Autoimmun pancreatitis: symptomer og behandling

Oversigt

Autoimmun pancreatitis er en kronisk betændelse, der skyldes, at kroppens immunsystem angriber bugspytkirtlen. Autoimmun pancreatitis reagerer på steroidbehandling. To undertyper af autoimmun pancreatitis er nu anerkendt: type 1 og type 2.

Autoimmun pancreatitis type 1 kaldes også IgG4-relateret pancreatitis og er en del af en sygdom kaldet IgG4-relateret sygdom (IgG4-RD), som ofte påvirker flere organer, herunder bugspytkirtlen, galdeveje i leveren, spytkirtler, nyrer og lymfeknuder .

Autoimmun pancreatitis type 2, også kaldet idiopatisk duct-centric pancreatitis, ser ud til kun at påvirke bugspytkirtlen, selvom omkring en tredjedel af personer med autoimmun pancreatitis type 2 har forbundet inflammatorisk tarmsygdom.

Autoimmun pancreatitis er en sjælden, nyligt erkendt sygdom og kan fejlagtigt diagnosticeres som bugspytkirtelkræft. Disse to sygdomme har lignende tegn og symptomer, men meget forskellige behandlinger, så det er meget vigtigt at skelne fra hinanden.

Symptomer på autoimmun pancreatitis

Autoimmun pancreatitis er svær at diagnosticere. Ofte forårsager autoimmun pancreatitis ingen symptomer. Hvis autoimmun pancreatitis forårsager symptomer, ligner dens symptomer dem ved bugspytkirtelkræft.

Symptomerne på bugspytkirtelkræft er:

• Mørk urin
• Bleg afføring eller afføring, der svæver i toilettet
• Gul hud og øjne
• Smerter i den øvre del af maven eller den midterste del af ryggen
• Kvalme og opkast
• Svaghed eller ekstrem træthed
• Tab af appetit eller følelse af mæthed
• Vægttab uden kendt årsag

Det mest almindelige tegn på autoimmun pancreatitis, til stede hos omkring 80 % af mennesker, er smertefri gulsot, forårsaget af blokerede galdegange. Autoimmun pancreatitis kan også forårsage vægttab. Mange mennesker med autoimmun pancreatitis har masser i bugspytkirtlen og andre organer, som kan fejldiagnosticeres som kræft.

Andre forskelle mellem type 1 og type 2 af autoimmun pancreatitis er:

• Ved autoimmun pancreatitis type 1 kan sygdommen påvirke andre organer ud over bugspytkirtlen. Autoimmun pancreatitis type 2 påvirker kun bugspytkirtlen, selvom sygdommen er forbundet med en anden autoimmun tilstand, inflammatorisk tarmsygdom.
• Autoimmun pancreatitis type 1 reagerer hurtigt på behandling med steroider.
• Autoimmun pancreatitis type 1 vil sandsynligvis få tilbagefald, hvis behandlingen afbrydes.

Hvornår skal du til læge?

Autoimmun pancreatitis forårsager ofte ingen symptomer. Gå dog til læge, hvis du oplever uforklarligt vægttab, mavesmerter, gulsot eller andre tegn og symptomer, der generer dig.

Årsager til autoimmun pancreatitis

Læger ved ikke, hvad der forårsager autoimmun pancreatitis, men som ved andre autoimmune sygdomme angriber kroppens immunsystem sundt kropsvæv.

Risikofaktorer

Mennesker med type 1 autoimmun pancreatitis:

• Er over 60 år
• er mænd

Personer med type 2 autoimmun pancreatitis:

• Er ofte over 40 år (et eller to årtier yngre end dem med type 1)
• Er mere tilbøjelige til at have inflammatorisk tarmsygdom, såsom colitis ulcerosa

Komplikationer af autoimmun pancreatitis

Autoimmun pancreatitis kan forårsage en række komplikationer.

• Bugspytkirtelinsufficiens. Autoimmun pancreatitis kan påvirke din bugspytkirtels evne til at lave tilstrækkeligt med enzymer. Tegn og symptomer kan omfatte diarré, vægttab, metabolisk knoglesygdom og vitamin- eller mineralmangel.
• Diabetes. Fordi bugspytkirtlen er det organ, der producerer insulin, kan beskadigelse af det forårsage diabetes, og du kan få brug for behandling med oral medicin eller insulin.
• Bugspytkirtelforkalkninger eller sten.

Behandlinger for autoimmun pancreatitis, såsom langvarig steroidbrug, kan også forårsage komplikationer. Men selv med disse komplikationer har mennesker, der behandles for autoimmun pancreatitis, en normal forventet levetid.

Der er ingen etableret sammenhæng mellem autoimmun pancreatitis og bugspytkirtelkræft.

Diagnose af autoimmun pancreatitis

Autoimmun pancreatitis er svær at diagnosticere, fordi dens tegn og symptomer minder meget om bugspytkirtelkræft. En præcis diagnose er dog yderst vigtig.

Mennesker med autoimmun pancreatitis har en tendens til at have en generel forstørrelse af bugspytkirtlen, men de kan også have en masse i bugspytkirtlen. For at lokalisere diagnosen og bestemme, hvilken type autoimmun pancreatitis du har, er blodprøver og billeddiagnostiske tests nødvendige.

Tests til diagnosticering af autoimmun pancreatitis

Ingen enkelt test eller karakteristisk træk identificerer autoimmun pancreatitis. Indtil for nylig har forskellige diagnostiske tilgange rundt om i verden gjort diagnosen vanskeligere. Nogle gange er kirurgi nødvendig for at udelukke kræft i bugspytkirtlen.

Specifikke test kan omfatte:

• Billeddiagnostiske tests. Test af din bugspytkirtel og andre organer kan omfatte CT, MR, endoskopisk ultralyd og endoskopisk retrograd kolangiopankreatograf.
• Blodprøver. Du vil blive testet for forhøjede niveauer af et immunglobulin kaldet IgG4, produceret af dit immunsystem. Personer med type 1 autoimmun pancreatitis, men ikke med type 2 autoimmun pancreatitis, vil have stærkt forhøjede blodniveauer af IgG4.

  Men en positiv test betyder ikke nødvendigvis, at du har denne sygdom. Et lille antal mennesker, der ikke har autoimmun pancreatitis, herunder nogle med bugspytkirtelkræft, har også høje blodniveauer af IgG4.

• Endoskopisk kernebiopsi. I denne test analyserer patologer en prøve af bugspytkirtelvæv i laboratoriet. Autoimmun pancreatitis har et karakteristisk udseende, der let genkendes under et mikroskop. Læger indsætter et lille rør (endoskop) gennem munden ind i maven og, styret af ultralyd, fjerner noget væv fra bugspytkirtlen ved hjælp af en speciel nål.

  Udfordringen er at få en prøve af væv, der er stor nok til at analysere, snarere end blot nogle få celler. Denne procedure er ikke bredt tilgængelig, og resultaterne er muligvis ikke afgørende.

• Steroidforsøg. Fordi autoimmun pancreatitis er den eneste bugspytkirtellidelse, der er kendt for at reagere på steroider, bruger læger nogle gange et prøveforløb med dette lægemiddel for at bekræfte en diagnose. Respons på kortikosteroider måles ved CT og forbedring i serum-IgG4-niveauer.

Behandling af autoimmun pancreatitis

• Galdestenting. Inden påbegyndelse af medicinering, vil læger nogle gange indsætte et rør for at dræne galdevejene (galdestenting) hos personer med symptomer på obstruktiv gulsot. Ofte forbedres gulsot dog med steroidbehandling alene. Nogle gange anbefales dræning, hvis diagnosen er usikker.
• Steroider. Symptomer på autoimmun pancreatitis forbedres ofte efter en kort behandling med prednisolon eller prednison. Mange mennesker reagerer hurtigt, endda dramatisk. Nogle gange får folk det bedre uden nogen form for behandling.
• Immunsuppressiva og immunmodulatorer. Omkring 30 % til 50 % af tiden vender autoimmun pancreatitis tilbage, hvilket kræver yderligere behandling, nogle gange langsigtet. For at hjælpe med at reducere de alvorlige bivirkninger forbundet med udvidet steroidbrug tilføjer læger ofte lægemidler, der undertrykker eller modificerer immunsystemet, nogle gange kaldet steroidbesparende medicin, til behandlingen. Du kan muligvis helt stoppe med at tage steroider

  Immunsuppressiva og immunmodulatorer omfatter mercaptopurin (Purinethol, Purixan), azathioprin (Imuran, Azasan) og rituximab (Rituxan). Generelt er disse lægemidler blevet brugt i små stikprøvegrupper, og langsigtede fordele bliver stadig undersøgt.

• Behandling af bugspytkirtelinsufficiens. Hvis du har utilstrækkelige bugspytkirtelenzymer, kan du få brug for supplerende enzymer. Hvis du har brug for kosttilskud, vil din læge ordinere bugspytkirtelenzymer (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Håndkøbsversionerne af disse lægemidler er ikke reguleret af Food and Drug Administration.
• Behandling for diabetes. Hvis du har diabetes, skal du have passende behandling.
• Overvågning af anden organinddragelse. Type 1 autoimmun pancreatitis er ofte forbundet med andre organinvolvering, herunder forstørrede lymfeknuder og spytkirtler, ardannelse i galdegangene, leverbetændelse og nyresygdom. Selvom disse tegn kan mindskes eller helt forsvinde med steroidbehandling, vil din læge fortsætte med at overvåge dig.

Forberedelse til en aftale med en læge

Hvis din læge har mistanke om, at du kan have autoimmun pancreatitis, kan du blive henvist til en gastroenterolog.

Hvad du skal gøre

• Vær opmærksom på eventuelle restriktioner før aftale. Når du bestiller tid, skal du sørge for at spørge, om der er noget, du skal gøre på forhånd, såsom at begrænse din kost.
• Notér eventuelle symptomer, du oplever, selvom de ikke ser ud til at være relateret til grunden til, at du har planlagt aftalen.
• Noter vigtige personlige oplysninger, herunder ting som nylige livsændringer eller større stress.
• Lav en liste over al medicin og eventuelle vitaminer eller kosttilskud, du tager.
• Overvej at tage et familiemedlem eller en ven med dig. Nogle gange kan det være svært at huske alle de oplysninger, der gives under en aftale. En person, der ledsager dig, husker måske noget, du gik glip af eller glemt.
• Skriv en liste med spørgsmål ned, som du kan stille din læge.

Din tid hos lægen er begrænset. Du bør stille din læge disse spørgsmål om autoimmun pancreatitis:

• Kan du forklare mig mine testresultater?
• Hvordan kan du være sikker på, at jeg ikke har kræft i bugspytkirtlen?
• Skal jeg have flere tests?
• Hvor langt har min sygdom udviklet sig?
• Vil sygdommen vende tilbage efter den første behandling?
• Har jeg brug for livslang behandling for at forhindre tilbagefald?
• Hvor alvorlig er skaden på min bugspytkirtel?
• Hvilke behandlingsmetoder kan lindre mine tegn og symptomer?
• Hvad er de potentielle bivirkninger ved hver behandlingsmetode?
• Hvilke tegn og symptomer signalerer, at min tilstand forværres, og at jeg skal bestille en anden tid?
• Hvilke tegn og symptomer på komplikationer skal jeg holde øje med?
• Jeg har andre helbredsproblemer. Hvordan kan jeg bedst håndtere disse medicinske tilstande sammen?
• Er der nogen begrænsninger, som jeg skal følge?

Ud over de spørgsmål, du har forberedt dig på at stille din læge, tøv ikke med at stille spørgsmål, der dukker op under din aftale.

Hvad din læge kan spørge

Din læge vil stille dig en række spørgsmål. Din læge kan spørge:

• Hvornår begyndte du at opleve symptomer?
• Har du mavesmerter, mørk urin, bleg afføring, kløe eller vægttab?
• Har dine symptomer været vedvarende eller lejlighedsvise?
• Hvor alvorlige er dine symptomer?
• Hvad ser ud til at forbedre dine symptomer?
• Hvad ser ud til at forværre dine symptomer?
• Har du haft disse symptomer før?
• Har du nogensinde fået konstateret pancreatitis?
• Begyndte du på ny medicin, før dine symptomer begyndte?