (tegn på neuromuskulær cGvHD, af nerver og muskler).
Vaginal tørhed eller smerte ved samleje (cGvHD i skeden eller vulva).
Nedsat bevægelsesområde i led eller stramhed i led (cGvHD eller fascia eller bindevæv).

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres graft versus host sygdom?

Din BMT-læge kan stille diagnosen en GvHD under en fysisk undersøgelse ved at observere visse symptomer og/eller ved at evaluere resultaterne af stedets biopsier og laboratorieværdier.

I tilfælde af kronisk graft versus host sygdom (cGvHD) kan nogle symptomer være meget vage, hvilket kan gøre diagnosen først mulig, når andre årsager er udelukket.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles akut graft versus host sygdom (aGvHD)?

Hvis der opstår aGvHD, vil din læge diskutere tilgængelige behandlingsmuligheder med dig og din familie. Mange patienter behandles med succes med øget immunsuppression i form af oral (givet gennem munden) eller intravenøs (givet gennem venen) steroidmedicin. Hvis steroider ikke lykkes eller ikke er passende at bruge, er andre behandlingsmuligheder tilgængelige.

Hvordan behandles kronisk graft versus host sygdom (cGvHD)?

Hvis cGvHD opstår, vil din læge diskutere tilgængelige behandlingsmuligheder med dig og din familie. Langvarig immunsuppressiv medicin er normalt behandlingsregimet for cGvHD. Svampe-, bakterie- og virusinfektioner er en stor risiko med denne behandlingsmulighed, da dit immunsystem vil blive undertrykt i meget lang tid. Din læge vil ordinere flere lægemidler for at forhindre, at disse livstruende infektioner opstår.

Behandlingen af cGvHD kan tage mange måneder til år.

Forebyggelse

Hvordan kan graft versus host sygdom forebygges?

Vævstypelaboratorier har udviklet og brugt mere præcise DNA-niveautest for at gøre dit BMT-team i stand til at vælge den bedst matchede HLA-donor til dig.

Vi forsøger at sænke din risiko for at udvikle GvHD ved at give dig forebyggende (profylaktisk) medicin til at undertrykke immunsystemet efter din transplantation. Disse lægemidler vil mindske din donorcellers evne til at starte et immunrespons mod dit eget væv.

Svampe-, bakterie- og virusinfektioner er store risici med denne profylaktiske medicin, da dit immunsystem vil blive undertrykt og har en nedsat evne til at bekæmpe infektion. Du vil være på profylaktisk antibiotika, svampedræbende midler og antiviral medicin for at mindske infektionsrisikoen.

Forskning

Nye og forhåbentlig bedre metoder til at forebygge GvHD bliver undersøgt i kliniske forsøg. Brugen af fotoferese, forskellige immunsuppressive lægemidler og ny profylaksemedicin givet til modtagere efter transplantation er eksempler på noget af den forskning.