En oversigt over T-celle akut lymfatisk leukæmi

Hvad er T-celle akut lymfatisk leukæmi?

Leukæmi er en gruppe af blodkræft. Det sker, når der er for mange unormale eller umodne blodceller i de blodproducerende stamceller i din knoglemarv.

Disse kræftformer klassificeres som akutte leukæmier, hvis de udvikler sig hurtigt uden behandling, eller kroniske leukæmier, hvis de spredes langsomt. De er yderligere klassificeret i en af ​​to kategorier, afhængigt af hvilke typer blodlegemer de påvirker:

• Myeloid leukæmi starter i myeloidceller, der bliver til røde blodlegemer, blodplader og en type hvide blodlegemer kaldet myeloblaster.
• Lymfocytisk leukæmi starter i lymfocytter, der bliver til tre typer hvide blodlegemer: naturlige dræberceller, T-celler og B-celler.

De fire hovedkategorier af leukæmi er:

T-ALL er en underkategori af ALLE. Det påvirker primært tidlige former for celler, der bliver til T-celler. T-celler er en type hvide blodlegemer, der angriber fremmede angribere og producerer cytokiner, der aktiverer andre dele af dit immunsystem.

Hos mennesker med T-ALL er mindst 20 procent af de hvide blodlegemer, der produceres af knoglemarv, ikke fuldt udviklede. Disse ukorrekt udviklede hvide blodlegemer fortrænger sunde blodlegemer og svækker dit immunsystem.

Det er ikke helt klart, hvad der forårsager T-ALL hos nogle mennesker, men ikke andre. Nogle risikofaktorer for ALLE inkluderer dog:

• stråling eller kemisk eksponering
• visse viruseksponeringer
• visse genetiske syndromer

T-ALL er også blevet forbundet med genetiske mutationer i knoglemarvsstamceller.

Hvad er symptomerne på T-ALL leukæmi?

Mennesker med T-ALL har færre sunde hvide blodlegemer end normalt og har større risiko for at udvikle infektioner. T-ALL kan også forårsage problemer med blodpropper og blødningsforstyrrelser på grund af et lavt antal blodplader.

Almindelig rapporterede symptomer hos personer med ALL har tendens til at være generelle og kan omfatte:

• bleg hud
• træthed
• hyppigere infektioner
• nattesved
• feber

• knogle- eller ledsmerter

• let blå mærker
• hævede lymfeknuder
• mistet appetiten
• utilsigtet vægttab
• udslæt
• blødende tandkød
• næseblod

Hvordan behandles T-ALL i øjeblikket?

Personer med nydiagnosticeret T-ALL behandles normalt med multilægemiddel kemoterapi for 2 til 3 årifølge forskning fra 2016.

Du kan få kraniel strålebehandling, hvis kræften trænger ind i dit centralnervesystem. Det er mere almindeligt, at T-ALL når dit centralnervesystem end for typer af ALL, der primært påvirker B-celler.

Kemoterapi er opdelt i tre faser:

• Induktion. Denne fase forsøger at ødelægge så mange kræftceller som muligt og inducere remission.
• Konsolidering og intensivering. Målet her er at dræbe dvælende kræftceller, som måske ikke kan påvises.
• Vedligeholdelse. Denne tredje fase har til formål at forhindre kræften i at komme tilbage og er den længste af faserne.

Kemoterapiregimer kan variere baseret på mange individuelle faktorer, men inkluderer ofte:

• anthracycliner såsom daunorubicin eller doxorubicin
• steroider såsom dexamethason eller prednisolon
• vincristin med intrathekal methotrexat, som sprøjtes ind i rygsøjlen for at forhindre kræft i at sprede sig til dit centralnervesystem
• en intensiveringsfase indeholdende cyclophosphamid og cytarabin
• L-asparaginase

Kliniske forsøg fra 2016, der sammenlignede brugen af ​​dexamethason versus prednison under induktionsfasen, har fundet ud af, at dexamethason reducerer frekvensen af ​​tilbagefald.

Der er ingen standardbehandling for mennesker, der får tilbagefald, men FLAG-kemoterapi-kuren bruges ofte. Det omfatter:

• fludarabin
• cytarabin
• granulocytkoloni-stimulerende faktor

Nelarabin er et lægemiddel, der er specifikt godkendt til recidiverende T-ALL, som ikke reagerer på den indledende behandling. Det kan være effektivt, men omkring 15 procent af de mennesker, der får nelarabin, udvikler neurotoksicitet, som kan forårsage alvorlige og irreversible bivirkninger.

Kemoterapi med knoglemarvstransplantationer

Nogle mennesker med T-ALL får en knoglemarvstransplantation under konsolideringsfasen af ​​behandlingen. Dette gøres for at erstatte knoglemarvsceller beskadiget under kemoterapi.

En procedure kaldet en allogen transplantation er ofte mest effektiv. En allogen transplantation er, når du modtager knoglemarvsceller fra en nær slægtning eller en kompatibel donor.

En autolog stamcelletransplantation kan også bruges, hvis en donor ikke er tilgængelig. Denne procedure indebærer at fjerne dine egne sunde knoglemarvsceller før intens kemoterapi og genindføre dem, når kemoterapien er afsluttet.

Målrettede terapier

Forskere fortsætter med at udforske nye behandlingsmuligheder for T-ALL og andre former for leukæmi. Et lovende forskningsområde er målrettede terapier.

Målrettede terapier er medicin, der identificerer og angriber visse typer kræftceller. I modsætning til traditionel kemoterapi retter disse lægemidler sig specifikt mod kræftceller og efterlader i vid udstrækning sunde celler intakte.

Kliniske forsøg undersøger i øjeblikket den potentielle fordel ved forskellige typer målrettet terapi for T-ALL.

Hvad er udsigterne for folk med T-ALL?

Mange undersøgelser har fundet en samlet overlevelsesrate for T-ALL på mere end 85 procent hos børn ifølge forskning fra 2016. Overlevelse hos voksne patienter er mindre end 50 procent, primært på grund af en nedsat evne til at håndtere høje niveauer af kemoterapi sammenlignet med yngre patienter.

Forskning viser, at mennesker, der ikke reagerer godt på behandlingen, eller som får tilbagefald, har et mindre lovende syn med en overlevelsesrate på omkring 7 procent. Omkring 20 procent af børnene og 40 procent af de voksne får tilbagefald, og 80 procent af tilbagefaldene sker inden for 2 år efter diagnosen.

Bundlinjen

T-ALL er en type leukæmi, hvor din krop producerer for mange umodne T-celler, der fortrænger sunde blodceller. Det kan blandt andet forårsage en lang række symptomer, herunder blødningsproblemer, undertrykt immunsystem og alvorlig træthed.

Udsigterne for T-ALL er typisk gode hos børn, hvor nogle kliniske forsøg rapporterer en overlevelsesrate på mere end 85 procent. Overlevelsesraten hos voksne er mindre end 50 procent, men forskere fortsætter med at forbedre deres forståelse af T-ALL og de bedste måder at behandle det på.